Миастения

Прогноз и профилактика миастении

Спрогнозировать точный исход данного заболевания практически невозможно, поскольку он зависит от множества факторов: времени начала, клинической формы, пола и возраста пациента, а также наличия или отсутствия терапевтических мероприятий. Самое благоприятное течение бывает в случае глазной формы миастении, а самое тяжелое течение заболевания сопровождает генерализованную форму. При грамотном лечении и постоянном медицинском контроле, практически все формы данного заболевания имеют благоприятный прогноз.

Поскольку миастения в основной массе случаев является хроническим заболеванием, с целью профилактики обострений пациентам необходимо практически все время принимать лекарственные препараты. Постоянный прием препаратов вызывает некоторые неудобства, но в целом качество жизни больных остается на удовлетворительном уровне. Ключевым моментом в борьбе с этим заболеваниембудет своевременная диагностика и лечение до развития необратимых процессов.

Симптомы

Миастения проявляет различные симптомы в зависимости от того, какая форма затронула пациента, от этого и складывается дальнейший прогноз. Главный признак – это мышечная слабость, вследствие чего человек быстро утомляется, так как слабости характерно поражения мускулатуры скелета.

В начальных стадиях заболевание вызывает утомляемость после долгого физического труда или нахождения мышц в постоянном напряжении. С прогрессированием болезнь приводит к тому, что симптомы усталости мышц появляются после повторений нескольких движений, связанных с их напряжением. Со временем такое утомление вызывает состояние, которое возникает при параличе. Миастения – это такое заболевание, которое носит характер хронически прогрессирующей патологии с периодами рецидивов и обострения.

Классическая картина основана на отсутствии признаков утомления мышц после сна или отдыха. Симптомы нарастают после 2-3 часов, когда человек проснулся, и усиливаются при нагрузках. Дальнейшая картина патологии зависит от формы болезни.

Глазные миастении

Глазная форма проявляется поражением мышц, иннервируемых группой черепно-мозговых нервов. Первые симптомы связаны именно с поражением глаз. Симптомы болезни начинаются с затруднениями при опускании век. Также человек ощущает такое состояние, как двоение в глазах.

Указанная форма миастении возникает из-за патологических процессов в наружных мышцах глаз, чья функция заключается в поднятии верхних век и круговых мышц глаза. Заболевание проявляется нормальным состоянием после сна, то есть, когда мышцы в отдохнувшем состоянии, но после моргания наблюдаются первые признаки утомления. Внешне видно, как веко может свисать, что связано с атрофией мышц. Если не предпринимать лечение, то болезнь приводит к поражению других мышц, включая область шеи. Остальной мышечный аппарат туловища, конечностей поражается меньше.

Бульбарные миастении

Бульбарная форма также затрагивает мышечный аппарат, расположенный на лице. Но возникают симптомы поражения мышечных структур, которые иннервируются с помощью бульбарных нервов.

Заболевание проявляется признаками нарушения жевательных функций, а также глотания. То есть человек быстро утомляется при приеме пищи, разговоре. Миастения влияет на характер речи, отчего появляется хрипота в голосе. С прогрессированием заболевание приводит к тому, что человек начинает тихо и медленно разговаривать, что оканчивается впоследствии отсутствием речи вовсе. Поэтому лечение нужно назначать при появлении первых признаков.

Генерализованные формы

Указанная форма проявляется чаще других и отличается обширностью процесса. Симптомы патологии начинаются с поражения глазодвигательных мышц, что затрудняет моргание и движение глазным яблоком. Довольно быстро симптомы нарастают, поражая другие группы мышц.

С прогрессированием такое заболевание, как миастения, вызывает поражение мимических мышц, шейной зоны тела человека. Прогноз болезни неутешительный – человеку становится тяжело держать голову, что ограничивает его активность. Характерный признак – это изменение выражения лица. Возникает искажение улыбки, быстро формируются морщины, преобладает слюнотечение.

