Дальтонизм: как устроена цветовая слепота?

Виды дальтонизма: клинические проявления и диагностика

В случае отсутствия одного из зрительных пигментов в сетчатке глаза человек способен различить только два основных цвета. Таких людей называют дихроматами. При отсутствии пигмента, ответственного за распознавание красного цвета, говорят о протанопической (от греч. πρώτα «первый» + греч. ἀ(ν) «не-» + греч. ὄψις «зрение») дихроматии, в случае отсутствия зелёного пигмента — о дейтеранопической (аналогично от греч. δεύτερος «второй») дихроматии, в случае отсутствия синего пигмента — о тританопической (от греч. τρίτος «третий») дихроматии. В случае, когда активность одного из пигментов всего лишь снижена, говорят об аномальной трихроматии — в зависимости от цвета, ощущение которого ослаблено, такие состояния называют протаномалией, дейтераномалией и тританомалией соответственно.

Наиболее часто встречается нарушения красного-зелёного зрения — у 8 % белых мужчин и 0,5 % белых женщин; в 75 % случаев речь идёт об аномальной трихроматии.

Цветовая слепота является рецессивным генетическим отклонением и встречается в среднем примерно в 0,0001 % случаев. Однако в некоторых областях — обычно вследствие длительного близкородственного скрещивания — частота такого наследственного дефекта может быть значительно больше: так, известен случай, когда на небольшом острове, население которого длительное время вело замкнутый образ жизни, из 1600 жителей 23 страдали полной цветовой слепотой.[источник не указан 1880 дней]

Клинические проявления

Клинически различают полную и частичную цветовую слепоту.

• Ахроматопсия (ахромазия, ахроматопия, монохромазия) — полное отсутствие цветного зрения, наблюдается реже всего.
• Частичная цветовая слепота

• Дейтераномалия — наиболее частый случай, встречающийся у ~5-6 % мужчин и ~0,3-0,4 % женщин.
• Протаномалия, протанопия, дейтеранопия — по ~1 % и ~0,1 у мужчин и женщин соответственно.

Нарушение восприятия синего и жёлтого участков спектра:

Нормальное зрение
Протанопия
Дейтеранопия
Тританопия

Коническая система	Красный	Красный	Зелёный	Зелёный	Синий	Синий
Н =нормальный А =аномальный	Н	А	Н	А	Н	А
Нормальное зрение							Трихромат	Норма
Протаномалия							Аномальный трихромат	Частично дальтоник	Красно-зеленый
Протанопия							Дихроматическое зрение	Частично дальтоник	Красно-зеленый
Дейтераномалия							Аномальный трихромат	Частично дальтоник	Красно-зеленый
Дейтеранопия							Дихроматическое зрение	Частично дальтоник	Красно-зеленый
Тританомалия							Аномальный трихромат	Частично дальтоник	Сине-желтый
Тританопия							Дихроматическое зрение	Частично дальтоник	Сине-желтый
Ахроматопсия							Монохромазия	Полностью дальтоник
Тетрахроматия
Тетрахроматия

Диагностика

Характер цветового восприятия определяется на специальных полихроматических таблицах Рабкина. В наборе имеется 27 цветных листов — таблиц, изображение на которых (обычно цифры) состоит из множества цветных кружков и точек, имеющих одинаковую яркость, но несколько различных по цвету. Человеку с частичной или полной цветовой слепотой (дальтонику), не различающему некоторые цвета на рисунке, таблица кажется однородной. Человек с нормальным цветовосприятием (нормальный трихромат) способен различить цифры или геометрические фигуры, составленные из кружков одного цвета.

Дихроматы: различают слепых на красный цвет (протанопия), у которых воспринимаемый спектр укорочен с красного конца, и слепых на зелёный цвет (дейтеранопия).
При протанопии красный цвет воспринимается более тёмным, смешивается с тёмно-зелёным, тёмно-коричневым, а зелёный — со светло-серым, светло-жёлтым, светло-коричневым. При дейтеранопии зелёный цвет смешивается со светло-оранжевым, светло-розовым, а красный — со светло-зелёным, светло-коричневым.

