Болезнь рейно. причины, симптомы, диагностика и лечение патологии

Диагностика

• Клинические признаки ассоциированного с ФР заболевания могут развиться по истечении нескольких месяцев или лет после начала заболевания.

•Для верификации первичного ФР предложены следующие критерии диагноза ❖ симметричность эпизодов вазоспазма ❖ отсутствие заболеваний периферических сосудов ❖ отсутствие гангрены, пальцевых рубчиков или повреждения тканей ❖ нормальные капилляры ногтевого ложа ❖ отсутствие АНФ и нормальное значение СОЭ.

• В зависимости от числа фаз изменения цвета кожи выделяют достоверный и вероятный ФР.
Достоверный — повторные эпизоды двухфазного изменения окраски кожи на холоде.
Вероятный — однофазное изменение окраски кожи, которое сопровождается онемением или парестезией, под воздействием холода.

• Несмотря на идентичность клинических проявлений первичного и вторичного ФР, имеются некоторые различия отдельных признаков при этих двух состояниях. На вероятность вторичного ФР указывают следующие признаки ❖ начало в позднем возрасте ❖ мужской пол ❖ болезненные эпизоды вазоспазма с признаками тканевой ишемии (изъязвления) ❖ асимметричный характер атак ❖ наличие признаков другого заболевания ❖ лабораторные признаки аутоиммунных или сосудистых заболеваний ❖ выявление АНФ и РФ ❖ редукция и дилатация капилляров при капилляроскопии ногтевого ложа ❖ распространённый характер ФР, охватывающий проксимальные по отношению к пальцам кистей и стоп участки.

Дифференциальный диагноз. Алгоритм дифференциальной диагностики ФР представлен на рисунке.

Чтобы диагностировать феномен Рейно, врач руководствуется в первую очередь жалобами самого пациента. Применяется также тестирование холодом: конечности погружают в холодную среду на несколько минут и визуально оценивают степень происходящих изменений.

Дополнительные методы обследования:

• Капилляроскопия – она позволяет определить, насколько поражены сосуды.
• Иммунологический анализ. Включает в себя: исследование иммуноглобулинов крови, специфических и неспецифических антител, ревматоидного фактора, иммунных комплексов, которые присутствуют в крови. Этот метод может установить причину, по которой возник феномен Рейно.
• Рентген грудной области.
• Осциллография, ангиография, доплерография, дигитальная плетизмография.
• Общий анализ крови и мочи.
• Биохимия крови.
• Коагулограмма.
• Анализ крови на уровень гормонов щитовидной железы

Для дифференциации необходимо ответить на такие вопросы:

• Каков возраст, соответствующий началу заболевания?
• Имеются ли болезни соединительных тканей?
• Обнаружена ли симметрия пораженных участков на обеих конечностях?
• Изменен ли микрососудистый рисунок пораженного участка? (по результатам капилляроскопии).
• Показатель СОЭ (скорость оседания эритроцитов) повышен или в норме?
• Выявлен ли такой симптом при болезни Рейно, как омертвевшие участки тканей?
• Обнаружено ли присутствие антинуклеарных антител? (по результатам ИФА (иммуноферментный анализ) крови).
• Отмечены ли спастические сокращения в легких или почках?
• Снижена ли скорость кровотока? (по результатам доплеровской флоуметрии).

Существуют общие и специальные методы диагностики синдрома Рейно. При этом болезнь Рейно диагностируют  при условии исключения всех заболеваний, при которых может проявляться этот синдром. Исключение заболеваний должно подтвердиться и при дальнейших наблюдениях.

Проведение коагулограммы позволяет узнать необходимые данные о свойствах крови. Кроме того, в некоторых случаях для диагностики синдрома Рейно целесообразно проведение иммунологического и рентгенологического исследования.

Пациента с синдромом Рейно направляют на консультацию ревматолога и сосудистого хирурга.  При синдроме Рейно выявить изменения в дистальных отделах артерий позволяет ангиография периферического сосудистого русла, при которой определяются участки неравномерного стеноза и тотальной обструкции сосудов, отсутствие капиллярных сетей и коллатералей. При капилляроскопии ногтевого ложа и передней поверхности глаза обнаруживаются морфологические изменения микрососудистого рисунка, свидетельствующие о нарушения перфузии.

