Липосаркома: симптомы, современные методы лечения

Виды липосарком и их характеристика

В зависимости от гистологических особенностей и поведения, различают такие типы липосарком:

Низкодифференцированная:

Наиболее распространенный тип, что характеризуется как опухоль низкого сорта. Такие образования очень похожи на нормальные жировые соединения, что медленно изменяются, но имеют тенденцию к злокачественному росту.

Миксоидная липосаркома:

Онкологическая опухоль промежуточного класса. Это значит, что ее клетки под микроскопом выглядят нормальными. Однако, такая опухоль очень быстро поддается раковой трансформации, обозначая высокий класс злокачественного процесса. Обычно образуется в позвоночнике или в области таза.

Плеоморфная липосаркома:

Редкий подвид с клетками высокого класса, сильно отличающимися от нормальных тканей. Склонна к раковому поражению руки или ноги.

Дедифференцированная липосаркома:

Более агрессивный вариант хорошо дифференцированной липосаркомы с частыми метастазами.

Липосаркома смешанного типа:

Самый редкий вариант липосаркомы, что представляет сочетание двух или более подтипов данной классификации.

Лечение и прогнозы

Терапия новообразований сложная. Своевременное лечение не даёт гарантии в излечении больного. Бывают частые рецидивы.

Клинические рекомендации заключаются в следующем лечении:

• Хирургический;
• Полихимиотерапия;
• Лучевая терапия.

Оперативное лечение

Начальная стадия болезни позволяет проводить операцию по сохранению поражённого органа. Проводят операции реконструктивные по аутотрансплантации тканей.

Операцию по сохранению органа не проводят, если обширно поражены ткани мышц, основные сосуды и множество нервных окончаний. В таком случае проводят операцию по ампутации конечности.

Медикаментозное лечение

Химическую терапию проводят курсами. Назначают 2 или 3 курса, делая перерыв в 3-4 недели. Лечить начинают с подбора препаратов, угнетающе действующих на раковые клетки. Лечение проводится в виде монотерапии либо комбинированием нескольких лекарственных средств. Химиотерапию применяют до оперативного лечения и после него.

Проводится иммунотерапия. Воздействуя на иммунную систему, препараты уничтожают опухоль и не вызывают у человека побочных эффектов.

Лучевая терапия

Лучевую терапию применяют в случае противопоказаний к хирургической операции. Эффективности добиться не получается. Используется для лечения после операции. Иногда её проводят перед операцией, чтобы уменьшить размеры поражения.

Прогноз зависит от множества причин: степени и стадии саркомы, терапевтического лечения. Только комплексный подход к лечению, использование всех методов лечения и операция смогут дать положительный результат.

Если болезнь диагностирована поздно, результат лечения неутешительный – пятилетней выживаемости удаётся достичь не более 15%. Лечение болезни на начальных стадиях приводит к условно благоприятному прогнозу. Живут 50-70% больных. Рецидивы случаются.

Стадии липосаркомы

В онкологии используют международную классификацию новообразований по структуре и степени развития:

1. Высокодифференцированная опухоль характеризуется медленным ростом, структурным подобием липомы. Различают две формы: воспалительную и склерозирующую. В первом случае уплотнение состоит из зрелых липоцитов, которые разделены между собой фиброзными прослойками. Воспалительная высокодифференцированная саркома имеет аналогичное строение и характеризуется выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией.
2. Миксоидная опухоль состоит из разных видов клеток: зрелых, веретенообразных, округлых, молодых бластов. Образована мукоидной стромой, где проходит множество кровеносных сосудов. Миксоидная липосаркома местами состоит из низкодифференцированных клеток. Выявление этого элемента ухудшает прогноз заболевания.
3. Круглоклеточная – подвид миксоидной. Полностью состоит из низкодифференцированных клеток. Под микроскопом выявляются области с круглыми бластами и небольшим количеством сосудов.
4. Плеоморфная образована одноименными клетками, которые имеют гигантские размеры, окружены веретенообразными, круглыми бластами.
5. Недифференцированная липосаркома представлена клетками с низкой и высокой дифференциацией. Напоминает плеоморфную фибросаркому, злокачественную гистиоцитому.
6. Смешанная сочетает несколько гистологических вариантов.