Диагностика

Врожденное заболевание сложно диагностируется в детском возрасте. Многие пациенты узнают о том, что у них дальтонизм только во время медосмотра.

Диагностика детского дальтонизма связана с определенными трудностями. Это связано с тем, что ребенок осваивает цвета примерно к четырем годам. Но и в этом случае он использует заученные данные (например: небо – синее, клубника – красная). Но как он на самом деле видит предметы, взрослые не знают.

Наиболее простой способ диагностики дальтонизма в домашних условиях – предложить малышу нарисовать то, что он видит за окном. И по результатам можно увидеть, насколько точно малыш воспринимает цвета. О дальтонизме может свидетельствовать замена красок (например, красной – на коричневую). Это говорит о том, что ребенок путает цвета.

Наиболее часто встречаемый и простой тест на дальтонизм делается с помощью таблиц Рабкина. В набор входят 26 разных таблиц. С их помощью легко можно диагностировать зрение дальтоника. На них в виде маленьких кругов напечатаны цифры или рисунки. Они выполнены в разных цветовых комбинациях. Человек без дальтонизма легко определит, что нарисовано. Дальтоник же укажет изображения только тех цветов, которые доступны для восприятия.

Для адекватного обследования необходимы:

• природное освещение;
• неяркий свет;
• размещение источника света за спиной больного.

Таблица демонстрируется на уровне глаз на расстоянии приблизительно 1 метра. Люди с нормальным зрением читают все таблицы.

Помимо определения дальтонизма с помощью табличного метода применяется способ Гольмгрена. Он основан на том, что пациенту предлагают разместить мотки пряжи разных цветов.

При невозможности диагностировать расстройство цветного зрения табличным методом прибегают к спектральному анализу.

Дальтонизм: причины

Как мы уже указали, дальтонизм может быть врожденным или приобретенным. Наследственная природа дальтонизма обуславливается передачей X-хромосомы, с ним связанной, почти во всех случаях заболевания такая передача происходит к сыну от матери, выступающей в качестве носителя гена. В результате действия такой схемы практически в 20 раз чаще дальтонизм диагностируется у мужчин, располагающих набором хромосом XY. Что примечательно, у тех мужчин, у которых дефект присутствует в единственной имеющейся хромосоме X, его компенсации не происходит, что объясняется отсутствием «запасной» такой хромосомы (X). Таким образом, различные варианты проявления степени дальтонизма встречаются в среднем по населению у 2-8% представителей мужского пола на 1000, в то время как на это же количество представительниц женского пола приходится лишь 4 случая заболевания.

Определенные виды дальтонизма принято рассматривать не в качестве наследственного заболевания, а в качестве особенности зрения. Так, на основании одного из исследований было выяснено, что те из пациентов, которые испытывают трудности в распознавании некоторых вариантов зеленых и красных оттенков цветов, способны к распознаванию многообразия других оттенков. В качестве одного из примеров можно выделить оттенки хаки, пациентам с нормальным зрением кажущиеся одинаковыми.

Что касается приобретенной формы дальтонизма, то здесь патология развивается лишь на том глазу, на котором поражению подверглась или глазная сетчатка (область желтого пятна), или зрительный нерв (чему сопутствует то или иное заболевание, с таким поражением связанное). Такой вид дальтонизма характеризуется прогрессирующим собственным ухудшением, больному трудно различать желтый и синий цвета. В качестве одной из причин, провоцирующих развитие дальтонизма, является такое заболевание, как сахарный диабет. Помимо этого, дальтонизм, как уже было обозначено, именно в приобретенной его форме может быть непосредственным образом связан с наличием у больного катаракты, того или иного заболевания центральной нервной системы, а также актуального поражения головного мозга.

Виды дальтонизма

Мнение о том, что дальтоники не распознают только красный оттенок, в корне ошибочно. На самом деле существует несколько видов дальтонизма, характеризующихся специфическим распознаванием оттенков, которые зависят от сбоя в «работе» одной из колбочек (клеток сетчатки глаза, чувствительных к цвету). Если хотя бы одна из колбочек не задействована – цветовосприятие нарушается.

