Признаки системной красной волчанки
Есть определенные признаки болезни, но всякий случай СКВ разнообразен. Клиническое проявление бывают легкими и тяжелыми. Все зависит от уровня поражения органов.
Отдельные симптомы болезни:
- опухают суставы;
- болезненные ощущения в мышцах;
- апатия, усталость;
- лихорадка;
- розовые, красные высыпания на коже лица (см. фото, также сыпь может быть на плечах, кистях, груди);
- боль в грудной области при глубоких вдохах;
- выпадение волос (редко);
- отеки ног и припухлости вокруг глаз;
- воспаление лимфоузлов на шее, в паху и подмышками.
Приведенные признаки СКВ не полны, но в основном именно по этим симптомам получается во время распознать болезнь. Также у отдельных пациентов наблюдаются сильные мигрени, бледность, анемия, головокружения, судороги.
Фото больных с волчанкой
Сегодня, вопрос: «Что это за болезнь волчанка?» будоражит умы многих людей, ведь заболевание сложное, а точные причины его возникновения мало изучены и клинически не доказаны. Поэтому приведенное фото покажет точно представление о недуге.
Диагностика
При обнаружении описанных выше симптомов следует немедленно обратиться к врачу, ведь быстрая диагностика и лечение данного заболевания улучшает качество жизни и снижает риск серьезных осложнений. Пациенты с СКВ должны быть над наблюдением специалиста-ревматолога. Иногда привлекаются и другими специалисты, например, нефролог, дерматолог или невролог.
Для постановки диагноза и оценки протекания болезни необходимы, в первую очередь, лабораторные тесты на антифосфолипидные аутоантитела – антитела, направленные против собственных тканей. Анализ крови должен также показать повышенный уровень СОЭ (скорости оседания эритроцитов) и СРБ (с-реактивный белок). Кроме того, возможна также анемия, которая проявляется пониженным гемоглобином.
На основании симптомов больному назначают дополнительные анализы, чтобы оценить степень поражения внутренних органов. Целесообразно провести:
- анализ соскоба кожи и слизистых оболочек;
- офтальмологическое обследование;
- рентген суставов и грудной клетки;
- тестирование функции легких, анализ плевральной жидкости;
- ЭКГ;
- общий анализ мочи;
- УЗИ брюшной полости;
- биопсию почки;
- капилляроскопию.
Ваш лечащий врач может заказать другие анализы, чтобы исключить другие заболевания, которые по курсу протеканию напоминают СКВ. Пациентов отправляют на ревматологические, вирусологические и другие исследования, а также на томографию пораженных суставов.
Существует 11 диагностических критериев, по которым ориентируются врачи. Чтобы определить системную красную волчанку, должно наблюдаться хотя бы 4 из них. Вот эти критерии:
- краснота на лице в виде бабочки (щеки);
- дискоидная сыпь (красные, чешуйчатые новообразования на коже, которые оставляют после себя рубцы);
- чувствительность к свету;
- язвы во рту;
- артрит или боли в суставах;
- плеврит или перикардит;
- изменения в почках — постоянная протеинурия более 0,5 г/сутки и / или наличие почечного эпителия в моче;
- нервно-психические расстройства — судороги или психоз (после исключения медикаментозных и метаболических причин);
- гематологические заболевания — гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или сниженным уровнем лимфоуитов (менее 1500 в 1 мм3 ), лейкоцитов (менее 4000 в 1 мм3), тромбоцитов (менее 100 000 в 1 мм3);
- иммунологические нарушения;
- антинуклеарные антитела в крови.
Симптомы волчанки
Дискоидная волчанка: сыпь имеет красный цвет, не вызывает боли и зуда. В 5-10% случаев дискоидная волчанка (изолированное поражение кожи) переходит в системную волчанку (поражение внутренних органов).