Существует 4 стадии развития злокачественного новообразования липосаркомы в забрюшинном пространстве:

1. На стадии IА опухоль имеет размеры до 5 см, не дает метастазов, не поражает регионарные лимфатические узлы. Образование может прорастать в фасцию.
2. Стадия IB характеризуется большими размерами нароста (больше 5 см). Не прорастает в фасцию. Поражение лимфоузлов и метастазы отсутствуют.
3. На второй стадии злокачественное уплотнение достигает больших размеров, прорастает глубоко в окружающие ткани, не дает метастазов. Регионарные лимфоузлы не увеличиваются.
4. Третья – характеризуется огромными размерами. Заболевание проявляется яркой клинической картиной с выраженными симптомами интоксикации.
5. При четвертой стадии наблюдается поражение регионарных лимфоузлов, метастазирование во внутренние органы. Болезнь проявляется типичными онкопатологическими симптомами: резким снижением массы тела, повышенной утомляемостью, постоянными болезненными ощущениями в животе.

Диагностика заболевания

При появлении подкожных уплотнений неопределённого генеза, которые не проходят самостоятельно и увеличиваются, полагается посетить терапевта. После сбора анамнеза пациент будет направлен на консультацию к онкологу.

1. Назначается анализ крови на определение уровня СОЭ и наличие онкомаркеров.
2. Для выявления злокачественного процесса врач назначает МРТ. Диагностика позволяет рассмотреть локализацию и размеры опухоли, соединение сосудами новообразования с поражённым органом.
3. Метастазы в костях обнаруживают с помощью позитронно-эмиссионной томографии.
4. На УЗИ пациента направляют в случае подозрения развития вторичных очагов в органах брюшной полости.
5. Для подтверждения болезни и вынесения окончательного диагноза проводят забор тканей новообразования (биопсия опухоли) для проведения гистологического исследования.

Также назначают рентген грудной клетки и костей в поражённой области. При вовлечении в злокачественный процесс сосудов требуется проведение ангиографии.

Диагностика липосаркомы

Сканирование КТ превосходит МРТ в детализации обследования поражений кортикальной кости и минерализации опухоли, в то время как МРТ является полезным источником информации для установления точной локализации опухоли на длинной оси конечности.

Большинство липосарком имеют четко определенные границы. Хорошо дифференцированные липосаркомы состоят в основном из жира с перегородками или узелками. Эти опухоли имеют гиперинтенсивное изображение, которое может повышаться от внутривенного введения контрастного вещества.

Миксоидные липосаркомы являются однородными или слабо неоднородными, может присутствовать псевдокапсула. Новообразования полиморфного типа имеют заметно неоднородную внутреннюю структуру. Гетерогенность опухолей и усиление контраста возрастает со степенью повышения их злокачественности.

Компьютерная томография (КТ) – сканирование левого бедра. Новообразование выделено стрелками. В центре наблюдается мягкотканный компонент (звездочка).

67-летний мужчина с медленно растущей массой на левой ноге в области паха. Пациент некурящий и не диабетик. Низкий сигнал интенсивности.

Магнитно-резонансная ангиография сосудов ног у мужчины 67 лет. Жалуется на медленно растущую массу на левой ноге. На изображении видно медиальное смещение и сдавление левой бедренной артерии, поверхностной бедренной артерии. Данная опухоль привела к хромоте.

Более агрессивная опухоль демонстрирует более высокую рентгенконтрастность. Липосаркомы являются наиболее радиочувствительными опухолями мягких тканей.

Компьютерная томография (КТ) играет важную роль в предоперационной оценке опухоли мягких тканей. Хорошо дифференцированную липосаркому можно отличить от других видов опухолей.