При трихромазии, т.е. нормальном восприятии цветов, в «работе» задействованы все 3 колбочки:

• L – «цветовая слепота» проявляется в невозможности различения оттенков красного (от коричневого, бордового и др.) и зелёного (от коричневого, серого и жёлтого). Развивается протанопия.
• M – ответственна за зелёный спектр, при сбоях в её «работе» возникает дейтеранопия. При такой разновидности патологии зелёный «выпадает» из восприятия, больной не отличит его от светлых тонов оранжевой и розовой гаммы. Трудности распознавания распространяются и на красный, – его путают с зелёным и светло-коричневым.
• S – «отвечает» за синий спектр (тританопия). Сине-фиолетовая палитра сливается с жёлтой. Мир «предстаёт» в зелёных и красных тонах.

Инструкцию по применению глазных капель Броксинак можно прочесть тут.

Основные аномалии цветовосприятия

Ахроматопсия

Абсолютная цветовая слепота (также известная как ахроматопсия или ахромазия) – редкое явление, проявляющееся в чёрно-белом (или сером) восприятии окружающего мира. При данной разновидности патологии человек совершенно не различает яркие тона. Провоцирует подобный вид дальтонизма «выпадение» из зрительного процесса всех типов колбочек.

Ахромазия

Зуд, жжение, покраснение – веки глаз воспаление.

Парная слепота

По статистике, дальтонизм проявляется в 1 случае на 1 млн. человек, при этом сильнее распространен в регионах, где практикуются родственные браки. Менее 0,1% из числа больных страдают парной слепотой, т.е. они не способны различать сразу нескольких оттенков цветовой палитры. Возникает парная слепота вследствие сбоя в работе 2 колбочек.

Колбочки на сетчатки могут воспринимать не все оттенки цветов

Нельзя не заметить и не лечить – верхнее веко отек.

Диагностика дальтонизма

Данное отклонение в зрении диагностируют несколькими методами.

1. Самый популярный тест — таблички Ишихары, которые по русской версии называются таблицами Рабкина. Эта система тестирования разрабатывалась специально для проверки солдат в японской армии в области различения цветов доктором Шинобу Ишихара. Такие таблички представляли круги с окрашенными акварелью точками, в середине которых красками иных цветов был выделен некий рисунок. Таблицы имели недостатки — окрашенный рисунок выступал контрастно на основном фоне, что не заметить его было невозможно. Для людей, имеющим нормальное зрение, при преломлении света рисунок усложнял задачу его распознавания.
2. Когда рекрута брали на флот, ему предлагалось пройти тест на восприимчивость цветов. Для этого использовался тест Falant, который предлагал на определенном расстоянии определить, какой именно цвет излучал маяк. На маяке одновременно зажигали два из трех возможных цветов — красный, белый, зеленый. Но свет пропускают через фильтры, в результате чего свет приглушается и дальтоники не могут определить его по яркости. Этот тест не проходят дихроматы и некоторые трихроматы.
3. Самые точнейшие результаты можно получить при помощи прибора аномалоскопа. Испытуемым с одной стороны экрана предлагают выборочно цвет, а с другой стороны экрана — смешанный цвет. Человек должен смешать два цвета так, чтобы получился третий. Испытуемые с нормальным зрением выполняют задание безошибочно, а дальтоники не смогут добиться необходимого результата.

Диагностика дальтонизма

Для диагностики дальтонизма в офтальмологии применяется цветной тест Ишихара, FALANT-тест, исследование при помощи аномалоскопа и полихроматических таблиц Рабкина.

