Синдром холестаза у детей: симптомы и диагностика заболевания

Холестаз у детей развивается по причине сбоя в процессах, которые обеспечивают полноценное отхождение желчи по каналам в 12-перстную кишку. Патологию у новорожденных диагностировать сложно, поскольку яркая клиника отсутствует.

Для выявления заболевания проводится комплексная диагностика, включающая в себя лабораторные анализы, ультразвуковое исследование печени, биопсию (назначают, если имеются подозрения на внутрипеченочную форму холестаза).

Рассмотрим маркеры холестаза, клинику в детском возрасте, методы диагностики и особенности лекарственной терапии.

Причины и формы холестаза у ребенка

Холестаз в педиатрической практике – не частое явление, сопровождающееся нарушением отхождения желчи в 12-перстную кишку. При сбое полноценного процесса развивается гипербилирубинемия. Точной распространенности болезни неизвестно, поскольку чаще всего холестаз выступает причиной основной патологии.

Все этиологические факторы, приводящие к застою желчи, классифицируются на две больше группы – внутрипеченочные и внепеченочные. Первая группа включает нарушения инфекционной, метаболической, генетической, аутоиммунной, токсической природы.

Инфекционные причины – это краснуха, цитомегаловирусная инфекция, вирус герпеса, гепатит разновидности B, сифилис.

Причины холестаза в детском возрасте:

1. Аутоиммунная форма гепатита.
2. Эндокринные расстройства.
3. Генетические болезни.
4. Токсическое поражение печени.
5. Лекарственная терапия в течение долгого времени.
6. ЖКБ.
7. Первичная форма билиарного цирроза.
8. Заболевания 12-перстной кишки.
9. Рак поджелудочной железы.

Дополнить список причин можно атрезией желчевыводящих каналов – чаще всего диагностируют у недоношенных детей. Предположительно билиарная атрезия спровоцирована инфекционными патологиями у взрослой матери во время беременности.

Синдром холестаза у детей – это следствие нарушения экскреции прямой фракции билирубина, приводящее к высокому содержанию вещества в крови – гипербилирубинемии. В свою очередь это ведет к недостатку желчных кислот в системе кровообращения. Поскольку они несут ответственность за всасывание и перемещение липидов и жирорастворимых веществ, возникает их дефицит.

Классификация по формам

Врачи классифицируют на две большие группы – внутри- и внепеченочная (в зависимости от патогенеза патологии).

На фоне внепеченочной формы появляются нарушения в структуре и работе каналов, по которым осуществляется выведение желчи. Внутрипеченочный застой спровоцирован нарушением продуцирования компонентов желчи и транспорта в желчные каналы.

Медицинские специалисты классифицируют заболевание по степени тяжести. Так, в детском возрасте выделяют такие типы болезни:

• Внутриклеточный вид – поражаются печеночные клетки (гепатоциты).
• Внутриканальцевый тип – поражаются транспортные системные мембраны.
• Дуктулярный вид – нарушается структура эпителиальных слоев желчных каналов.
• Смешанный тип – присутствуют различные повреждения, нарушения.

У новорожденных детей холестаз разделяется на три формы. Парциальная форма – снижается количество вырабатываемой желчи; диссоциированная – замедляется транспорт отдельных компонентов желчи; тотальная форма – в 12-перстную кишку практически не поступает желчь.

По характеру течения заболевание бывает острое и хроническое; по клинике – безжелтушная и желтушная форма.

Возможные осложнения

Негативные последствия развиваются при хроническом течении патологии. У маленьких детей появляется печеночная остеодистрофия, ухудшается сумеречное зрение, кровоточивость, нарушение обмена меди, осложнения со стороны ССС.

При продолжительном течении некомпенсированного холестаза возможны осложнения:

1. Циррозное поражение печени.
2. Энцефалопатия печеночной формы.
3. Печеночная недостаточность.
4. Заражение крови.
5. Формирование конкрементов в желчном пузыре, каналах.

При синдроме холестаза у детей прогноз благоприятный, если заболевание диагностировано до развития осложнений.

Признаки застоя желчи в детском возрасте

Желчь участвует в пищеварительном процессе. Также вещества, имеющиеся в составе печеночного секрета, обеспечивают обеззараживающее и дезинфицирующее действие, способствуют всасыванию полезных компонентов в организме.

Когда у малыша нарушен отток желчи, она скапливается в желчном пузыре, повышается вязкость жидкости. При этом желчь теряет антибактериальную функцию, что провоцирует развитие дисбактериоза в кишечнике.

Симптоматика у ребенка напрямую обусловлена разновидностью застоя – гипотоническая, гипертоническая и смешанная.

Симптоматика гипертонического холестаза у детей

Признаки появляются при увеличенной сократительной способности желчного пузыря и системы его каналов. В области проекции печени возникают выраженные болезненные ощущения тянущей или ноющей природы. Имеют свойства усиливаться после физической активности (например, бега).