Когда не проводится лечение или оно не эффективно, происходит поражение других мышц тела, включая конечности. Пациент не может нормально ходить, что вызывает зависимость от других и приводит к инвалидности. Движения затруднены как руками, так и ногами из-за мышечной атрофии. Кроме усталости мышц, пациент испытывает чувство болезненности.

Среди осложнений миастении отмечают угрозу появления криза. Так как заболевание склонно к прогрессированию, то симптомы с течением времени постоянно усиливаются. Причины криза – это стресс или переутомление, после чего появляются симптомы ухудшения состояния.

Возникает слабость не только в мышцах дыхательного аппарата, но и в глотательных. Это нарушает функцию дыхания, а тяжелая форма угрожает жизни пациента вообще остановкой дыхания. При приступе наблюдается учащение пульса, слюнотечение и усиливающиеся параличи. Чтобы не возник криз, нужно соблюдаться режим терапии и рекомендации врача.

Общие сведения. Миастения– что это за болезнь?

Миастения – это болезнь, поражающая мышцы и нервы. Главной характерной особенностью данного состояния является мышечная слабость. Миастению еще называют астеническим бульбарным параличом. В первую очередь при данном заболевании поражаются мышц лица, глаз, губ, языка, шеи, глотки. Однако процесс поражения может настигнуть любую мышцу тела.

Развивается данный недуг из-за затруднения передачи от нервов сигнала, который должен приводить мышцы в движение. Возникает патология вследствие нарушения в организме обмена ацетилхолина. Если рассматривать организм человека в общем, то он представляет достаточно сложный электрохимический механизм, который двигается с помощью работы мышц. Так, работу конечностей человека обеспечивает скелетная мускулатура, деятельность внутренних органов и сосудов — гладкая мускулатура. Для мышц скелетной мускулатуры сигналы передаются через двигательные нервы. Электрический импульс в месте, где нерв присоединен к мышце, передается с помощью ацетилхолина – особенного химического вещества. Ацетилхолин попадает из нерва в щель между нервом и мышцей, вследствие чего происходит электрический разряд, который обеспечивает сокращение мышцы. В случае проявления миастении в организме происходят изменения в системе синтеза и выброса данного химического вещества. Вследствие этого следующий импульс каждый раз сложнее подходит к мышце, поэтому производить движения человеку становится труднее. Позже движения мышцы прекращаются полностью. Подобное состояние принято называть синдромом патологической мышечной утомляемости.

Симптоматика у детей

Особое место занимает миастения у детей, ранние симптомы развития которой имеют некоторые свои особенности:

1) Врожденная миастения. Быструю утомляемость мышечной системы можно заподозрить еще внутриутробно во время проведения УЗИ. При миастении движения плода менее активные, а то и вовсе могут отсутствовать. После рождения симптомы данной миастении похожи на миастению новорожденных. Гибель наступает из-за нарушения самостоятельного дыхания.

2) Миастения новорожденных. Встречается у тех детей, матери которых сами страдают миастенией. Начинается она уже с первых дней жизни и может длиться около 2 месяцев. Ее основными симптомами могут стать следующие:

• ребенок более вял, чем другие новорожденные,
• дышит поверхностно,
• периодически поперхивается,
• крик у него слабый, более напоминающий писк,
• также он плохо сосет грудь и быстро устает,
• рот его приоткрыт,
• взгляд практически неподвижен,
• в некоторых случаях глотание тоже может быть затруднено.

Ребенок чаще погибает от удушья.

Ранняя детская миастения. По данным специалистов встречается в возрасте до 2 лет, когда на фоне полного здоровья начинают появляться проблемы со зрением: непроизвольно опускаются веки, развивается паралич взора, косоглазие. В некоторых случаях малыш может отказываться ходить, бегать, ему трудно подниматься или спускаться по ступенькам, часто просится на руки. Отказ от еды может произойти в том случае, если в процесс вовлекаются жевательные мышцы.
Юношеская и детская миастения. Развивается от 2 до 10 лет или в подростковом возрасте преимущественно у девочек

Среди ранних признаков необходимо обращать внимание на жалобы ребенка на появившуюся вдруг усталость, нарушение зрения, трудности с занятиями бегом, ходьбой на большие расстояния, приседаниями, выполнением физической работы по дому.