Цветной тест Ишихара включает в себя серию фотографий. На каждом из рисунков изображены пятна различных цветов, которые в совокупности создают определенный рисунок, часть которого у пациентов выпадает с поля зрения, поэтому они не могут назвать, что именно нарисовано. Также в тест входит изображение фигур – арабские цифры, простые геометрические символы. Фон фигурки данного теста мало отличается от основного фона, поэтому пациенты с дальтонизмом зачастую видят только задний план, т. к. им тяжело дифференцировать незначительные изменения в цветовой гамме. Детей, не различающих цифры, можно обследовать при помощи специальных детских рисунков (квадрат, круг, автомобиль). Принцип диагностики дальтонизма по таблицам Рабкина аналогичен.

Проведение аномалоскопии и FALANT-теста оправдано только в особых случаях (например, при принятии на работу с особыми требованиями к цветовому зрению). При помощи аномалоскопии можно не только диагностировать все типы нарушения цветовосприятия, но и изучить влияние уровня яркости, длительности наблюдения, цветовой адаптации, давления и состава воздуха, шума, возраста, тренировки на различение цвета и воздействия лекарственных средств на работу рецепторного аппарата. Методику используют для установления норм восприятия и различения цвета с целью оценки профпригодности в определенных сферах, а также контроля проводимого лечения. FALANT-тест применяется в США для обследования кандидатов на военную службу. Для сдачи теста на определенном расстоянии необходимо определить цвет, излучаемый маяком. Свечение маяка формируется посредством слияния трех цветов, которые несколько приглушены специальным фильтром. Лица, страдающие дальтонизмом, не могут назвать цвет, но было доказано, что 30% больных легкой формой заболевания успешно проходят тестирование.

Врожденный дальтонизм могут диагностировать на поздних этапах развития, т. к. больные часто называют цвета не такими, как они их видят в связи с общепринятыми понятиями (трава – зеленая, небо – голубое и т. д.). При отягощенном семейном анамнезе необходимо как можно раньше пройти обследование у офтальмолога. Хоть классическая форма заболевания не склонна к прогрессии, но при вторичном дальтонизме, обусловленном другими заболеваниями органа зрения (катаракта, возрастная макулодистрофия, диабетическая нейропатия ), отмечается тенденция к развитию миопии и дистрофических поражений сетчатки, поэтому требуется немедленное лечение основной патологии. Цветовая слепота не влияет на другие характеристики зрения, поэтому снижение остроты или сужение поля зрения при генетически детерминированной форме не связанно с данным заболеванием.

Дополнительные исследования показаны в случае приобретенных форм заболевания. Основная патология, симптомом которой выступает дальтонизм, может приводить к нарушению других параметров зрения, а также провоцировать развитие органических изменений глазного яблока. Поэтому пациентам с приобретенной формой рекомендовано проводить тонометрию. офтальмоскопию. периметрию. рефрактометрию и биомикроскопию ежегодно.

Диагностика дальтонизма

При подозрении на нарушения цветовосприятия офтальмологи пользуются специальными таблицами, аномалоскопами Нагеля и Рабкина, мерцательными фонарями и другими методами.

Полихроматические таблицы (Ишихара, Юстовой, Рабкина) выглядят как организованное скопление разноразмерных кружков основного и дополнительного цветов одинаковой яркости. Часть кружков образовывают на фоне остальных извивающуюся линию, фигуру или цифру. Некоторые таблицы позволяют не только выявить дефект, но и определить тип дальтонизма и его степень. 

Метод Хольмгрена. Пациенту предлагают выбрать из 133 мотков разноцветной шерсти такие, которые относятся к одному цвету, но разным оттенкам. 

Лечение

Лечение дальтонизма врожденной природы его возникновения на данный момент является невозможным, возможность лечения приобретенного дальтонизма в некоторых случаях также находится под сомнением.

При приобретенном дальтонизме некоторая корректировка допускается за счет оперативного вмешательства, в любом случае его лечение требует первоочередного лечения заболевания, дальтонизм спровоцировавшего. Так, например, дальтонизм при катаракте обуславливает, соответственно, необходимость в удалении катаракты, за счет чего, соответственно, может быть улучшено зрение. Развитие дальтонизма на фоне приема определенных препаратов требует их отмены – данная мера обуславливает возможность некоторого восстановления цветовосприятия.