Гадолиний имеет важное значение в дифференциации миксоидной липосаркомы от доброкачественных кистозных опухолей. Выводы в простой рентгенографии неинформативны

Жир не выявляется рентгенологически. Рентгенография грудной клетки может быть использована в качестве первоначального скрининга метастазов в легких; однако, окончательным исследованием для обнаружения метастазов в легких является компьютерная томография грудной клетки. УЗИ может подтвердить массы, когда есть сомнения. Липосаркому необходимо дифференцировать со злокачественной фиброзной гистиоцитомой, лейомиосаркома и десмоидными опухолями.

Липосаркома на УЗИ

УЗИ может подтвердить наличие мягкотканной массы. Липосаркома на УЗИ, как правило, гиперэхогенна. Забрюшинные липосаркомы имеют высокую отражательную способность, хотя это свойство может отсутствовать, если опухоль низкодифференцированная. Нахождение твердых масс в забрюшинном пространстве свидетельствует о неоднородной эхогенной картине. Хорошо дифференцированные и периферийные опухоли обычно гиперэхогенны и отличий липомы от липосаркомы на УЗИ может просто не наблюдаться. Доплер УЗИ показывает, что липосаркомы имеют больше сосудов чем липомы.

Отмечено отсутствие кальцификации/кистозных изменений. Гиперэхогенный центр и гипоэхогенная периферия.

Остальные виды липосарком появляются в разнородных мягких тканях без отличительных характеристик. Подтверждение забрюшинного происхождения опухоли не всегда возможно с помощью УЗИ. Тем не менее, некоторые характерные черты могут быть полезны в поиске происхождения опухоли. Это может быть смещение поджелудочной железы, брюшной аорты, нижней полой вены, почек, восходящей или нисходящей кишки. Доброкачественная или злокачественная природа опухоли не может быть определенна с помощью УЗИ!

Ангиография

Липосаркомы обычно гиповаскулярные, они вытесняют крупные сосуды, в частности нижнюю полую вену. В меру гиперваскулярными они могут быть на ранних этапах развития. Вены могут быть расширены и извиты в области опухоли. Ангиография может быть полезна для предоперационного планирования, внутриартериальной инфузии и/или транскатетерной эмболизации. Ангиографии может помочь в дифференциации липосарком от других видов сарком. Помните, что как доброкачественные так и злокачественные опухоли забрюшинного пространства могут быть аваскулярными.

Умеренно гиперваскулярная опухоль в правой верхней части бедра

Общие сведения

Впервые липосаркому описал Virchow в 1860 г.

Подтипы данной опухоли согласно гистологическим критериям были выделены в 1935 г. Ewing J., а позже — Stout АР., Enterline HP. и Enzinger FM.

Первая классификация липосарком ВОЗ была опубликована в 1969 г., а последняя – в 2002.

Среди злокачественных новообразований липосаркома занимает второе место по частоте распространения.

Частота возникновения липосаркомы прогрессирует с возрастом – у детей эти новообразования наблюдаются редко, а максимальная распространенность выявляется у людей старше 50 лет. Ежегодно фиксируется около 2,5 новых случаев липосаркомы на миллион населения. По отношению ко всем видам мягкотканных сарком частота липосаркомы составляет 10-20%.

Данный вид опухоли чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Выживаемость пациентов при комплексном лечении составляет около 50% при высокодифференцированной липосаркоме, а рецидивы липосаркомы наблюдаются в 36,4% случаев.

Прогноз при низкодифференцированной липосаркоме значительно хуже.

Метастазы, которые возникают при миксоматозном и плеоморфном типе липосаркомы, выявляются в 31,8% случаев.

Причины и разновидности липосаркомы

Вопрос причины возникновения липосаркомы до сих пор остается открытым, но исследователям удалось доказать возможную связь некоторых факторов с опухолью. Считается, что липосаркоме мягких тканей может способствовать травма, ионизирующее излучение, которое могло иметь место много лет назад, а также действие канцерогенов (асбест).

