Билиарный цирроз печени является патологией, имеющей хроническую природу, характеризующейся постепенным замещением печеночной паренхимы фиброзной тканью, которая формирует рубцы.
Заболевание на протяжении длительного времени никак не проявляется, а диагноз ставится случайно при проведении диагностических мероприятий направленных на выявление других заболеваний.
Билиарный цирроз является тяжелой патологией печени, при которой наблюдается перерождение печеночной паренхимы и замена ее фиброзной тканью. Чаще всего этот недуг встречается у женщин в возрасте после 40 лет. По данным статистики распространенность недуга колеблется в районе 40-50 случаев на 1млн. населения.
Врачами установлено наличие тесной связи между заболеванием и наследственными факторами.
Первичный билиарный цирроз печени имеет слабоизученный патогенез, поэтому точные причины его развития не установлены.
У 95% выявленных случаев наличия патологического процесса в крови больных установлено присутствие антимитохондриальных антител. Но в настоящий момент исследователи не могут выяснить причин, почему этими антителами поражаются только митохондрии клеток печеночной ткани.
Течение патологического процесса является прогрессирующим и на поздних стадиях показано проведение пересадки органа. Этот способ является единственным, который позволяет спасти жизнь человеку.
Причины развития билиарного цирроза
Современные исследователи в области гастроэнтерологии связывают появление и прогрессирование патологического процесса с развитием аутоиммунных нарушений в организме больного.
Об аутоиммунной природе происхождения недуга свидетельствует его связь с другими патологиями этой группы такими, как ревматоидный артрит, тубулярный почечный ацидоз, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреодит и некоторые другие.
Достоверно установлено, что заболевание начинается с развития:
- асептического воспаления желчевыводящих путей;
- пролиферации эпителия;
- прогрессирующего фиброза в области протоков.
С течением времени интенсивность воспалительного процесса снижается, но фиброз продолжает распространяться на печеночную паренхиму, провоцируя необратимые изменения в ней и ее разрушение.
Спровоцировать появление патологических процессов могут и другие недуги:
- рожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей.
- Желчнокаменная болезнь.
- Внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени.
- Кисты желчного протока.
- Первичный склерозирующий или гнойный холангит.
Помимо этого причиной появления патологических процессов могут являться грамотрицательные инфекции. При наличии у больного этого фактора, в его крови определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клетками, но и иные изменения. Фиксируется повышение уровня имунноглобулина М, и нарушение продуцирования В- и Т-лимфоцитов. Все указанные факторы свидетельствуют в поддержку аутоиммунного патогенеза заболевания.
Вторичный билиарный цирроз печени развивается на фоне возникновения патологий, которые провоцируют застой желчи во внутрипеченочных желчных путях.
К таким патологическим нарушениям относят:
- атрезии;
- камни и стриктуры желчных протоков;
- рак внепеченочных желчных путей;
- киста холедоха и муковисцидоз.
Для выбора правильной тактики проведения лечения требуется определить не только причину патологии, но и классифицировать само заболевание.
Классификация патологии печени
Оценка функциональных возможностей печени при билиарном циррозе осуществляется по шкале Чайлд-Пью.
Эта шкала предполагает учет наличия у больного асцита, энцефалопатии, количество билирубина и альбумина, а также протромбиновый индекс, характеризующий степень свертываемости крови.
В зависимости от количества баллов, присвоенных за эти показатели, выделяют различные стадии компенсации цирроза.
Выделяют следующие классы – А, В и С. При наличии класса А продолжительность жизни составляет до 20 лет, а выживаемость после проведения хирургического вмешательства составляет более 90%. При присвоении класса В продолжительность жизни значительно сокращается, а послеоперационная выживаемость равна 70%. В случае присвоения класса С продолжительность жизни не превышает 3 лет, а выживаемость после полостных оперативных вмешательств не более 20%.
Присвоение больному классов В и С свидетельствует о необходимости проведения пересадки печени.
На территории России применяется шкала METAVIR. В соответствии с этой системой классификации степень фиброзирования оценивается на основании данных полученных при проведении биопсии печени. Градация степеней от 0 до 4. Четвертая степень фиброзирования свидетельствует о наличии и прогрессировании цирроза.
Характерная симптоматика заболевания
На ранних стадиях симптоматика заболевания является неспецифичной и стертой. Большинство больных с заболеванием на начальной стадии начинают жаловаться на наличие кожного зуда. Кожный зуд может быть как слабо выраженный, периодический, так и нестерпимый постоянно беспокоящий пациента.
Появление первых приступов кожного зуда происходить может как за несколько месяцев, так и за несколько лет до возникновения желтухи. В некоторых случаях возможно появление этих признаков одновременно.
Для начальной стадии прогрессирования билиарного цирроза характерно появление общеклинических симптомов, которые заключаются в:
- слабости;
- головной боли;
- головокружении;
- снижении аппетита;
- нарушении памяти и внимания;
- похудении;
- апатии;
- депрессии;
- нарушении сна в ночное время суток и появлении сонливости днем;
- сухости склер.