Предпринимаются некоторые попытки по коррекции цветовосприятия за счет специального типа линз. Их поверхность покрывается специальным слоем, особенности его состава дают возможность изменять длину волн в процессе восприятия определенных цветов. Между тем, и такие попытки воздействия на дальтонизм особых результатов не определили, как не определили и значительных улучшений.

Учитывая отсутствие прогрессирования врожденного дальтонизма, пациенты с этим заболеванием приучаются к корректировке собственного восприятия цветов на основании учета их особенностей. К примеру, путем запоминания усваивается, что красный цвет светофора – верхний, зеленый, соответственно, нижний.

https://youtube.com/watch?v=XcBl7oedxAU

Дальтонизм – признаки и симптомы

Дальтонизм напрямую влияет на качество жизни человека. Цветовая проблема зрения влияет не только на процессы чтения и обучения, но и в будущем значительно сужает возможности профессионального выбора. Не смотря на это как взрослые пациенты, так и дети в состоянии компенсировать невозможность различать определенные цвета.

Симптомы дальтонизма с течением времени в состоянии изменяться и разные люди могут видеть абсолютно разные оттенки цветов. В большинстве случаев люди с дальтонизмом вообще не различают синий, зеленый и красный цвета. При менее серьезных проблемах человек может видеть желтый или синий цвет. А вот в случаях наиболее серьезных расстройств цветового зрения люди не способны вообще различать какие-либо цвета и окружающий мир они видят в черно-белых тонах с разнообразными оттенками производными от серого цвета.

В случае наследственного характера дальтонизма, проблемы со зрением одновременно наблюдаются для обоих глаз. В случае приобретенного характера расстройства, проблемы могут наблюдаться только в одном глазу. Встречаются случаи, когда один глаз затронут сильнее другого. Наследственные патологии цветового зрения чаще всего наблюдаются уже при рождении и с течением времени вообще никак не изменяются. Приобретенные патологии напротив, могут усугубляться или изменяться на протяжении достаточно длительного времени, вследствие возрастных изменений или наличия у человека определенных заболеваний

Типы наследственного дальтонизма

Выделяют четыре основных типа дальтонизма:

→ Дихромасия. Данная проблема проявляется при полном отсутствии какого-либо из 3-х типов оболочек конуса. Чаще всего пациенты страдающие дихромасией без проблем определяют различия между желтым и синем цветами, а вот определить разницу между зеленым и красным цветом таким людям гораздо сложнее

→ Аномальная трихромасия. Данное состояние является наиболее часто встречаемой патологией цветового зрения. Оно наблюдается у людей, которые имеют все три типа конусных оболочек, одна из которых имеет недостаток пигментов для восприятия цветов. Страдающие аномальной трихромасией видят все цвета, только некоторые (синий, красный, зеленый) они видят в совершенно других оттенках, чем те, кто не страдает нарушением цветового восприятия

→ Синяя конусная монохромасия. При данной патологии из трех возможных отсутствуют две конусные колбочки – зеленая и красная. Этот тип заболевания встречается исключительно у мужчин. Из всего многообразного цветового спектра, люди с синей конусной монохромасией в состоянии различать только синий цвет + его оттенки. Люди с этой патологией достаточно плохо видят на расстоянии. У маленьких мальчиков может наблюдаться нистагм (непроизвольные движения глаз)

→ Ахроматопсия (монохромасия палочек сетчатки). При данном типе нарушения цветового зрения у человека отсутствуют все три типа колбочек конуса. Наличие данной патологии позволяет человеку видеть только оттенки серого, белого и черного цветов. У пациентов с данным типом болезни зачастую выявляются и другие глазные заболевания, они плохо видят на расстоянии, при чтении у них достаточно нечеткое зрение, наблюдается высокая чувствительность к свету. Хоть данное нарушение и встречается наиболее редко, оно является самым серьезным из всех