Диагностика

Необходимо обратиться к врачу-неврологу. Первым делом врач проведет осмотр пациента, спросит о жалобах и других выявленных симптомах. При первичном осмотре пациента выявить миастению достаточно затруднительно, ведь ее симптомы схожи с симптомами многих других заболеваний. Поэтому проводится комплексное обследование.

Самый простой и самый ценный метод диагностики миастении – проведение прозериновой пробы. При выполнении данной пробы пациенту подкожно вводится раствор прозерина (0,05%, 1-2 мл), затем спустя 20-30 минут невролог повторно осматривает пациента, определяя реакцию организма на пробу. Прозерин блокирует холинэстеразу, повышенная активность которой приводит к нарушению нервно-мышечных соединений, поэтому симптомы миастении быстро отступают, а человек чувствует себя совершенно здоровым. Стоит отметить, что эффект от прозерина хотя и мощный, но кратковременный, поэтому для лечения он не используется, а вот для диагностики незаменим.

Также для диагностики проводят следующие исследования:

• Электромиография (декремент-тест) – регистрация биоэлектрических потенциалов в скелетных мышцах. Электромиографию целесообразно проводить дважды: сначала перед проведением прозериновой пробы, затем через 30-40 минут после нее, поскольку так можно выявить нарушение нервно-мышечной передачи.
• Электронейрография – исследование скорости импульсов, проходящих по нервам.
• Анализ крови на специфические антитела, иногда также требуется биохимический анализ крови.
• Генетические исследования – проводятся для выявления врожденной миастении.
• Компьютерная томография органов средостения – для исследования вилочковой железы на ее увеличение в объеме или наличие опухоли (тимомы).

Для диагностики миастении разработаны специальные пробы (тесты), которые позволяют неврологу выявить заболевание на начальных стадиях. Хотя такие тесты вы можете выполнить и самостоятельно в домашних условиях:

1. Быстро открывать и закрывать рот в течение 40 секунд – в норме вы должны успеть сделать 100 циклов таких движений, а при мышечной слабости гораздо меньше.
2. Нужно лечь на спину, чуть приподнять голову и держать ее на весу 1 минуту.
3. Сделайте 20 приседаний с одинаковой амплитудой.
4. Быстро сжимайте и разжимайте кисти – часто в связи с мышечной слабостью при миастении такое упражнение приводит к опущению век.

Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями со схожими симптомами: бульбарным синдромом, энцефалитом, менингитом, глиомой головного мозга, гемангиобластомой, синдромом Гийена-Барре и др.

Прогноз

Ремиссионные и обостренные состояния при миастении наступают довольно часто. Полностью этот недуг не излечивается. Но это не значит, что не надо обращаться к врачу, а смиренно ждать «развязки» событий. У больного может внезапно остановиться сердце. Патология может спровоцировать атрофическое состояние всей мышечной системы вплоть до летального исхода. Необходимо прийти на прием к неврологу и получить назначение на применение комплексного лечения

Особенно это важно для беременных, имеющих диагноз «миастения». Наблюдение у невролога, существующие в современной медицине методики, проверенные на практике, позволяют обеспечить жизнь пациента на хорошем уровне

Своевременное, длительное и комплексное лечение обеспечивает почти полное исчезновение симптомов заболевания.

Что такое миастения и кто в группе риска?

Миастения гравис — это генетическое заболевание, характеризующееся медленным и прогрессирующим течением. Иначе данная патология называется ложным бульбарным параличом или болезнью Эрба-Гольдфлама. Первые упоминания о миастении были отмечены еще в XVII веке. Уровень заболеваемости в настоящее время составляет 5–10 случаев на 100 тыс. человек.

От этого недуга страдают преимущественно взрослые люди. В основе его развития лежат аутоиммунные нарушения. Женщины болеют в несколько раз чаще мужчин. Наиболее подвержены этому недугу люди в возрасте 20–40 лет. Миастенический синдром опасен тем, что может стать причиной серьезных осложнений. Наибольшую опасность представляет поражение дыхательных мышц.