В процессе прогрессирования патологии у больного находят проявление признаки печеночно-клеточной недостаточности.
Симптомы этого нарушения проявляются:
- тошнотой;
- рвотой кишечным содержимым;
- интенсивными болевыми ощущениями в области правого подреберья;
- отсутствием аппетита;
- вздутием кишечника;
- диареей или запором;
- желтухой;
- приступами кожного зуда;
- потемнением мочи;
- обесцвечиванием кала;
- появлением под кожным покровом желтых бугристых новообразований – ксантем;
- увеличением объема печени и селезенки;
- развитием печеночной энцефалопатии.
Помимо внешних признаков у больного развивается комплекс симптомов свидетельствующих о возникновении и прогрессировании портальной гипертензии.
Симптоматическими признаками этого патологического состояния являются:
- голова медузы — симптом, сочетающий в себе наличие увеличенного живота и наличие на коже брюшной стенки выраженной венозной сети
- рвота кофейной гущею — симптом, свидетельствующий о кровотечении из вен пищевода или желудка;
- дегтеобразный стул – симптом, свидетельствующий о кровотечении из тонкого кишечника;
- темно-красная кровь, выделяющаяся из прямой кишки при акте дефекации – симптом, свидетельствующий о наличии кровотечения из геморроидальных вен, находящихся в прямой кишке;
- появление на коже телеангиоэктазий;
- пальмарная эритема – покраснение ладоней.
Чем более выражено поражение печеночной паренхимы, тем выше риск развития осложнений. Очень часто в финале прогрессирования билиарного цирроза у больного развивается гепатоцеллюлярная карцинома.
Основные методы проведения диагностики
Диагностика патологического состояния базируется на использовании лабораторного и инструментального исследования
При выявлении застоя желчи проводится анализ и оценка клинического и биохимического профиля.
При проведении общего анализа крови у больного с билиарным циррозом в стадии декомпенсации фиксируется снижение количества эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов, при одновременном увеличении количества ретикулоцитов. Помимо этого увеличивается показатель СОЭ.
Проведение общего анализа мочи выявляет изменение среды со слабокислой на щелочную или нейтральную, в составе мочи присутствует в небольшом количестве белок. Также выявляется повышенное содержание эпителия и лейкоцитов. Помимо этого в моче выявляется наличие эритроцитов.
Биохимический анализ крови выявляет снижение количества белка в плазме и повышение концентрации креатинина, Помимо этого фиксируется снижение количества фибриногена и увеличение концентрации лактатдегидрогеназы.
Проведение печеночных проб фиксирует усиление активности печеночных ферментов и повышение концентрации билирубина.
Для диагностирования первичного билиарного цирроза печени применяется биопсия. Полученный в результате проведения процедуры материал отправляется на проведение гистологического исследования.
Наличие вторичной формы недуга диагностировать можно при помощи применения:
- УЗИ печени.
- КТ.
- МРТ.
- Ретроградной холангиографии.
Инструментальные методики проведения диагностики дают возможность установить причину появления патологии и установить окончательный диагноз.
Лечение билиарного цирроза печени
При появлении первых признаков свидетельствующих о нарушении работы печени требуется незамедлительно обратиться в больницу для получения консультации, проведения обследования и назначения своевременного и адекватного курса лечения.
В проведении терапевтических мероприятий в соответствии с принятым протоколом лечения принимают участие терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог и хирург.
Основной задачей проведения терапии является остановка процесса дальнейшего прогрессирования цирроза.
Для лечения может использоваться медикаментозная терапия и хирургическое вмешательство. Оперативное вмешательство осуществляется под общим наркозом в условиях стационара медицинского учреждения.
Медикаментозное лечение зависит от формы патологии. Выбор лекарственных препаратов для проведения терапевтического курса осуществляет лечащий врач с учетом результатов обследования и особенностей организма пациента.
Помимо применения медикаментозных средств рекомендация врачей заключается в проведении корректировки рациона питания и использовании для поддержания стабильного состояния организма средств народной медицины. По отзывам большого количества врачей, такой комбинированный подход к проведению лечебных мероприятий позволяет значительно улучшить состояние больного.
При осуществлении медикаментозной терапии применяются препараты, относящиеся к разным группам фармакологических средств.
Основными лекарствами являются следующие:
- гепатопротекторы – Уросан, Урсофальк;
- иммуномодуляторы – Метотрексат;
- противофиброзные средства;
- для снятия зуда – Колестипол, Налоксин;
- для снижения уровня холестерина – статины – Аторвастатин, Розувастатин;
- при наличии асцита назначается прием диуретиков;
- в качестве противовоспалительного средства используется Преднизолон.
Помимо указанных лекарственных средств, врач назначает прием препаратов, обеспечивающих нормализацию процессов обмена витаминов и минеральных соединений. Такими препаратами являются Купренил, Стимол и поливитаминные комплексы Цитрум и Мультитабс.
В качестве диетического питания больному рекомендуется придерживаться диеты №5.