Приобретенный дальтонизм

К причинам приобретенного дальтонизма относят целый ряд различных проявлений. К одной из причин развития данной патологии относят возрастные изменения, при которых происходит потемнение хрусталика. Из-за данного процесса люди очень плохо различают темно-серый, темно-зеленый и темно-синий цвета. Иногда цветовое восприятие может нарушиться следствие побочного воздействия определенных лекарственных препаратов. Такие нарушения могут носить постоянный или временный характер. Помимо этого дальтонизм могут спровоцировать такие глазные заболевания как диабетическая ретинопатия, дегенерация макулы, катаракта, глаукома. Восстановление качества зрительных функций возможно при обязательном условии своевременного качественного лечения вышеперечисленных заболеваний. Приобретенный дальтонизм может развиться вследствие всевозможных травм и ранений глаз (особенно сетчатки)

Симптомы болезни

Цветовая слепота у человека может проявляться следующими признаками:

1. У взрослых или детей возникают трудности с распознанием цвета.
2. При ознакомлении с картинками пропадает часть рисунка.
3. Цветовое зрение или восприятие нарушается, но при проявлении нарушения человек правильно называет цвет.

У дальтонизма симптомы различные. Установить наличие патологии помогает тест. Суть тестирования заключается в том, что пациенту, который страдает дальтонизмом, офтальмолог показывает картинки разных цветов, таблицы. Цветовое зрение дает сбой, и больной не отвечает на вопрос врача. Из кругозора пациента выпадают части картинки или нарушается целостность узора. Можно провести такой тест в домашних условиях при наличии соответствующих картинок, таблиц.

Понять, что такое быть дальтоником сложно, поскольку человек может распознавать цвета, но при этом не реагировать, не различать оттенки. В процессе диагностики болезни дальтонизм могут возникнуть трудности, по этой причине офтальмологи назначают пациенту ряд диагностических процедур.

Для диагностирования дальтонизма используются специальные шкалы, таблицы и рисунки.

Дальтонизм и гемофилия

Гемофилия (наследственное заболевание, характеризующееся в нарушении свертываемости крови) так же, как и дальтонизм, передается женщиной-носительницей дефектного гена своим сыновьям. Гены гемофилии и дальтонизма сцеплены. Они находятся в половой Х-хромосоме.

Ген и гемофилии, и дальтонизма – рецессивный. При попадании в женский организм он не может вызвать заболевания, так как работает сильный ген второй Х-хромосомы. При передаче дефектного гена ребенку от матери у мальчика обязательно разовьется заболевание, так как Х-хромосома у него одна. Отец же передать дефектный ген своему сыну не может, так как сыновьям от отца передается У-хромосома, которая не имеет таких генов. Дочь отца-гемофилика становится носительницей дефектного гена.

В браке здорового мужчины и женщины-носительницы дефектного гена вероятность рождения сына-дальтоника и гемофилика или здорового сына равна 50%.

В браке мужчины-дальтоника и здоровой женщины сыновья родятся здоровыми, а дочери будут носителями мутантного гена.

В браке мужчины-дальтоника и женщины-носительницы гена имеется 50% риск рождения дочки с дальтонизмом: если она к отцовской Х-хромосоме с дефектным геном получит еще и материнскую Х-хромосому с геном дальтонизма. Здоровые дочери от этого брака будут носительницами дефектного гена. Подробнее о гемофилии

Почему возникает дальтонизм?

Дальтонизм – это нарушенное цветовое зрения глаза, цветовая слепота: человек не видит одного из трёх основных цветов: красного, зеленого или сине-фиолетового. В очень редких случаях, может не видеть двух или всех трёх цветов. Чаще всего – это красный цвет, реже – зелёный или красно-зеленый и совсем редко – сине-фиолетовый. Неразличимый цвет заменяется на серый, а обнаружить признаки дальтонизма можно уже во взрослом возрасте. Так, Джон Дальтон, который впервые описал слепоту на красный цвет у себя и своих трёх братьев и сестры в конце ХХVIII века, узнал об этом в возрасте 26 лет.

Человеческие глаза различает цвета благодаря специальному пигменту, который находиться в так называемых колбочках в центре сетчатки глаза. Здесь длинные световые волны (красный цвет) различаются помощью L-колбочек, средние (зелёные) с помощью М-колбочек и короткие (синие) с помощью S-колбочек. Отсутствие одного вида колбочек становиться причиной того, что для человека данный цвет замещается серым и зрение теряет обычные для нас краски.