Лазерная доплеровская флоуметрия, применяемая для оценки периферической микроциркуляции, выявляет дефекты метаболической и миогенной регуляции кровообращения, снижение вено-артериальных реакций и симпатической активности. В период между приступами при синдроме Рейно спровоцировать вазоспазм и оценить состояние кровотока позволяет проведение холодовой пробы.

Причины синдрома Рейно

гиперемиейВыделяют следующие группы возможных механизмов возникновения синдрома Рейно:

• Сосудистые нарушения. Недостаток биологически активных веществ, ответственных за нормальную физиологическую реакцию на стрессовый фактор, может стать причиной чрезмерного спазма или недостаточно расслабления кровеносных сосудов.
• Неврологические нарушения. Предполагается, что при синдроме и болезни Рейно несколько нарушена нервная регуляция двигательной активности сосудов, в результате чего возникает неадекватная реакция на некоторые факторы внешней или внутренней среды.
• Внутрисосудистые изменения. Изменение структуры или поверхности кровеносного сосуда в комбинации с нарушенной работой эндотелиальных клеток (клетки, формирующие стенку сосуда), могут привести к нарушению кровообращения, усиливаемого артериальным спазмом.

Синдром Рейно следует отличать от следующих патологий:

• Тромбоз. Тромбоз представляет собой крайне опасное состояние, при котором в просвете кровеносного сосуда находится сгусток крови (тромб), который блокирует кровообращение. Обычно тромбы формируются в венах, где скорость кровотока значительно ниже. В некоторых случаях тромбы попадают в артериальную систему, в результате возникает кислородное голодание тканей с последующим их отмиранием. Симптомы тромбоза артерии руки или ноги являются схожими с феноменом Рейно, однако они необратимые и гораздо более выраженные. Необходимо понимать, что без оказания медицинской помощи данное состояние представляет большую опасность не только для здоровья человека, но и для его жизни.
• Васкулит. При васкулите воспаляются кровеносные сосуды, в результате чего значительно нарушается их структура и функция. Происходит постепенное снижение кровообращения на уровне конечностей, что может спровоцировать как тромбоз, так и другие осложнения с возникновением необратимой остановки кровотока.
• Повреждение сосуда. При повреждении сосуда в результате травмы также может снизиться кровообращение в области конечностей.

Синдром Рейно могут спровоцировать следующие факторы:

• переохлаждение;
• мытье рук холодной водой;
• психоэмоциональный стресс;
• вибрация;
• употребление сосудосуживающих лекарственных препаратов;
• курение;
• контакт с поливинилхлоридом, тяжелыми металлами.

Следующие патологии чаще всего выступают в роли причин вторичного синдрома Рейно:

• склеродермия (системный склероз);
• системная красная волчанка;
• болезни сосудов;
• синдром запястного канала;
• вибрационная болезнь;
• интоксикация поливинилхлоридом;
• криоглобулинемия.

Синдром Рейно при системной склеродермии

инфекция

КРЕСТ-синдром включает в себя следующие заболевания:

• Кальциноз. Кальцинозом называется избыточное накопление солей кальция в мягких тканях или органах. Зачастую кристаллы кальция откладываются в коже или подкожной клетчатке, в толще мышц либо во внутренних органах. При этом нарушается нормальная функция тканей, изменяется их подвижность и снижается эластичность.
• Синдром Рейно. Нарушается кровообращение на уровне пальцев рук, иногда – пальцев ног, носа, ушей, языка.
• Нарушение подвижности пищевода. Из-за склерозирования, то есть замещения нормальной мышечной ткани пищевода на нефункциональную соединительную ткань, снижается подвижность пищевода с нарушением процесса глотания.
• Склерозирование кожи пальцев. Кожа пальцев теряет эластичность, становится более грубой, сухой и холодной.
• Телеангиэктазии. На теле образуются телеангиэктазии (сосудистые звездочки), которые развиваются из-за дисфункции сосудов кожи.