Высказывались предположения относительно возможной малигнизации липомы – одной из самых доброкачественных опухолей человека. Такие случаи исключительно редки, но все же в целях профилактики крупные липомы рекомендуется удалять. Кроме того, замечена взаимосвязь липосаркомы и нейрофиброматоза. Возможно, эти заболевания имеют общие генетические механизмы, которые пока остаются неразгаданными.

Основу липосаркомы составляют липобласты – малодифференцированные клетки, содержащие жир и напоминающие незрелые клетки жировой ткани, которые соседствуют в ткани новообразования с вполне сформированными липоцитами. Опухоль снабжена хорошей сосудистой сетью, растет на периферию, образуя подобие капсулы при высокой дифференцировке клеточных элементов. Низко дифференцированные липосаркомы склонны к инвазивному росту с врастанием и разрушением окружающих тканей, без четких границ.

саркома мягких тканей бедренной мышцы

Самая частая локализация липосаркомы – бедро, плечо, затем – забрюшинная область, пах, коленный сустав. Очень редко ее находят в грудных железах, тканях головы, шеи, кистях и стопах. Липосаркома располагается как в подкожном жировом слое, так и глубже, между мышечными волокнами, фасциями, связками. Опухоль способна врастать в кости, элементы суставов.

Гистологические разновидности липосаркомы выделяют в соответствии с особенностями строения и поведения липобластов. Тип неоплазии определяет ее клиническое течение и прогноз.

Липосаркомы бывают:

• Высокодифференцированные, состоящие в основном из зрелых клеток, чаще поражающие пожилых людей, располагающиеся в полостях тела или глубине мягких тканей. Эти опухоли часто рецидивируют, но редко метастазируют, поэтому отличаются относительно благоприятным течением.
• Миксоидная липосаркома – состоит как из зрелых липоцитов, так и липобластов, окруженных студнеподобным веществом с обилием сосудов. Характерна для зрелого возраста, располагается на конечностях, склонна давать рецидивы, но метастазы – редки.
• Круглоклеточная разновидность – относится к низкодифференцированным типам липосаркомы, состоит из клеток круглой формы, мало напоминающих жировые.
• Плеоморфоная саркома – низкодифференцированная разновидность, содержащая клетки веретеновидной или круглой формы.
• Недифференцированная липосаркома – состоит из двух компонентов – высокой и низкой степени дифференцировки, которые прослеживаются в разных участках опухоли.

гистологический снимок миксоидной липосаркомы

Классификация заболевания

Макроскопическая характеристика липосарком представлена узловой формой новообразований с плотной консистенцией или их скоплением в окружающих тканях. В разрезе ткань пестрая и сочная, присутствуют очаги со слизью, кровоизлияниями и некрозом.

Микроскопическая характеристика отмечает различное тканевое и клеточное строение опухоли: с наличием различной зрелости липобластов – основной клетки липосаркомы, и гигантских клеток с необычными ядрами.

В соответствии с преобладанием каких-либо клеточных элементов, входящих в состав опухоли, липосаркомы разделяют на виды.

1) Высокодифференцированный вид отличается невысокой степенью злокачественности и медленным ростом. Клетки не слишком отличаются от здоровых клеток. Основная локализация высокодифференцированного типа липосарком – клетчатка забрюшинного пространства.

2) Миксоидный вид (промежуточный) характеризуется нетипичными клетками и высоким темпом роста. Локализуется в межмышечной жировой ткани бедер и голеней.

3) Плеоморфный – самый редкий вид образования с нестандартными клетками. Опухоль отмечается повышенной злокачественностью. Прорастает метастазами в легочную ткань, поражает печень, мозг и кости.

4) Дифференцированный вид липосаркомы отличается быстрым ростом и способностью дифференцировать здоровые клетки в злокачественные.

Прогноз для пациентов с липосаркомой

Статистические данные прогноза основаны на изучении группы больных с липосаркомой. Эта статистика не может предсказать будущее отдельного пациента, но может быть полезной при выборе наиболее подходящего лечения и наблюдения за пациентом.

Прогноз при липосаркоме базируется на подтипе заболевания! Ниже будет приведена научная статистика, которая поможет понять сколько живут с липосаркомой.