При системной красной волчанке встречаются различные комбинации симптомов. Наиболее частые жалобы:
- слабость,
- невысокая лихорадка,
- потеря аппетита,
- боли в мышцах и суставах,
- язвы во рту,
- сыпь на лице (в форме «бабочки»),
- повышенная чувствительность кожи к свету,
- воспаление оболочки лёгких (плеврит) и сердца (перикардит),
- нарушение кровоснабжения пальцев рук и ног под воздействием холода (феномен Рейно).
Примерно у половины больных с волчанкой развивается характерная сыпь на лице (на переносице и под глазами) — так называемая «бабочка». Эта сыпь безболезненна, не вызывает зуда, может обостряться под воздействием солнечного света.
У большинства пациентов рано или поздно в ходе течения болезни развивается артрит. Артрит характеризуется отёком, болью, скованностью и деформацией суставов кистей и стоп. В некоторых случаях поражение суставов напоминает такой же процесс при ревматоидном артрите.
Воспаление и боль в мышцах при системной красной волчанке называется миозит.
Воспаление кровеносных сосудов (васкулит) приводит нарушению кровоснабжения различных органов и тканей.
Воспаление оболочки лёгких (плеврит) и сердца (перикардит) вызывает острую боль в груди, которая усиливается при глубоком вдохе и изменении положения тела. Встречается поражение мышцы сердца (кардит) и клапанов сердца (эндокардит).
При системной красной волчанке часто поражаются почки, это осложнение называется волчаночным нефритом. При нефрите в моче появляется белок, повышается артериальное давление.
Волчаночный нефрит может привести к почечной недостаточности, когда для поддержания жизни пациента требуется либо пересадка почки, либо проведение диализа (подключение к аппарату «искусственная почка»).
При системной красной волчанке из-за вовлечения в патологический процесс мозга у больных могут наблюдаться изменения личности, развитие психозов, судороги и даже кома. Поражение мозга называется церебрит.
Патологический процесс в периферической нервной системы может приводить к потере функций отдельных нервов – это вызывает слабость определенных групп мышц, онемение и потерю чувствительности в зонах иннервации поражённых нервов.
У многих больных выпадают волосы, этот процесс называется алопецией, его активность часто совпадает с общей активностью заболевания.
Открытие ученых
Одними из двух последних исследований, по мнению ученых, был открыт механизм, управляющий агрессией человеческого организма против собственных тканей и клеток. Это открывает новые возможности для разработки дополнительных диагностических приемов и позволит разработать эффективные направления лечения СКВ.
Суть открытия заключается в следующем.
При СКВ организм вырабатывает антитела против собственной ДНК, которые называются антинуклеарные антитела (АНА). Таким образом, анализ крови на АНА у пациента с подозрением на СКВ позволит правильно интерпретировать диагноз.
Основной загадкой СКВ являлся механизм попадания ДНК клеток наружу. В 2004 году было выяснено, что взрывоподобная гибель клеток нейтрофилов приводит к выбросу их содержимого, в том числе, ядерной ДНК, наружу в виде нитей, между которыми легко запутываются патогенные вирусы, грибы и бактерии. У здоровых людей подобные нейтрофильные ловушки легко распадаются в межклеточном пространстве. У людей же, страдающих СКВ, противомикробные белки LL37 и HNP не дают разрушиться остаткам ядерной ДНК.
Эти белки и остатки ДНК вместе способны активировать плазмоцитоидные дендритные клетки, которые, в свою очередь, продуцируют белки (интерферон), поддерживающие иммунный ответ. Интерферон вынуждает нейтрофилы выпускать еще больше нитей-ловушек, поддерживая нескончаемый патологический процесс.
Еще один интересный факт. Среди 118 пациентов, участвовавших в другом исследовании, направленном на обнаружение дефицита витамина Д у больных с заболеваниями соединительной ткани. Среди 67 пациентов с аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, красная волчанка) дефицит витамина Д обнаружен у 52%, среди 51 больных с фиброзом легких иной природы — у 20%. Что подтверждает необходимость и эффективность добавления в лечение аутоиммунных заболеваний курсы витамина Д.