Синдром Рейно при болезни сосудов

Синдром Рейно может возникать вследствие следующих внутрисосудистых патологий:

• Усиленная активация и агрегация тромбоцитов. Тромбоциты являются клетками крови, которые принимают участие в формировании тромбов. Происходит это в несколько этапов, среди которых ключевыми являются активация тромбоцитов и их агрегация (склеивание между собой). При нарушенной работе данных клеток в просвете сосуда формируются тромбы, которые нарушают кровообращение и провоцируют приступы ишемии.
• Избыточная продукция тромбоксанов. Тромбоксаны являются веществами, обладающими выраженным сосудосуживающим действием, которое сочетается с активацией тромбоцитов.
• Нарушенный процесс рассасывания тромбов. При системной склеродермии, как и при некоторых других патологиях, нарушена функция фибринолитической системы, ответственной за разрушение белка фибрина – основного компонента тромба.

Что такое болезнь Рейно

Болезнь Рейно названа так в честь своего первооткрывателя – французского врача Мориса Рейно, который описал её в 1862 году. Патология проявляется поочередным появлением на уровне рук цианоза и гипертермии (изменение цвета рук от синего, указывающего на цианоз, до красного, свидетельствующего о гипертермии) в результате воздействия низких температур или сильного стресса.

Это малоизвестное заболевание затрагивает около 2-5% мирового населения, эпидемиологические данные указывают на то, что преимущественно страдают женщины (соотношение женщин и мужчин – 3 к 1). Болезнь Рейно бывает как двусторонней (в 50% случаев), так и односторонней.

Как проявляется болезнь Рейно

Патофизиологический механизм связан с синдромом Рейно. Это состояние характеризуется спазмом периферических кровеносных сосудов, которые находятся на уровне рук.

Болезнь Рейно характеризуется тремя этапами:

• Ишемическая фаза: этот первый этап называется «фазой обморока» и характеризуется выраженной бледностью рук, вызванной уменьшением кровоснабжения. Эта стадия связана с действием веществ (например, простациклины, тромбоксаны и брадикинины), которые имеют вазоактивные свойства, то есть действуют на кровеносные сосуды, вызывая сужение кровеносных сосудов и вызывая остановку потока крови.
• Синюшная фаза: второй этап, называемый также «фаза местной асфиксии», характеризуется появлением голубоватой окраски на руках, что сопровождается постоянным покалыванием, мучительными болями, а иногда и гипергидрозом. На этом этапе происходит постепенное возвращение крови в систему микроциркуляции, но, из-за накопления углекислого газа, имеющего сосудорасширяющее действие, происходит резкое расширение сосудов и появление симптомов следующей стадии.
• Стадия реактивной гиперемии: определяется также как эритематозная фаза и характеризуется появлением интенсивного красного цвета на уровне рук. Это явление связано с восстановлением кровотока на уровне микроциркуляции. За этим этапом следует возвращение нормального цвета.

Существует различие между синдромом и болезнью Рейно. Давайте посмотрим, какие.

Прогнозы и меры профилактики

При устранении причин, провоцирующих болезнь, прогноз для первичного феномена Рейно очень благоприятен. В случае с вторичным синдромом, все будет зависеть от тяжести той болезни, которая стала причиной возникновения недуга.

В профилактических целях рекомендуется:

• воздержаться от курения, употребления алкоголя и кофе;
• правильно питаться;
• избегать стрессовых ситуаций;
• принимать контрастные ванночки – это восстанавливает процесс терморегуляции;
• делать массаж кистей рук и ступней;
• избегать переохлаждения;
• принимать капсулы рыбьего жира ежегодно курсом по три месяца.

Несмотря на то что причины появления синдрома Рейно до конца неизвестны, ясно одно – только здоровый образ жизни и забота о своем организме помогут предотвратить этот недуг. Если же у вас появились первые признаки синдрома, лучше сразу обратиться к врачу. Лечение будет долгим, но эффективным и избавит вас от таких ужасных последствий, как потеря конечностей.

Различие между синдромом и болезнью Рейно

В настоящее время эта патология малоизвестна, поэтому её часто путают с синдромом Рейно.