Пятилетняя выживаемость при липосаркоме (шансы не умереть от связанных с раком причин):

• 100% при хорошо дифференцированной липосаркоме
• 88% при миксоидной липосаркоме
• 56% при плеоморфной липосаркоме

Десятилетняя выживаемость

• 87% при высокодифференцированной липосаркоме
• 76% при миксоидной липосаркоме
• 39% при плеоморфной липосаркоме

Однако, прогноз может быть иным для пациентов с высокодифференцированной и дедифференцированной липосаркомой. Если опухоль возникнет в области живота, полного искоренения в долгосрочной перспективе добиться будет невозможно. Это связано со специфической анатомией данной области.

Липосаркома сердца

Плановое обследование будет продолжаться на протяжении всей жизни пациента. Оно обычно включает в себя осмотр врачом и дополнительные методы исследования: МРТ или КТ. Рентген грудной клетки может быть использован для выявления метастазов.

Виды

Мягкотканые саркомы различаются по видам.

Эпителиоидная

Это редкий вид злокачественной саркомы. Она образуется из эпителиоидноклеточной ткани. Внешне выглядит в виде узла с серо-жёлтым оттенком. Растёт под кожей, проникая вглубь, добирается до сухожилий и костей. Чаще страдают молодые мужчины, дети и старики – реже. Локализуется в конечностях – поражает колени ног, плечо, предплечье и кисти рук. Может возникать в тазовых тканях.

Ангиосаркома

Опухоль вырастает из тканей сосудистой системы. Имеет вид бугристого образования с эластичной консистенцией. Не имеет чётких границ, проникает в мышцы и сосуды нижних конечностей, сердца, печени, головы, лица. Поражает молочные железы, кожу, иногда брюшную полость. Метастазирует в лимфатические узлы.

Ангиосаркома в сердце

Фибросаркома

Новообразование происходит из соединительной ткани. Оно имеет круглую бугристую форму, развивается отдельно от близлежащих тканей. Кожа над ней не меняется. Миофибробластическая саркома долго себя не проявляет. Подвержены ткани мышц и сухожилий. Метастазирует в сосуды. Болеют дети до пяти лет.

Фибросаркома малого таза

Лейомиосаркома

Опухоль образуется из клеток гладкомышечных тканей. Она злокачественная, женщин поражает чаще. Агрессивна, лечению поддается трудно. Прогноз при данном заболевании крайне неблагоприятный. Вылечить саркому не удаётся.

Липосаркома

Образуется из жировых клеток клетчатки. Страдают мягкие ткани, поражение костей является вторичным. Липосаркома имеет злокачественный характер. Достигает больших размеров до 20-25 см. Проникает вглубь, повреждая мышечную структуру конечностей – бедра, плеча. Поражает забрюшинное пространство.

Липосаркома на руке человека

Шваннома

При саркоме повреждаются нервы периферических тканей. Может быть доброкачественной и злокачественной. Развивается в любой части тела. Злокачественный вид часто поражает слуховой нерв. Локализация замечена в кистях, стопах, предплечье. Доброкачественная опухоль излечима, образуется у пожилых людей, а вот злокачественная – у молодых людей до 40 лет.

Веретеноклеточная саркома

Веретеноклеточная саркома – новообразование из разных видов соединительных веретенообразных клеток и волокон. Образование в разрезе имеет вид клубка из запутанных волокон. Процесс захватывает кожу, слизистые, различные ткани. Подвержены заболеванию подростки в период половой зрелости.

Рабдомиосаркома

Редко встречающаяся форма опухоли формируется из мышечных клеток. Является злокачественной патологией мышц скелета. Повреждаёт ткани головы и шеи, нижние и верхние конечности. Локализуется в мочеполовой системе, в области груди, спины и живота. Мужчины входят в группу риска.

Рабдомиосаркома носоглотки у человека

Гемангиоперицитома

Этот вид опухоли злокачественный. Образуется из капиллярных клеток. Встречается редко, растёт не быстро. Может появиться везде, где имеются капилляры. Метастазы проникают во внутренние органы – печень и лёгкие, добираются до костной ткани. Наблюдаются рецидивы болезни.