В зависимости от возраста больных миастения подразделяется на детскую, юношескую и взрослую. Данная патология бывает врожденной и приобретенной. Различают локальную и генерализованную формы заболевания. В первом случае в процесс вовлекаются отдельные группы мышц лица, конечностей или туловища. Генерализованная форма характеризуется утомляемостью и слабостью всех участков тела. Это становится причиной снижения работоспособности и апатии. Миастения gravis часто протекает с нарушением дыхания.

Симптомы миастении

Мышечная слабость при миастении постепенно прогрессирует и нередко приводит к инвалидности.

Основу клинических проявлений миастении составляет синдром патологической мышечной утомляемости. Различают 2 формы миастении:

• генерализованную;
• глазную.

При генерализованной форме поражается мускулатура всего организма, при глазной – непосредственно области глаз.

В определенный момент жизни человек, страдающий генерализованной миастенией, но еще даже не подозревающий, что болен, отмечает у себя новое ощущение – слабость мышц. Сначала эта слабость возникает только после тяжелого физического труда, при продолжительных движениях, особенно в вечернее время. Постепенно мышечная слабость прогрессирует и объем физической нагрузки, которую может выполнить больной, становится все меньше. Поражается поперечнополосатая мускулатура всего тела – шеи, туловища, конечностей, мимические мышцы. В результате больной ощущает распространенную слабость в мышцах, а в тяжелых случаях и затруднения дыхания. Вследствие слабости сфинктеров (они тоже представлены поперечнополосатыми мышцами) развивается недержание мочи и кала. В конце концов, больной теряет способность к самообслуживанию.

Глазная форма миастении характеризуется поражением глазодвигательных мышц: они слабеют, что проявляется двоением в глазах, косоглазием, опущением века (птозом) с одной или обеих сторон. В ряде случаев в процесс вовлекаются лицевые и жевательные мышцы, в результате чего у больного возникают сложности с приемом пищи и выражением эмоций на лице (ему сложно хмуриться, улыбнуться и так далее). Затруднения возникают также в отношении глотания и речи (заметны после долгого разговора) – голос приобретает носовой, «гундосый» оттенок, речь становится более медленной, нечеткой.

Все вышеописанные симптомы миастении присутствуют не постоянно, они динамичны. Более выражены они после или на фоне общей физической нагрузки, при фиксации взгляда на чем-либо, во время чтения, то есть тогда, когда поперечнополосатая мускулатура той или иной части тела или того или иного органа максимально напряжена.

Миастения – заболевание хроническое, неуклонно прогрессирующее. Иногда она протекает в виде миастенических эпизодов (когда в основном болезнь находится в состоянии ремиссии, но время от времени возникают обострения с типичной симптоматикой – как правило, это характерно для глазной формы миастении), а иногда – как миастеническое состояние (проявления болезни длительно сохраняются, а ремиссии – редкие и кратковременные).

При тяжелой форме генерализованной миастении у больного периодически возникают состояния, называемые миастеническими кризами. Такой криз представляет собой внезапно возникающий приступ резкой слабости, локализованный в области дыхательных мышц и мышц глотки. В результате этой слабости развиваются расстройства дыхания: оно учащается, становится шумным, свистящим; возникает тахикардия (учащенное сердцебиение), слюнотечение. Миастенические кризы несут прямую угрозу жизни больного и требуют неотложной медицинской помощи.

Миастения – это грозное заболевание, которое при отсутствии лечения приводит к инвалидности больного

Важно как можно раньше, при появлении первых симптомов болезни, обратиться за помощью к врачу: он назначит обследование в необходимом объеме и в случае подтверждения диагноза назначит соответствующее лечение. О том, какими методами диагностируется миастения и каковы принципы ее лечения, мы поговорим в одноименной статье

Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Миастения. Как преодолеть мышечную слабость»

Обучающий фильм на тему «Миастения»

Астения – что это такое?