Чтобы попытаться сделать различие между двумя определениями более ясным, можно сказать, что:

• Болезнь Рейно возникает вследствие неизвестных причин. То есть носит первичный или идиопатический характер. Такая форма патологии возникает, обычно, в возрасте между 15 и 40 годами (в основном, появляется до 30 лет) и чаще поражает женщин. Локализуется на уровне пальцев рук с двусторонним симметричным распределением (например, в обе руки или два пальца на каждой из рук). Симптомы появляются, например, в результате воздействия холода или работ с использованием вибрационных инструментов.
• Синдром Рейно – это вторичная патология, связанная с имеющимися заболеваниями, использованием лекарственных препаратов. Синдром обычно появляется после 50 лет (иногда после 30 лет), и имеет внезапное начало и осложнения на местном уровне (например, образование язвы). Как правило, односторонний и связан с триггером исходной патологии.

Симптомы синдрома Рейно

Фазы синдрома Рейно:

• первая фаза (вазоконстрикторная) – проявляется бледностью кожных покровов, длиться 10 – 15 минут;
• вторая фаза (цианотичная) – бледность сменяется синюшной окраской кожных покровов, которая длится пару минут;
• третья фаза (реактивной гиперемии) – проявляется покраснением кожных покровов.

побледнение – посинение — покраснение

онемение, ощущения ползания мурашек, покалывание

Лечение синдрома Рейно

Эффективное лечение синдрома Рейно зависит от того, насколько возможно устранить те факторы, которые провоцируют проявление данного синдрома, а также обеспечить воздействие на механизмы, провоцирующие нарушения в функционировании сосудов.

Лечащий врач обязательно посоветует больному в первую очередь не допускать переохлаждения организма, бросить курить, не контактировать с разнообразными химическими веществами, а также предупредить иные факторы, провоцирующие проявление спазма сосудов. В некоторых случаях достаточно кардинально изменить некоторые условия работы либо переехать в местность, где климат более теплый, и синдром Рейно исчезает самостоятельно.

В других случаях лечение синдрома Рейно предусматривает применение медикаментозной терапии в виде приема препаратов, имеющих сосудорасширяющие воздействие. В данном случае эффективное воздействие оказывают препараты — антагонисты кальция. Чаще всего больным назначается прием нифедипина, коринфара, кордафена. Кроме того, применяются в процессе терапии и другие блокаторы входа кальция: дилтиазем, верапамил, никардипин.

» />Если у пациента имеет место прогрессирующий синдром Рейно, то в таком случае  целесообразно лечение Вазапростаном. Этот препарат вводят капельно внутривенно, курс составляет от 10 до 20 вливаний. Уже после третьего вливания препарат начинает воздействовать на состояние больного, однако максимально его эффективность  заметна после прохождения полного курса лечения препаратом. Частота приступов, их интенсивность и длительность заметно снижается. Воздействие препарата сохраняется, как правило, на протяжении от 4 до 6 месяцев, поэтому курс его  приема  целесообразно повторять дважды в год.

Также в процессе комплексной терапии данного заболевания применяются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, а именно препарат каптоприл. Прием этого препарата назначается на длительный период – от полугода до года. Дозы, в которых больной принимает препарат, определяются в индивидуальном порядке лечащим врачом. Также при лечении синдрома Рейно применяется кетансерин, который преимущественно назначается больным пожилого возраста.

Кроме указанных препаратов при лечении синдрома Рейно применяются лекарственные средства, которые улучшают общие свойства крови, снижая ее вязкость. Это пентоксифиллин, Дипиридамол и другие препараты.

Подход к терапии этого недуга должен быть обязательно комплексным. Каждому больному необходимо осознать, что лечение синдрома Рейно может длиться несколько лет, и при этом обязательно применение лекарственных средств, относящихся к разным группам.

В процессе комплексной терапии также применяется местное лечение путем аппликаций 50-70% раствора Диметилсульфоксида на области, которые поражаются болезнью при приступах. Такие апликации эффективны в качестве дополнения к лечению препаратами с сосудистым и противовоспалительным действием.

Лечащий врач обязательно обращает внимание на то, возникают ли в процессе лечении побочные эффекты: отеки, тошнота, головные боли, аллергия. В случае наличии подобных явлений доза препарата снижается, либо он отменяется полностью

Кроме того, при лечении синдрома Рейно успешно применяются и другие методы терапии – физиотерапия, психотерапия, тепловые процедуры, электрофорез, акупунктура, рефлексотерапия. Также при данном недуге показано проведение массажа.

Очень редко при этом заболевании целесообразно применение хирургического лечения, которое предусматривает удаление находящегося рядом с пораженными болезнью артериями нерва.