Если глаза человека различает все три цвета – это трихромазия. При отсутствии одного вида колбочек говорят о дихромазии.
Чаще всего встречается отсутствие колбочек для различия красного цвета, такая слепота называется протанопией. Если дефект касается зеленого цвета – это дейтеранопия, а при отсутствии S-колбочек, отвечающих за сине-фиолетовый спектр говорят о тританопии.

Очень редко встречается отсутствие всех видов колбочек – такой вид дефекта носит название монохромазия. Этот человек видит только черно-белое изображение с разными оттенками серого.

При этом не всегда больной утрачивает способность различать цвета полностью. В некоторых случаях это частичная потеря способности, чаще так случается, если дихромазия имеет приобретённый характер, что также возможно.

Дальтонизм

Дальтонизм, или цветовая слепота – это заболевание, при котором нарушается восприятие цвета рецепторным аппаратом сетчатки при сохранении нормальных показателей остальных функций органа зрения. Болезнь была названа в честь английского химика Дж. Дальтона, который страдал наследственной формой данного недуга и описал его в своих работах в 1794 году. Патология наиболее распространена среди лиц мужского пола (2-8%), встречается только у 0,4% женщин. Согласно статистическим данным, распространенность дейтераномалии у мужчин составляет 6%, протаномалии – 1%, тританомалии – менее 1%. Наиболее редкой формой цветовой слепоты является ахроматопсия. которая встречается с частотой 1:35000. Доказано, что риск ее развития возрастает в случае близкородственных браков. Большое количество кровнородственных семейных пар среди жителей острова Пингелапе в Микронезии послужило причиной появления «общества, не различающего цвета».

Этиологическим фактором дальтонизма является нарушение цветовосприятия рецепторами центральной части сетчатки. В норме у человека выделяют три вида колбочек, которые содержат цветочувствительный пигмент белковой природы. Каждый из типов рецепторов отвечает за восприятия определенного цвета. Содержание пигментов, способных реагировать на все спектры зеленого, красного и синего цвета, обеспечивает нормальное цветное зрение.

Наследственная форма заболевания обусловлена мутацией Х-хромосомы. Это объясняет тот факт, что дальтонизм чаще встречается у мужчин, матери которых являются кондукторами патологического гена. Дальтонизм у женщин может наблюдаться только при условии наличия заболевания у отца, в то время как мать является носителем дефектного гена. При помощи картирования генома удалось установить, что мутации более чем в 19 различных хромосомах могут стать причиной заболевания, а также выявить порядка 56 генов, связанных с развитием цветовой слепоты. Также дальтонизм может быть обусловлен врожденными патологиями: дистрофией колбочек, амаврозом Лебера. пигментным ретинитом .

Приобретенная форма заболевания связана с повреждением затылочной доли головного мозга, возникающим при травме, доброкачественных или злокачественных новообразованиях, инсульте. посткоммоционном синдроме, или дегенерацией сетчатки, воздействием ультрафиолетового излучения. Цветовая слепота может выступать одним из симптомов возрастной макулодистрофии, болезни Паркинсона. катаракты или диабетической ретинопатии. Временная потеря способности различать цвета может быть вызвана отравлением или интоксикацией.

Главный симптом дальтонизма – неспособность различать тот или иной цвет. Клинические формы заболевания: протанопия, тританопия, дейтеранопия и ахроматопсия. Протанопия – это вид цветовой слепоты, при котором нарушается восприятие красных оттенков. При тританопии пациенты не различают сине-фиолетовую часть спектра. В свою очередь, дейтеранопия характеризуется неспособностью дифференцировать зеленый цвет. В случае полного отсутствия способности к цветовосприятию речь идет об ахроматопсии. Больные с данной патологией все видят в черно-белых оттенках.