Астения – это психопатологическое состояние, которое характеризуется слабостью, выраженной уставаемостью, недержанием эмоций с нестойкостью настроения, раздражительностью, гиперестезией, депривацией сна.

Старческая астения — это состояние патологии психики, которое объединяет несколько синдромов. Главные — это неврозоподобный, а также церебрастенический. Такой вид астении чаще всего свидетельствует о сосудистой патологии, в основном поражаются сосудистые сплетения головного мозга. Старческая астения возникает у людей преклонного возраста, а именно после 65 лет. Церебральная астения, которая проявляется вначале болезни, со временем приводит к сосудистому слабоумию, или деменции.

Астенический синдром встречается в практике каждого доктора. Симптомы при астении, неспецифические и очень часто это начальная стадия психических нарушений. Причиной чаще бывает нарушение невротической структуры, что в последующем тянет за собой более сложные, вплоть до необратимых заболеваний.

Астенические нарушения в силу их неспецифичности достаточно распространены. Большинство людей сталкивались с симптомами этой болезни. Исследования отмечают увеличение астении у населения, это можно объяснить тем, что современный человек постоянно подвергается высоким уровням нагрузок, особенно опасны стрессы.

Отдельно выделяют неврастению, основным ее проявлением является раздражительная слабость. Такой термин впервые использовался в XIX веке, но актуален он и сейчас. Впервые это заболевание описал Г. Бирд

Даже в главной классификации диагнозов МКБ-10 неврастения осталась в качестве самостоятельной нозологической единицы, это подтверждает реальное наличие такого состояния и важность индивидуального терапевтического подхода

Нейроциркуляторная астения — это комплекс нарушений, из которых ключевыми являются вегетативные нарушения. Стабильность нашего организма обеспечивается многими системами, среди них важную роль играет и вегетативная. Изменения или нарушения ее работы ведут к изменению всего организма. Нейроциркуляторная астения – это диагноз-исключение, который можно ставить при полном обследовании организма и отсутствии любой структурной патологии. Есть несколько типов нейроциркуляторной астении: кардиальный, гипертонический, гипотонический, ваготонический и смешанный. Самым распространенным является первый тип.

Функциональная астения не связанна с органической патологией. Ее основное отличие от нейроциркуляторной астении в отсутствии выраженных вегетативных дисфункций. Нередко проявляется у здоровых людей, которые подверглись разнообразным стрессовым факторам. Функциональная астения выявляется в половине случаев и при правильном диагностировании полностью проходит. Гастральная астения – это подвид функциональной, эсновной симптом — нарушение работы пищеварительной системы. И хотя никакой органической патологии не выявляется, это форма может принести значительный дискомфорт и сильно понижает качество жизни.

Лечение миастении

Медикаментозная терапия заключается в назначении препаратов, увеличивающих содержание ацетилхолина (Калимин, хлористый калий), а также средств, подавляющих чрезмерно активную иммунную систему (иммунодепрессантов). В ряде случаев показаны глюкокортикоиды. Как средство выбора в отсутствие эффекта от других препаратов (и наличии противопоказаний к операции) могут применяться анаболические стероиды.

Калимин – антихолинэстеразное средство, использующееся в диагностике и лечении миастении

В тяжелых случаях показано внутривенное введение иммуноглобулина, а также проведение плазмафереза – метода, позволяющего очистить кровь от циркулирующих в ней специфических антител. При тяжелых дыхательных нарушениях пациента подключают к искусственной вентиляции легких.

Хирургическое лечение

Операция показана при обнаружении опухоли вилочковой железы – пораженная железа удаляется (тимэктомия). Однако в некоторых случаях тимэктомия проводится и в отсутствии тимомы. Как показывает клиническая практика, во многих случаях это позволяет уменьшить симптомы миастении и остановить ее прогрессирование (клинический эффект может появиться как сразу, так и спустя полгода-год), однако как и любое хирургическое вмешательство, операция связана с определенным риском, поэтому рассматривается только в тяжелых случаях, в отсутствии эффекта от консервативной терапии. Тем не менее, эффективность операции тем выше, чем меньше времени прошло с момента появления выраженной симптоматики.