Диагностика системной красной волчанки
Для того чтобы врач мог с уверенностью утверждать, что симптомы у пациента вызваны именно системной красной волчанкой, необходимо комплексное обследование, в котором ведущая роль отводится специальным анализам крови.
Кроме этого, опрос пациента, осмотр кожи и слизистой рта, аускультация (выслушивание) сердца и легких дополняется такими инструментальными исследованиями как:
- рентгенография легких,
- рентгенография суставов,
- эхокардиография,
- УЗИ органов брюшной полости,
- УЗИ почек,
- биопсия почек (при необходимости).
При подозрении на волчаночный нефрит обязательно назначают и анализ мочи, который выявляет наличие белка, эритроцитов и/или цилиндров.
Однако решающее значение для постановки окончательного диагноза при этом заболевании все же имеют результаты исследований крови – в первую очередь анализа на антинуклеарные антитела и LE-клетки.
Присутствие в крови антинуклеарных антител свидетельствует о наличии в организме хронического воспалительного процесса аутоиммунного происхождения, а обнаружение LE-клеток подтверждает, что аутоиммунное заболевание с большой вероятностью является системной красной волчанкой.
LE-клетки имеют и другое название – «волчаночные клетки» именно из-за того, что в подавляющем большинстве случаев они появляются в крови при этой болезни (хотя такие клетки иногда присутствуют в крови больных и при некоторых других аутоиммунных заболеваниях).
LE-клетки являются нейтрофильными лейкоцитами (компонентами иммунной системы), внутри которых находятся ядра других клеток организма, подвергающиеся процессу фагоцитоза. В здоровом организме процесс фагоцитоза обеспечивает уничтожение и разрушение старых клеток, клеток в которые проникли вирусы, а также клеток, подвергшихся малигнизации – то есть ставших злокачественными.
В организме больных с СКВ нейтрофильные фагоциты массово и постоянно атакуют здоровые клетки, ядра которых обнаруживаются внутри лейкоцитов при исследовании под микроскопом.
Поскольку на протяжении многих десятилетий, прошедших после открытия СКВ как самостоятельной болезни, врачи постоянно сталкивались с трудностями при постановке диагноза, 35 лет назад американские ревматологи с целью улучшения диагностики системной красной волчанки разработали 11 диагностических критериев.
Наличие у пациента как минимум 4 симптомов из перечисленных ниже служит основанием для постановки диагноза системная красная волчанка:
- сыпь на щеках в форме бабочки,
- фотодерматит («крапивница», вызванная повышенной чувствительностью кожи к солнечным лучам),
- эритема (покраснение отдельных участков кожи),
- язвочки на слизистой рта (афтозный стоматит),
- плевроперикардит (одновременное воспаление плевры и наружной оболочки сердца),
- артрит с поражением двух и более суставов,
- поражение центральной нервной системы (судороги, онемение конечностей, психозы),
- нарушение функций почек (появление белка в моче),
- изменение картины крови (анемия, уменьшение числа лейкоцитов, лимфоцитов),
- появление в крови антител к ДНК,
- появление в крови антиядерных (антинуклеарных) антител.
Жизнь с волчанкой (прогноз)
Большинство людей с заболеванием могут выполнять обычные ежедневные действия. Во время ухудшения симптомов возможна медлительность. Вы можете предотвратить вспышки волчанки и улучшить качество жизни при регулярном:
- посещении врача;
- достаточном отдыхе;
- избегании воздействия солнца;
- выполнении упражнений.
Ожидаемая продолжительность жизни с заболеванием
80-90 процентов людей с волчанкой, которые получают надлежащее лечение, могут рассчитывать на нормальную продолжительность жизни. Заболевание может быть смертельным, однако, большинство людей с болезнью живут долго и продуктивно.
Некоторые факторы, которые могут повлиять на прогноз заболевания:
- Пол. Женщины, как правило, имеют более тяжелые формы волчанки, чем мужчины. Исследования показывают, что женщины с большей вероятностью имеют повреждение почек и более склонны к активной форме на ранней стадии болезни.