В большинстве случаев опасности синдром Рейно не представляет. Многие пациенты  не беспокоятся ввиду не слишком интенсивных проявлений этого недуга. Однако следует знать, что в самых сложных случаях прогрессирование синдрома Рейно приводит к развитию гангрены и последующей ампутации пораженной конечности.

Симптомы синдрома Рейно

В клинической картине синдрома Рейно различают:

• первую стадию;
• вторую стадию;
• третью стадию.

Первая стадия синдрома Рейно

Первая стадия синдрома Рейно может проявляться:

• Изменение цвета кожных покровов. Является первым проявлением заболевания. Первое возникновение данного симптома связано с нарушением нервной и гормональной регуляции сосудистого тонуса, которое всегда обусловлено действием провоцирующих или предрасполагающих факторов. В результате резкого спазма мелких кровеносных сосудов (артериол) уменьшается кровенаполнение сосудов. Так как розоватый цвет кожных покровов обусловлен наличием крови в капиллярах, при спазме сосудов кожные покровы пораженной области приобретают бледную окраску. Характерной особенностью синдрома Рейно является четкая ограниченность поражения от непораженных участков (человеку может казаться, будто его пальцы окунули в краску). Спазм сосудов длится довольно короткий промежуток времени (2 – 4 минуты), после чего наступает их рефлекторное расширение, сосуды переполняются кровью и кожа становится ярко-красной. На данном этапе могут появляться отеки в области суставов, что обусловлено повышенной проницаемостью сосудистых стенок и пропотеванием жидкой части крови в окружающие ткани. В течение 10 – 30 минут сосудистый тонус нормализуется, кожа приобретает свой обычный цвет и все клинические проявления исчезают.
• Снижение температуры тканей в области поражения. Постоянная температура тела поддерживается за счет циркуляции крови, которая нагревается, проходя через внутренние органы (печень, мышцы), и охлаждается в области кожных покровов и других периферических тканей. При спазме кровеносных сосудов кровь перестает поступать в область пальцев рук, вследствие чего кожные покровы быстро остывают (местная температура может снижаться на 2 – 4 градуса и более).
• Онемение пальцев рук. Онемение в области поражения возникает в результате нарушения доставки крови и питательных веществ к нервным волокнам, которые крайне чувствительны к гипоксии (недостатку кислорода). В начале приступа пациент может ощущать чувство легкого покалывания или «ползания мурашек по коже» (данные симптомы характерны для начальной стадии поражения нервов), однако уже через несколько минут чувствительность значительно снижается вплоть до полного ее исчезновения.
• Боль. Возникновение болевых ощущений также обусловлено нарушением циркуляции крови в области пальцев. Дело в том, что в нормальных условиях клетки организма постоянно выделяют побочные продукты своей жизнедеятельности (молочную кислоту и другие), которые уносятся с током крови к месту обезвреживания в других органах. При спазме артериол циркуляция крови нарушается, в результате чего побочные продукты обмена веществ накапливаются в области образования и приводят к появлению болевых ощущений (боль в данном случае может быть жгучей, колющей, ноющей). После нормализации циркуляции крови, накопившиеся в больших концентрациях токсические вещества, разносятся с током крови в близлежащие ткани, что может привести к кратковременному усилению болей в фазе рефлекторного расширения сосудов.

Третья стадия синдрома Рейно

Третья стадия болезни Рейно характеризуется следующими осложнениями:

• Омертвение (некроз) мягких тканей. Из-за недостаточного кровоснабжения тканей происходит гибель клеток в наиболее пораженных областях (кожа кончиков пальцев рук). Омертвевшие ткани со временем отторгаются, а на их месте появляются язвочки. Они могут достигать нескольких миллиметров в глубину, редко кровоточат, безболезненны. Заживление язв происходит в течение длительного времени (дней, недель) и приводит к образованию плотных рубцов.
• Инфекционные осложнения. В циркулирующей крови содержатся иммунные клетки, которые обеспечивают защиту организма от инфекции. При нарушении местного кровообращения повышается риск развития инфекционных заболеваний кожи и мягких тканей пальцев, чему также способствует местная ишемия и некроз.