Лучевая терапия

С целью подавления гиперфункции вилочковой железы может быть показано ее облучение. Этот метод применяется при неоперабельных тимомах и других противопоказаниях к хирургической операции.

Общие рекомендации

Для повышения эффективности лечения пациенту необходимо соблюдать ряд ограничений:

1. Отказаться от вредных привычек (курение способно значительно ухудшать симптомы).
2. Ограничить пребывание на солнце.
3. Избегать чрезмерных физических нагрузок.
4. Поддерживать оптимальный для себя режим труда и отдыха.

Пациентам с миастенией не рекомендуется прием некоторых лекарственных препаратов, в числе которых:

• мочегонные средства (исключение – спиронолактоны);
• аминогликозиды, фторхинолоны;
• магнийсодержащие препараты;
• нейролептики, транквилизаторы, производные гамма-оксимасляной кислоты (исключение – грандаксин);
• миорелаксанты;
• фторсодержащие кортикостероиды;
• производные хинина; и ряд других.

Симптомы Миастении:

Обычно проявляется утомляемостью мышц с сопутствующей слабостью,  особенно  глазных  и  мышц,  иннервируемых  бульбарными  нервами.  Слабость глазных мышц приводит к диплопии и косоглазию, одно– или двустороннему птозу, наиболее выраженному к концу дня. Нередко отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Трудности речи и глотания могут быть выявлены после более или менее длительного разговора и приема пищи. Возможны слабость и утомляемость мышц языка и носовой оттенок голоса. Может быть поражена и другая поперечнополосатая мускулатура конечностей и шеи, что приводит к генерализованной слабости. Определяется истощаемость сухожильных рефлексов. При повторной электрической стимуляции выявляются патологическая утомляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха. Характерны лабильность, динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксации взгляда, иногда общей физической нагрузке. Миастения может быть генерализованной и локальной (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища). Генерализованная форма может сопровождаться дыхательными расстройствами.

Течение. Болезнь прогрессирует. Возможны миастенические эпизоды (короткие по времени миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии) и миастенические состояния (стабильные проявления на протяжении значительного срока). У больных миастенией может наступить резкое ухудшение состояния в виде криза с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарным и симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, психомоторным возбуждением, сменяющимся вялостью, а также вегетативными расстройствами. При этом развивается острая гипоксия головного мозга с расстройством сознания. Возможен летальный исход.

Диагностика миастении

В начале врачом-специалистом проводится сбор данных для анамнеза заболевания

Важно выяснить, больны ли родственники пациента диагнозом миастения. Так как мы уже выяснили, что заболевание скорее всего носит генетический характер

Неврологи продолжают изучать данную болезнь и проводят эксперименты с лечением.

После сбора анамнеза заболевания следует провести осмотр. Миастения имеет несколько ярко выраженных клинических симптомов. И можно предположить форму еще до проведения лабораторных и инструментальных исследований.

Далее следует провести такое исследование, как электромиография, она выявляет миастеническую реакцию.

То есть видно, как реагируют мышцы и с какой частотой на заданный раздражитель.

Иммунологические тесты, где будут обнаружены антитела к ацетилхолиновым рецепторам, для этого необходимо провести забор крови у пациента.

Если провести КТ (компьютерную томографию), то можно выявить тимомы. Тимомы – это небольшие опухоли вилочковой железы.

Важным тестом будет прозериновая проба. Вводят пару миллилитров вещества «прозерин». Метод введения – подкожно. Через полчаса-час у пациента устраняются симптомы. Это явный признак миастении.

Дифференцировать миастению будут с опухолями ствола мозга, менингитами, миопатией (предпочтительно глазная ее форма), а также с различными нарушениями кровоснабжения головного мозга.

Чем раньше вы обратитесь к специалистам, тем тщательнее они смогут построить клиническую картину, собрать анамнез, продиагностировать вас и назначить необходимую терапию.