Симптомы гипертонического холестаза:

• Тошнота, приступы рвоты (обычно периодически).
• Затяжной понос.
• Жжение в кишечнике (после употребления сладкого, волнения).
• Ухудшение либо потеря аппетита.
• На языке образование желтого налета.
• Снижение активности, слабость.
• Головная боль.

Симптомы могут сохраняться продолжительное время, по мере прогрессирования болезни – усиливаются. Чаще всего гипертоническую форму диагностируют в подростковом возрасте.

Клиника гипотонического и смешанного заболевания

У новорожденных детей диагностируют редко, поэтому всегда требуется дифференциальная диагностика, позволяющая поставить диагноз посредством исключения.

Характерные признаки:

1. Боль, тяжесть или дискомфорт в области проекции печени.
2. Нарушение работы пищеварительного тракта.
3. Снижение веса.
4. Потеря аппетита.

К наиболее распространенному симптому относят ухудшение аппетита. Родителям свойственно переживать за своего малыша, поэтому они его всеми силами стараются накормить, что не приносит пользы – появляются тошнота, рвота.

Зуд при холестазе, сухость кожи – симптомы холестаза у детей, проявляющиеся в 20% случаев. Их часто путают с аллергической реакцией, что усугубляет ситуацию. При воспалении печени клиника дополняется желтухой кожного покрова, слизистых оболочек и белков глаз.

Диагностика

В первую очередь назначают ОАК и биохимический скрининг, лабораторные исследования на паразитарные заболевания, ОАМ. ОАК показывает выраженную анемию в детском возрасте, нейтрофильный лейкоцитоз. При холестазе в крови повышается билирубин, возрастает концентрация холестерина.

Биохимические ферменты холестаза выше референтных показателей – АСТ, АЛС, ЩФ, анализ показывает цитолиз – разрушение гепатоцитов; исследование мочи выявляет желчные пигменты, уробилин. ИФА рекомендуется, когда имеются подозрения на аутоиммунные нарушения.

Дополнительно проводятся методы инструментальной диагностики, чтобы получить полную картину заболевания:

• УЗИ. Исследование выявляет гепатомегалию (увеличение печени в размере), расширение желчных каналов, наличие/отсутствие конкрементов в желчном пузыре.
• Холангиография рекомендуется, если были диагностированы надстенотические расширения каналов по УЗИ.
• ЭРХГ – проводится с помощью контрастного вещества, чаще всего при подозрении на первичную форму холангита.
• МРТ – замена ЭРХГ.

Дифференциальная диагностика внутри- и внепечного холестаза представлена в таблице:

Консервативное и оперативное лечение

Основной целью будет являться воздействие на этиологический фактор. Так, при лекарственном холестазе отменяют препараты, назначают средства, которые поддерживают печень – гепатопротекторы. Дополнительно требуется применение витаминов, минералов, диета.

Проводится патогенетическая терапия. К наиболее эффективным препаратам, которые способны улучшить функциональность печени, относят Карсил и Гептрал. Чтобы уменьшить концентрацию токсичных желчных кислот, рекомендуется применение урсодезоксихолевой кислоты – обладает желчегонным воздействием, стимулирует формирование и отхождение печеночного секрета; по отзывам, хорошо переносится детьми.

Чтобы купировать кожный зуд, применяют антигистаминные препараты. Для восполнения дефицита минералов и витаминов назначают витамины A, E, при признаках остеопороза – витамин D3 (комбинируют с препаратами кальция). На фоне геморрагических проявлений у ребенка требуется использование витамина K, при болях в костях – глюконат кальция.

Терапевтическая схема согласно протоколу в зависимости от формы заболевания:

1. При гипертонической форме назначают холеретики, спазмолитики, ферментные лекарства, средства седативного эффекта, антигистаминные таблетки/инъекции.
2. При гипотонической форме обязательно применение холекинетиков, холеретиков, прокинетиков, ферментных препаратов.

Если медикаментозное лечение не дает нужного результата, то проводится оперативное вмешательство с целью восстановления желчевыделения. Техники – вскрытие желчного пузыря традиционным способом, холецистэктомия, дренирование билиарного тракта.

Прогноз и профилактика

Прогноз напрямую обусловлен своевременностью проведения консервативного/хирургического лечения. Так, если у новорожденного ребенка атрезия желчевыводящих путей, оперативное вмешательство не проведено вовремя, быстро развивается печеночно-клеточная недостаточность, которая переходит в цирроз с нарастающей портальной гипертензией уже в первые месяцы жизни малыша.

При такой картине прогноз неблагоприятный, летальный исход наступает в течение 10-12 месяцев. При инфекционной либо метаболической причине застоя желчи прогноз благоприятный (в 80% случаев) и отрицательный, если болезнь быстро прогрессирует. Аутоиммунные нарушения имеют неутешительный прогноз, чаще всего заканчиваются смертью ребенка.