Синдром Рейно у детей

Вторичный синдром Рейно у детей может сочетаться со следующими симптомами:

• ногтевые пластики в виде часовых стекол;
• язвочки на кончиках пальцев;
• узелки при пальпации пальцев;
• стойкое покраснение лица;
• боль и скованность в суставах;
• отек кожных покровов;
• общая слабость, не связанная с другими проблемами со здоровьем;
• язвочки в уголках рта.

Профилактика

1. Проводите профилактические обследования у сосудистого хирурга и невропатолога один раз в год.
2. Для предотвращения спонтанного сужения периферических сосудов следует отказаться от курения. Даже пассивное курение приводит к негативным изменениям в сосудистых стенках, поэтому следует избегать мест, где разрешено курение.
3. Для профилактики болезни Рейно врачи рекомендуют тренировать сосуды рук, закалять руки. Для этого хорошо подходят контрастные ванночки.
4. Одевайтесь по погоде, не забывайте о перчатках.
5. Самые важные факторы, влияющие на появление приступов – нервные встряски и переутомления. Поэтому надо избегать этих факторов и стремиться к спокойствию и душевному равновесию.

Если же у вас появились первые признаки синдрома, лучше сразу обратиться к врачу. Лечение синдрома — сложная задача, решение которой зависит от возможности устранения причинных факторов и эффективного воздействия на ведущие механизмы развития сосудистых нарушений.

Причины синдрома Рейно

Синдром Рейно могут спровоцировать самые разнообразные болезни. Специалисты насчитали их около 70. Чаще других называют такие причины:

• генетическая предрасположенность;
• травмы или частая вибрация кистей и стоп;
• психоэмоциональная нестабильность, частые стрессы;
• климатические условия;
• патологии сосудов (атеросклероз, образование тромбов);
• продолжительная иммобилизация конечности;
• нарушения эндокринной системы (снижение функциональности щитовидной и половых желез);
• аномалии ревматического характера (системная склеродермия, дерматомиозит, красная волчанка и ряд других);
• болезни крови (криоглобулинемия, тромбоцитоз, множественная миелома);
• реакция на прием сильнодействующих противоопухолевых медикаментозных препаратов (обычно проявления синдрома после отмены лекарства прекращаются).

Это далеко не полный перечень причин, приводящих к возникновению синдрома Рейно и болезни, имеющей похожие симптомы. При лечении недуга важен индивидуальный подход.

Феномен получил свое название по фамилии открывшего его врача из Франции. Произошло это в 1862 г. Одна из пациенток Мориса Рейно пришла к нему с жалобами на частую внезапную боль и потерю чувствительности в пальцах рук.

Симптомы проявляются под влиянием определенных факторов. Одной из главных причин онемения пальцев рук у обследуемых девушек французский врач назвал холод. Его пациентки постоянно полоскали белье руками в ледяной воде.

Внезапные спазмы в периферических сосудах могут быть вызваны нарушениями функций некоторых отделов головного, а также спинного мозга, в результате чего нарушается проводимость нервных сигналов, которые управляют деятельностью сосудов.

Непосредственных причин развития феномена Рейно (вторичной патологии симптоматического характера) может быть несколько. Вот перечень самых распространенных из них:

Причинами, провоцирующими у человека проявление синдрома Рейно, часто становятся самые разнообразные заболевания. Существуют данные о том, то синдром Рейно может проявляться у людей при 70 болезнях.

Синдром Рейно также проявляется при заболеваниях сосудов: облитерирующем атеросклерозе, посттромботическом или тромботическом синдроме. Сопровождает этот синдром и некоторые заболевания крови: пароксизмальную гемоглобинурию, криоглобулинемию, тромбоцитоз, множественную миелому.

Существует также понятие профессионального синдрома Рейно, который может развиться вследствие вибрации, сильного и регулярного переохлаждения, а также работы с поливинилхлоридом. Возникновение неврогенного синдрома Рейно связано, как правило, со сдавливанием нервно-сосудистого пучка с развитием альгодистрофии, синдромом карпального канала.

Так называемый лекарственный синдром Рейно возникает как реакция на прием некоторых препаратов — эрготамина, серотонина, бетаблокаторов, лекарств с противоопухолевым воздействием и др. После того, как препарат отменяется, такие проявления в основном исчезают.

Также отмечено еще целый ряд заболеваний, которые могут стать причиной проявления у человека синдрома Рейно.