- Возраст. У людей до 16 лет, у которых появились, только первые симптомы волчанки, есть вероятность того, что их проблемы будет связаны с нервной системой и почками. Взрослые люди, у которых проявляются первые симптомы волчанки после 50 лет, имеют худший прогноз.
- Раса: люди латиноамериканского, азиатского и африканского происхождения чаще приобретают волчанку и имеют худший прогноз, чем люди с белой кожей. Увеличение частоты волчанки в этих расовых группах, вероятно, связано с генетикой, но некоторые из симптомов могут быть вызваны социально-экономическими факторами, такими как доступ к медицинскому обслуживанию.
Ученые ведут работы и пытаются найти успешное лечение волчанки. Ключевая задача нынешних изучений – формирование лечения, способное результативно сократить применение кортикостероидов. Научные работники пытаются выявить сочетание лекарств, которое было бы более эффективно.
А мы, в свою очередь, будем надеяться на то, то это произойдет как можно скорее.
Каковы симптомы волчанки
Признаки зависят от того, какую именно систему организма затронул аутоиммунный процесс. Поэтому часто они бывают принципиально разными. Однако некоторые общие моменты выделить всё же можно. Вот чем в большинстве случаев проявляет Common Symptoms of Lupus себя волчанка.
- Немотивированная усталость. Иногда сильная. Вы не чувствуете себя отдохнувшим даже после полноценного сна или отпуска.
- Головные боли.
- Ухудшение памяти.
- Скованность и боль в суставах.
- Хроническая анемия. В разных видах: низкое количество эритроцитов, гемоглобина или общего объёма крови.
- Лихорадка. Температура достигает 37,7 °C и выше, хотя каких‑либо предпосылок для этого, например простуды, на первый взгляд нет.
- Участившаяся отёчность. Чаще всего отёки возникают на ногах (в частности ступнях), руках или под глазами.
- Белеющие или синеющие пальцы рук при стрессе или воздействии холода.
- Одышка, сбивчивое дыхание, иногда боль в груди.
- Выпадение волос.
- Сухость глаз.
- Светочувствительность. Человек почти мгновенно обгорает (получает раздражение кожи), оказавшись на солнце.
- Сыпь в форме бабочки, которая появляется на щеках и переносице и становится более заметной после воздействия солнечного света. Также высыпания могут появиться на других частях тела.
Последний симптом — наиболее очевидный признак волчанки. Другие могут быть связаны с десятками иных заболеваний. Но если вы наблюдаете любой из них, а тем более сразу несколько, обязательно обратитесь к терапевту.
Лечение системной красной волчанки
Если постановка диагноза при системной красной волчанке – задача отнюдь не из легких, то лечение этого хронического заболевания потребует еще больших усилий от врача, а больному придется осознать, что с этим заболеванием ему придется прожить всю оставшуюся жизнь, внося в нее определенные коррективы.
Такие коррективы связаны, прежде всего, с необходимостью длительного приема лекарственных препаратов, регулярных посещений врача для контроля и соблюдения определенного образа жизни.
Кроме того, в ходе лечения СКВ, что является задачей врача-ревматолога, могут понадобиться неоднократные консультации у врачей других специальностей: гематолога, нефролога или уролога, кардиолога и пульмонолога.
Тактика лечения системной красной волчанки всегда индивидуальна – но в ее основе всегда лежат 2 принципа:
- уменьшение и по возможности, устранение симптомов болезни,
- подавление избыточной активности иммунной системы.
В большинстве случаев для уменьшения тяжести симптомов болезни и перевода больного в стадию ремиссии применяются препараты глюкокортикостероиды – например, преднизолон или дексаметазон, и препараты из группы нестероидных противовоспалительных средств (ибупрофен, диклофенак и другие).
При доминировании в клинической картине болезни кожных проявлений и при поражениях легких назначают противомалярийные препараты хлорохин и гидроксихлорохин, которые как выяснилось, обладают эффективностью и при некоторых синдромах, характерных для СКВ.