Мезенхимома

Состоит из нескольких клеточных компонентов. Растёт медленно. Иногда быстро, достигает внушительных размеров. Болеют взрослые до сорока лет.

Синовиальная саркома

Синовиальная саркома образуется из синовиальной оболочки суставов и связок. Растёт не в капсуле, диффузно проникает и в ткани, и в кости. Начало болезни – появляется мягкий узел белого цвета. Впоследствии он затвёрдевает. Синовиома опасна, прогрессирует быстро. Случаются рецидивы. Распространена среди 15-20-летних подростков.

Синовиальная саркома коленного сустава

Эпителиоидная саркома

Образуется из клеток эпителиальной ткани. Новообразование имеет вид узла жёлтого цвета диаметром два-пять сантиметров. Оно формируется из веретенообразных клеток с содержанием некротических изменений. Злокачественный процесс протекает под кожей, реже добирается до мягких тканей и костей. В группу риска входит мужское население возрастом 20-40 лет, дети и пожилые – реже.

Альвеолярная

Происхождение данного новообразования неизвестно. Растёт медленно, не проявляя себя никаким образом 10 лет. Вырастает до крупных размеров и не вызывает дискомфорта. Альвеолярная мягкотканная саркома поражает мышцы и глубокие ткани бедра, голени, плеча, головы, на шее. В группу риска входят дети и подростки.

Альвеолярная саркома

Причины липосаркомы

Этиология заболевания пока окончательно не выяснена. Установлено, что липосаркома может развиваться из липомы, однако такие случаи исключительно редки. Иногда злокачественные опухоли жировой ткани возникают вблизи нейрофибром, что позволяет предположить наличие определенной связи между липосаркомой и нейрофиброматозом. Многие исследователи в числе факторов риска указывают механические травмы, облучение или контакт с канцерогенными веществами.

Липосаркома представляет собой одиночный узел либо диффузный инфильтрат неправильной формы. Чаще возникает в межмышечном пространстве, реже формируется в подкожной жировой клетчатке. Обычно располагается в проксимальных отделах нижних конечностей. Второе место по распространенности занимают липосаркомы забрюшинного пространства, далее в порядке убывания располагаются опухоли паховой области, ягодичной области и коленных суставов. Очень редко поражаются молочная железа, голова, шея, область семенного канатика, стопы, кисти и большие половые губы. Как правило, новообразование одиночное, реже встречаются множественные липосаркомы.

Поверхность опухоли желтоватая либо белая с сероватым оттенком. На разрезе видна серовато-розовая полупросвечивающая ткань с характерными участками «рыбьего мяса». В ходе микроскопического исследования липосаркомы обнаруживаются как зрелые жировые клетки, так и атипичные липобласты с звездчатыми или веретенообразными ядрами. Клеточная цитоплазма содержит вкрапления жира, выявляющиеся при окрашивании суданом.

Классификация липосаркомы

С учетом особенностей строения и клинического течения различают следующие виды липосаркомы:

• Высокодифференцированная липосаркома. Отличается медленным ростом. Не метастазирует. По строению напоминает липому.
• Склерозирующая высокодифференцированная липосаркома. Состоит из скоплений зрелых жировых клеток, разделенных фиброзными прослойками, в которых располагаются атипичные клетки.
• Воспалительная высокодифференцированная липосаркома. По строению напоминает один из предыдущих типов опухоли, но отличается от них наличием выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрации.
• Миксоидная липосаркома. Часто рецидивирует, не склонна к метастазированию. Содержит зрелые жировые клетки, круглые и веретенообразные липобласты. Имеет мукоидную строму с большим количеством мелких сосудов. Иногда в ткани новообразования выявляются участки с более низким уровнем дифференцировки клеток, что рассматривается как прогностически неблагоприятный вариант.
• Круглоклеточная липосаркома. Представляет собой низкодифференцированный вариант миксоидной опухоли. При микроскопическом исследовании новообразования выявляются участки примитивных круглых клеток. Количество сосудов в таких участках меньше, чем в областях с высоким уровнем дифференцировки клеток.
• Плеоморфная липосаркома. Содержит гиганские плеоморфные липобласты и небольшое количество мелких веретенообразных или округлых липобластов.
• Недифференцированная липосаркома. Состоит из участков с высокой степенью дифференцировки и областей низкодифференцированных клеток, напоминающих плеоморфную фибросаркому или злокачественную фиброзную гистиоцитому.