Но наиболее часто наблюдается дефект восприятия одного из основных цветов, что свидетельствует об аномальной трихроматии. Трихроматы с протаномальным зрением для дифференциации желтого цвета нуждаются в большей насыщенности красных оттенков в изображении, дейтераномалы – зеленого. В свою очередь, дихроматы воспринимают утраченную часть цветовой гаммы с примесью сохраненных спектральных оттенков (протанопы – с зеленым и синим, дейтеранопы – с красным и синим, тританопы – с зеленым и красным). Также различают красно-зеленую слепоту. В развитии данной формы заболевания ключевую роль отводят генетически сцепленной с полом мутации. Патологические участки генома локализуются в Х-хромосоме, поэтому чаще болеют мужчины.

Виды и причины заболевания

Дальтонизм может быть как наследственным, так и приобретенным.

Наследственный дальтонизм

Дальтонизм тип наследования. По наследству дальтонизм передается посредством X-хромосомы. Это влияет на тот факт, что дальтонизм значительно чаще встречается среди мужчин, нежели среди женщин.

Для проявления дальтонизма у мужчины, достаточно единственной материнской хромосомы с геном дальтонизма. А женщина будет дальтоником, только получив одновременно указанный ген от матери и бабушки по отцовской линии. Соответственно, частота проявления дальтонизма у мужчин 2-8%, а у женщин всего 0,4%.

Приобретенный дальтонизм

Приобретенная цветовая слепота может возникнуть вследствие повреждения сетчатки глаза или зрительного нерва и встречается с одинаковой частотой среди мужского и женского населения.

Среди причин, приводящих к ней, можно выделить повреждение сетчатки ультрафиолетовым светом, диабетическую макулодистрофию, травмы головы и последствия приема некоторых лекарственных средств.

Для приобретенного дальтонизма, как правило, характерны трудности в различении желтого и синего цвета.

Классификация и симптомы

Существует клиническая классификация дальтонизма по цветам, восприятие которых нарушено.

В сетчатке глаза человека расположены цветочувствительные рецепторы – колбочки и палочки, в которых содержатся несколько типов белковых пигментов. Палочки отвечают за черно-белое зрение, колбочки – за цветовое восприятие.

Физиологически дальтонизм проявляется в уменьшении или отсутствии одного или нескольких пигментов в колбочках. Исходя из этого, можно выделить несколько типов дальтонизма:

Ахромазия (ахроматопсия) – отсутствие цветного зрения. Человек различает только оттенки серого. Наблюдается крайне редко, вызвано полным отсутствием пигмента во всех колбочках.

Монохромазия – человек воспринимает только один цвет. Заболевание, как правило, сопровождается светобоязнью и нистагмом.

Дихромазия – возможность видеть два цвета. В свою очередь подразделятся на:

• протанопию (протос, гр. – первый, в данном случае применительно к месту расположения в цветовом спектре)- цветовую слепоту в области красного цвета. Данный тип дихромазии встречается чаще всего.
• дейтеранопию (дейтерос, гр. – второй), при которой отсутствует восприятие зеленого цвета.
• тританопию (тритос, гр. – третий). Нарушение восприятия сине-фиолетовой части спектра, человек воспринимает только оттенки красного и зеленого, помимо это при тританопии отсутствует сумеречное зрение из-за неправильной работы палочек.

Трихромазия – восприятие всех трех основных цветов. Может быть нормальной, что означает отсутствие дальтонизма, и аномальной.

Аномальная трихромазия занимает место между нормальной трихромазией и дихромазией. Если дихромат не видит разницы между двумя цветами, аномальный дихромат испытывает трудности уже не с цветами, а с их оттенками – в зависимости от количества работающего пигмента в колбочках.

В аномальной дихромазии аналогично дихромазии различают протаномалию, дейтераномалию и тританомалию – ослабление восприятия соответственно красного, зеленого и синего цветов.

В некоторых случаях невозможность различить одни оттенки компенсируется усилением зрения в восприятии других. Так люди, испытывающие затруднение в отличии красных тонов от зеленых, могут видеть большое количество оттенков цвета хаки, недоступных большинству.