Для подавления чрезмерной активности иммунной системы назначают препараты группы цитостатиков (циклофосфамид, хлорбутин, метотрексат), обычно применяемые для терапии онкологических болезней, но вместе с тем обладающие и свойством угнетения иммунитета. Используется для этого и азатиоприн, «чистый» иммуносупрессор, который обычно назначают пациентам, перенесшим операцию по трансплантации органа, для предотвращения развития реакции отторжения.
Относительно недавно в арсенале ревматологов появились препараты новой группы – ингибиторы фактора некроза опухоли (ингибиторы ФНО-альфа). Такие лекарственные средства очень эффективно уменьшают специфическое воспаление, характерное для системной красной волчанки. С той же целью сейчас все чаще применяют моноклональные антитела (белимумаб, ритуксимаб).
Стоит упомянуть, что в 2011 году в США белимумаб стал первым за 56 лет новым препаратом, зарегистрированным для лечения СКВ.
Кроме лекарственных средств при СКВ часто используют немедикаментозные методы лечения, которые направленные в основном на очищение крови и улучшение общего состояния больного: гемосорбцию, плазмаферез, криоплазмосорбцию.
При системной красной волчанке большое значение приобретает вторичная профилактика, которая направлена на предупреждение обострений заболевания. Таким пациентам нужно избегать длительного пребывания под прямыми солнечными лучами, стрессов, неоправданного приема лекарств, которые могут спровоцировать рецидив – например, сульфаниламидов.
Диагноз СКВ предполагает регулярное посещение врача и сдачу анализов даже в отсутствие обострения – исследования крови, а при необходимости и внутренних органов, помогут обнаружить начало такого обострения еще до появления симптомов и начать лечение раньше.
Источники:
- “Systemic lupus erythematosus”, Orphanet Journal of Rare Diseases, March 2006, 1:6,
- “Efficacy and safety of an interleukin 6 monoclonal antibody for the treatment of systemic lupus erythematosus: a phase II dose-ranging randomised controlled trial”, Annals of the Rheumatic Diseases, volume 76, issue 3, March 2017,
- “The use of rituximab in newly diagnosed patients with systemic lupus erythematosus: long-term steroid saving capacity and clinical effectiveness”, Lupus Science & Medicine, volume 4(1), 2017,
- “Current and novel therapeutics in the treatment of systemic lupus erythematosus”, The Journal of Allergy and Clinical Immunology, February 2011, Volume 127, Issue 2, Pages 303-312,
Что «включает» гены волчанки?
Точную причину СКВ до сих пор не обнаружили, но врачи и ученые сходятся во мнении, что её запускает сочетание генов, гормонов и факторов окружающей среды.
При генетической восприимчивости ее могут спровоцировать:
Вирусные инфекции
Долгие годы считалось, что волчанку провоцирует вирус Эпштейна-Барр (вызывает мононуклеоз), и это именно вирусное заболевание. Однако в 2005 году выяснилось, что он выступает лишь катализатором (триггером) для развития волчанки.
Острый или хронический стресс
Те, кто страдает волчанкой, обычно жалуются на продолжительный стресс, что совсем не удивительно. Он угнетает иммунную систему, повышает риск инфекций и в конечном итоге снижает реакцию на противовоспалительные сигналы.
Гормональный дисбаланс
Распространенность волчанки именно среди женщин объясняется выработкой эстрогенов. Всплеск женских гормонов возникает в двух случаях: ежемесячно перед менструацией и во время беременности. Именно в эти периоды у женщин чаще всего обостряются симптомы волчанки. При этом тяжесть заболевания снижается после менопаузы – когда в организме падает уровень эстрогенов. Болезнь нацеливает рецепторы гормонов на иммунные клетки.
Отравление тяжелыми металлами
Ртуть, свинец, алюминий могут послужить триггерами для тяжелых хронических заболеваний. Не редкость и аутоиммунные реакции. Ртуть повреждает ткани и делает их чуждыми иммунной системе, в результате организм начинает атаковать «незнакомые» клетки и запускается аутоиммунный процесс. По оценкам американских медиков, примерно 8–10% пациенток с волчанкой страдали от повышенного содержания ртути в организме.