Клиника и диагностика

Обычно липосаркомы развиваются в глубине тканей и бывают связаны с межмышечными фасциальными и околосуставными тканями. От степени дифференцировки опухоли зависит и клиническая картина.

Клинически различают следующие виды липосарком:

• высокодифференцированная липосаркома (синонимы: полиморфноядерная липома, полиморфноядерная фиброаденома, склерозирующая липома);
• миксоматозная липосаркома (синонимы: эмбриональная липома);
• круглоклеточная липосаркома (синонимы: аденоидная липома, липома инфильтративно-фетальноклеточная, липобластическая саркома);
• полиморфная липосаркома (синонимы: истинная липосаркома, липоцитарная саркома);
• недифференцированная липосаркома.

Редким вариантом являются липосаркомы смешанного типа – комбинация миксоидной или круглоклеточной с высокодифференцированными и плеоморфными компонентами.

Фотография левой ноги, отёк вызван недифференцированой липосаркомой

Высокодифференцированные опухоли растут медленно, мало беспокоят больного и обычно являются случайной находкой, когда опухоль достигает значительных размеров.

Малодифференцированные опухоли (миксоматозная липосаркома) растут быстро и в течение короткого промежутка времени достигают больших размеров.

Недифференцированная липосаркома содержит два отдельных хорошо различающихся между собой составных компонента, а именно участки хорошо дифференцированной липосаркомы и участки саркомы высокой степени злокачественности, напоминающей либо злокачественную фиброзную гистиоцитому, либо плеоморфную фибросаркому. Эти два компонента можно наблюдать в различных областях опухоли одновременно, однако второй компонент может развиться на фоне первого по мере прогрессирования опухоли. Биологические свойства этой формы липосаркомы не полностью определены, но, возможно, они частично зависят от выраженности дедифференцировки.

Липосаркомы могут быть множественными и встречаться в различных областях тела, однако замечено, что излюбленной локализацией высокодифференцированной липосаркомы является забрюшинная клетчатка; миксоматозной липосаркомы — межмышечная жировая ткань бедра и голени. Липосаркомы в основном медленно растут и редко метастазируют; описаны случаи заноса метастазов вместе с кровотоком в лёгкие, печень, костный мозг при миксоматозном и полиморфном типах липосаркомы.

Диагностика

При осмотре и пальпации — это мягкоэластичная, округлая, дольчатая, безболезненная, отграниченная от прилегающих тканей опухоль, покрытая неизменённой кожей. Первичные липосаркомы растут экспансивно, создавая ложное впечатление их обособленности и даже инкапсуляции. На самом же деле они растут вдоль межмышечных пространств.

Дифференциальная диагностика должна проводиться главным образом с липомой, гиберномой и рабдомиомой. Одновакуольные перстневидные липобласты имеют сходство с клетками, обнаруживаемыми при аденокарциноме.

Саркомы из костной ткани, остеосаркомы, саркома Юинга

Саркома Юинга. Красным выделены наиболее часто поражаемые ей зоны

Саркома Юинга

Саркома Юинга была впервые описана в начале прошлого столетия как костная опухоль, но встречаются также и внекостные ее разновидности. Болеют преимущественно дети, пик заболеваемости приходится на 10-15 лет. Опухоль возникает в длинных трубчатых костях ног, рук (плечевая, большеберцовая кость, бедро), значительно реже поражаются кости таза и грудной клетки.