Бактерии
Исследования показывают, что даже небольшое количество бактерий стафилококка Staphylococcus aureus могут провоцировать симптомы волчанки. Вернее, иммунный ответ вызывают белки, содержащиеся в бактериях.
Мы перечислили лишь некоторые из известных, задокументированных триггеров волчанки. Могут быть и более экзотические причины.
Патоморфология красной волчанки
Как определить гематоксилиновые тельца и LE-клетки при красной волчанке
В очагах повреждения соединительной ткани определяют признаки аморфных масс ядерного вещества, окрашиваемые гематоксилином в пурпурно-синий цвет (гематоксилиновые тельца). Нейтрофилы, поглотившие такие тельца in vitro, называют LE-клетками.
Симптомы фибриноидного некроза при симптомах красной волчанки
Иммунные комплексы в соединительной ткани и стенках сосудов, состоящие из ДНК, AT к ДНК и компонентов комплемента, окрашиваются (как и фибрин) эозином, образуя картину фибриноидного некроза при красной волчанке.
Селезёнка при красной волчанке. В сосудах селезёнки больных красной волчанкой наблюдают характерные признаки периваскулярных концентрических отложений коллагена (феномен «луковичной шелухи»).
Кожа при симптомах красной волчанки. В коже часто наблюдают лишь признаки неспецифической лимфоцитарной инфильтрации. В более тяжёлых случаях происходит отложение Ig, компонентов комплемента и возникает некроз в зоне дермоэпидермального соединения. В области классических дискоидных участков обнаруживают признаки фолликулярных пробок (закупорка устьев фолликулов кератическими массами), гиперкератоз и атрофию эпидермиса. Повреждаются и стенки мелких сосудов кожи при красной волчанке.
Почки при симптомах красной волчанки. Изменения в почках — классический симптом иммунокомплексного гломерулонефрита. Отложения иммунных комплексов в почках способны вызывать различные воспалительные изменения. Основной признак поражения почек при системной красной волчанке — периодическое изменение гистологической картины гломерулонефрита в зависимости от активности болезни или проводимой терапии. При иммунологическом исследовании в клубочках часто выявляют IgG, СЗ, фибрин, несколько реже — IgM и IgA, отдельно или в сочетании. Патогномоничным признаком гломерулонефрита волчаночной природы считают внутриэндотелиальные вирусоподобные включения в капиллярах клубочков, напоминающие миксовирусы.
- Признак мезангиального и мезангиокапиллярного гломерулонефрита (возникает вследствие отложения Ig) считают наиболее частым поражением почек при красной волчанке.
- Очаговый пролиферативный гломерулонефрит характеризуется вовлечением лишь сегментов клубочков менее чем в 50% клубочков.
- Диффузный пролиферативный гломерулонефрит протекает с клеточной пролиферацией большинства сегментов клубочков более чем в 50% клубочков при симптомах красной волчанки.
- Мембранозный гломерулонефрит — следствие отложения Ig в эпителии и периферических капиллярных петлях без пролиферации клеток клубочков, хотя у части больных встречают комбинации пролиферативных и мембранозных изменений.
- Тубулоинтерстициальный нефрит. Тубулоинтерстициальные поражения сочетаются с описанными выше, но изолированно при симптомах красной волчанки не встречаются.
- ЦНС. Для поражения ЦНС наиболее типичны симптомы периваскулярного воспалительного изменения сосудов среднего калибра (хотя возможно поражение сосудов крупного калибра), микроинфаркты и микрокровоизлияния, не всегда коррелирующие с находками при КТ, МРТ и неврологическом обследовании.
- Суставы и мышцы. Часто возникают симптомы при красной волчанке — неспецифический синовит и лимфоцитарная инфильтрация мышц.