Саркома Юинга проявляет себя припухлостью и болью вследствие повреждения надкостницы или патологического перелома в зоне роста неоплазии. Подобные симптомы могут быть и при ушибе или воспалительном процессе, но лечение антибиотиками и противовоспалительными средствами приведет к улучшению, в то время как при опухоли эти меры не окажут положительного эффекта.

На момент установления диагноза саркомы Юинга около трети пациентов уже имеют метастазы в легких или других костях, а новообразование проросло вглубь кости и достигло костного мозга. Прогноз в таких случаях весьма серьезный, а лечение может быть сопряжено с большим числом осложнений.

Видео: саркома Юинга – программа “Жить здорово!”

Остеогенная саркома (остеосаркома)

Остеогенная саркома считается одной из наиболее злокачественных опухолей человека, а источником развития ее становится костная ткань, которую могут производить и сами злокачественные клетки. Заболеванию подвержены дети и молодые люди до 30 лет, причем среди больных больше мужчин. Излюбленной локализацией остеогенной саркомы считается бедро, которое поражается в половине всех случаев заболевания. Нередко опухоль располагается в области коленного сустава, но надколенник поражается исключительно редко.

Помимо костей нижних конечностей, остеогенная саркома может быть диагностирована в нижней челюсти, где имеет довольно яркую клиническую картину: очень быстрый рост, разрушение костной ткани и внедрение опухоли в окружающие структуры лица приводят к заметному косметическому дефекту, нарушению процессов жевания, способности внятно разговаривать. Метастазы в легких можно обнаружить уже в начальных стадиях заболевания, а прогрессирующая кахексия (истощение) неминуемо ведет к гибели больных в короткие сроки.

Единственным внешним фактором, который может приводить к появлению остеогенной саркомы, считают радиацию, причем от момента облучения до начала роста опухоли может пройти до нескольких десятков лет. Травма, с которой также связывают опухоль, скорее становится поводом для обращения к врачу и рентгенологического исследования, чем первопричиной заболевания.

Стремительный рост, раннее и бурное метастазирование делают опухоль чрезвычайно опасной, и еще недавно выживаемость при ней была низкой. Современные методы химиотерапевтического лечения, рациональное облучение и, по мере возможности, щадящая операция позволяют добиться хороших результатов более чем у половины пациентов, при этом 5-летняя выживаемость достигла 70-90%.

Самой трудной для диагностики и очень редкой считается саркома позвоночника, которая может иметь строение остеогенной саркомы, хондросаркомы, саркомы Юинга и др. Стоит отличать первичные саркомы в структурах позвоночника и метастатическое поражение, которое может сопровождать другие опухоли, в том числе и эпителиального происхождения (рак простаты или щитовидной железы, например).

Проявления сарком и методы диагностики

Проявления сарком целиком и полностью определяются их локализацией и степенью злокачественности, но есть и общие признаки, встречающиеся в большинстве случаев таких новообразований (болевой синдром, например).

Симптомы саркомы можно объединить в несколько групп:

1. Боль – интенсивная, не поддающаяся лечению анальгетиками, усиливающаяся при нагрузках, а при поражении костей – преимущественно ночные болевые приступы.
2. Выявление образования при пальпации или осмотре, деформация зоны роста опухоли, изъязвление, зловонные выделения при распаде новообразования.
3. Нарушение функции органов – трудности при ходьбе, выполнении движений в суставах, кишечная непроходимость, нарушение дыхания, маточные кровотечения и др.
4. Признаки повреждения окружающих тканей – кровотечения, некрозы, задержка мочи, затруднения при глотании.

Для постановки диагноза саркомы, помимо характерных клинических признаков, данных осмотра и общеклинических анализов, проводятся:

• Рентгенография при первичных опухолях костей и исключения метастатического поражения легких.
• Ультразвуковое исследование, позволяющее обнаруживать опухоли в мягких тканях и внутренних органах.
• КТ и МРТ.
• Радиоизотопное сканирование.
• Морфологическое исследование опухолевой ткани – цитологическое, гистологическое, иммуногистохимическое.