- Эндокард. Нередко возникает абактериальный эндокардит, протекающий в большинстве случаев бессимптомно.
Этиология и патогенез системной красной волчанки
Ведущей гипотезой развития системной красной волчанки является генетическая предрасположенность и появление стимулирующих факторов в процессе жизни. Такое сложное взаимодействие, возможно, объясняет столь различные клинические признаки проявления болезни у каждого человека.
- СКВ имеет достаточно скромную частоту рецидивов внутри семьи — только 8 % пациентов имеют хотя бы одного родственника первой степени, болеющего данной болезнью.
- Симптоматика у однояйцевых близнецов встречается в 24 % случаев, у двойняшек — примерно 2 %.
- Если у матери присутствуют признаки болезни, то вероятность рецидива у сына составит соотношение 1:120, у дочери — 1:40.
Генетические факторы обуславливают так называемую истинную системную красную волчанку. Кроме этого, различают ложное течение болезни вследствие воздействия некоторых лекарственных средств, это медикаментозная красная волчанка. Этот тип расстройства обратим, и возникает по причине воздействия химических составляющих лекарственных веществ вследствие длительного применения препаратов.
Клиническая картина медикаментозной красной волчанки исчезает сразу после отмены средства, вызывающего патологические расстройства. Известно около 38 лекарственных средств, которые могут вызвать признаки волчанки. Какие из них наиболее распространены?
- Прокаинамид.
- Изониазид.
- Гидралазин.
- Хинидин.
- Фенитоин.
К стимулирующим потенциальным факторам влияния на развитие системной красной волчанки относят целый ряд условий.
- Профессиональная или бытовая деятельность, связанная с большими количествами силиконовой пыли.
- Курение табака.
- Использование эстрогенов в терапевтических схемах у женщин в постклимактерическом периоде.
- Воздействие света стимулирует стремительную симптоматику на поверхности кожных покровов. Ультрафиолетовое излучение повышает деятельность кератиноцитов, что ведет не только к избыточной экспрессии веществ на поверхности клеток эпителия, но и оказывает влияние на секрецию цитокинов, способствующих увеличению производства аутоантител.
- Некоторые эпизоды исследований показывают на взаимодействие уровня витамина D и проявление симптоматики волчанки. Гиповитаминоз стимулирует продукцию аутоантител у здоровых людей, а также приводит к В-клеточной гиперактивности и интерферон-альфа-активности у пациентов с СКВ.
На клеточном уровне патогенетические характеристики красной волчанки относят к нарушениям апоптоза — программируемой клеточной смерти. Это, когда отжившие свой век или поврежденные клетки аккуратно утилизируются собственным организмом, что является физиологически нормальным процессом жизнедеятельности. Значимую роль в функционировании физиологического апоптоза играют антитела иммунной системы, которые поглощают, переваривают и утилизируют ненужные клеточные субстанции.
При СКВ иммунная система вырабатывает антитела, запрограммированные на уничтожение здоровых клеток, точнее, на деструкцию белочных образований в их клеточном ядре.
В норме иммунная система является достаточно чувствительной к антиген-представляющим клеточным структурам, которые, как сигнал «свой-чужой», позволяют различать чужеродные вещества и родные клетки. Вирусные и бактериальные патогенные агенты не содержат антиген-представляющих структур, знакомых антителам иммунной системы, что и обуславливает атаку последних на чужеродный антиген. В этом и заключается основа иммунитета.
Генные нарушения при СКВ могут достаточно долго не проявлять себя. Но может произойти образование анормальной ДНК в антиген-представляющих структурах, что провоцирует атаку на них собственных иммунных телец при определенном стечении обстоятельств — при действии вирусов, бактерий, ультрафиолетового излучения, лекарственных препаратов.
Образ жизни
Лечение болезни не является гарантией хорошего здоровья. Люди, больные красной волчанкой, вынуждены придерживаться определенного образа жизни, чтобы поддержать нормальное состояние, исключив развитие осложнений. Это касается многих факторов и является обязательным условием терапии.
Влияние УФ-лучей
Находиться под воздействием ультрафиолетовых лучей следует настолько мало, насколько это возможно. Желательно вообще исключить попадание солнца на кожу. Это же касается УФ-фонарей, которые часто используются в танцевальных клубах. Если не придерживаться этих рекомендаций, то может обостриться волчанка, и болезнь будет сопровождаться еще большим количеством опасных симптомов.
Если нужно выйти на улицу на длительное время в солнечную погоду, следует использовать специальную мазь.
Поддержка близких
Большое значение даже для взрослого больного имеет поддержка близких людей. Многие считают, что в болезни нет ничего страшного, и не придают ей никакого значения. Некоторые, наоборот, относятся к ней с излишней опаской. Все это может негативно сказаться на психологическом состоянии человека, что отрицательным образом повлияет на саму волчанку
Очень важно, чтобы близкие всегда поддерживали больного, успокаивали, говорили приятные вещи. Особенно, если болеет волчанкой девушка, т.к
зачастую внешний вид меняется в худшую сторону.
Спорт
Ограничений на спортивные нагрузки нет. Больному рекомендуется регулярно делать зарядку, заниматься гимнастикой, много ходить, бывать на свежем воздухе. Однако при занятиях активными видами спорта, когда требуется находиться на улице, нужно обязательно использовать солнцезащитный крем и соответствующую одежду. При этом желательно отказаться от спорта в периоды сильной солнечной активности.
Диета
Больным следует придерживаться простой диеты. Достаточно питаться здоровой сбалансированной пищей, исключая переедания и голодовки. Если лечение происходит с приемом кортикостероидов, нужно уделять больше места в рационе пище, содержащей пониженное количество соли и сахара. Это позволит избежать роста давления, а также развития диабета с увеличением веса. Дополнительно рекомендуется употреблять продукты, которые богаты витамином D и кальцием.
Одежда
Как уже было сказано, важно избегать воздействия солнечных лучей. Для этого требуется всегда носить одежду с длинными рукавами, при этом намазывая кожу кремом
Рекомендуется надевать широкополую шляпу, чтобы сократить попадание солнца на кожный покров головы и лица. Одеваться правильно следует даже в облачные дни, т.к. ультрафиолет проникает сквозь облака и попадает на кожу.
Прививки
Дети, больные волчанкой, подвержены повышенному риску инфицирования. По этой причине вакцинация от всевозможных инфекций очень важна, потому следует максимально строго соблюдать график прививок. Следует учесть, что их необходимость определяется степенью тяжести заболевания, а также назначенным лечением.
Половая жизнь, беременность
Никаких ограничений на половую жизнь нет
Однако следует проявлять осторожность и применять средства контрацепции, если заболевание находится в активной фазе. Рекомендуется применять презервативы, т.к
некоторые противозачаточные с содержанием эстрогена вызывают обострения волчанки.
Беременность должна быть тщательно спланированной
Важно, чтобы она пришлась на время ремиссии. В противном случае есть большой риск выкидыша
В течение всей беременности больная должна находиться под особым контролем врачей. Большинство женщин могут без проблем родить, несмотря на заболевание. Однако некоторые медикаменты, применяемые против волчанки, способны негативно сказаться на плоде. Даже при правильном образе жизни и качественном наблюдении врача есть риск преждевременных родов.
Заболеваемость среди новорожденных составляет 3%. В первые недели жизни ребенка у него может быть диагностирована неонатальная волчанка, которая способна передаться от матери. Такая разновидность болезни, как правило, сама проходит в первые полгода жизни.
Посещение врача
Больные должны регулярно посещать своего лечащего врача. Ему необходимо сообщать о возникновении любых неприятных симптомов, т.к. это может быть сигналом обострения болезни. При необходимости нужно консультироваться с дерматологом, кардиологом и другими специалистами. Особого внимания требуют дети, т.к. для них волчанка более опасна. Частоту сдачи анализов и прохождения обследований определяет врач, исходя из истории болезни.
