Лечение патологии
Ангиомиолипома почки успешно лечится и не опасна для жизни при своевременном обращении к нефрологу. На основе полученных анализов врач определит максимально эффективную схему лечения. Традиционно почечную патологию лечат медикаментозными препаратами, коррекцией питания, малоинвазивными методами. В крайних случаях и при большом размере опухоли, врач порекомендует удалить новообразование хирургическим путем. При небольшом размере — до 4 см, проводится только наблюдение. Маленькие новообразования медленно развиваются и все, что необходимо делать пациенту, это проходить УЗИ и посещать врача.
Аптечные средства
При ангиомиолипоме почки назначают цитостатики.
Консервативное лечение предполагает прием таргетной терапии — цитостатиков. Эти препараты воздействуют на молекулы опухоли, таким образом замедляя ее рост и уменьшая новообразование в размере. Таргетная терапия широко применяется как основной метод лечения, но может назначаться в качестве предоперационной меры.
Малоинвазивные процедуры
Нефрология располагает широким арсеналом процедур, предполагающих минимальное вмешательство:
- Энуклеация. Опухоль «вылущивается» с паренхимы почки, при этом орган практически не повреждается.
- Эмболизация. В сосуд, который питает орган, вводят специальный препарат, препятствующий кровоснабжению почки, таким образом останавливается рост опухоли.
- Криоабляция. Применяется при маленьких новообразованиях, опухоль удаляется при помощи специального оборудования.
- Резекция — лапароскопическая операция, при которой удаляется новообразование и часть органа.
Операция по удалению ангиомиолипомы
Если размер АМЛ почки превышает 7 см, врач порекомендует провести нефрэктомию. Это операция по удалению почки. Этот метод используется только в крайних случаях, когда речь идет о спасении жизни пациенту. Операция проводится двумя способами, как полноценная полостная и лапароскопическая. Второй метод менее травматичен, поэтому восстановительный процесс легче и короче. Выбор варианта хирургического вмешательства осуществляется врачом на основе данных пациента. Показания к нефрэктомии:
- опухоль быстро растет;
- гематурия;
- есть риск перерождения новообразования в рак;
- пациент испытывает сильные боли;
- кровотечение.
Терапия народными средствами
Применение домашних рецептов в терапии АМЛ почки допустимо только после согласования с врачом. Многие лекарственные травы не так безопасны, как кажется. Некоторые из них способны усугубить болезнь или спровоцировать кровотечение. Кроме того, при медикаментозной терапии необходимо согласовать совместимость лекарств с домашними рецептами. Тем не менее существуют растения, облегчающие проявления патологии. В терапии народными средствами применяют отвары и настои таких трав и плодов, как:
- полынь;
- соцветия календулы;
- скорлупа грецкого ореха;
- пыльца цветов;
- сосновые шишки;
- плоды калины;
- лопух;
- листья крапивы.
Диета при ангиомиолипоме почки
Ангиомиолипома левой почки на ранних стадиях развития хорошо реагирует на коррекцию питания. Прежде всего, пациенту необходимо отказаться от кофе, крепкого чая и спиртных напитков. Питаться следует дробно: 5—6 раз в день, но порция не должна превышать 200 г. Норма воды в сутки не менее 1,5 л. Диета должна включать: кисломолочные продукты, постное мясо птицы и рыбу, овощные супы, злаки, овощи и фрукты, яйца, макароны. Любителям сладкого разрешается есть мед, цукаты, джемы и варенье.
Клиническая картина АМЛ
Боль в боковых отделах живота, наличие пальпируемой опухоли и макрогематурия — наиболее характерные признаками АМЛ при первичном обращении больных. Нередко АМЛ является случайной находкой при ультразвуковой компьютерной томографии (УЗКТ) или рентгеновской компьютерной томографии (РКТ) . Почти 60% больных при первичном обращении за медицинской помощью имеют клинические проявления . Самыми распространенными жалобами, по данным ГУ РОНЦ, являются боль в животе (37,6%), пальпируемая опухоль (21,4%), артериальная гипертензия (12,3%) и слабость (13,9%). Клинические проявления при первичном обращении, спонтанный разрыв и кровотечения чаще отмечаются при опухолях крупных размеров . Бессимптомное течение АМЛ (76%) чаще наблюдается при небольших опухолях (4 см) клинические проявления отсутствуют только у 18% пациентов . Чем больше размеры АМЛ, тем чаще наблюдается почечная симптоматика. По нашим данным, у пациентов с небольшими образованиями ( 10 см) — в 82,9%.
Особенностью АМЛ почки является слабость сосудистой стенки, что предрасполагает к развитию внутрипочечных и забрюшинных кровотечений. По сводным данным литературы, у 15% больных с АМЛ почки при первичном обращении к врачу отмечаются кровотечения , что является прямым показанием к хирургическому лечению или эмболотерапии. В нашем центре мы не наблюдали подобных случаев, поскольку таких пациентов госпитализируют по экстренным показаниям в хирургические клиники общего профиля. Мы располагаем данными о 2 больных, которым выполняли нефрэктомию в других лечебных учреждениях по ургентным показаниям в связи с разрывом АМЛ. Оба пациента наблюдаются в ГУ РОНЦ по поводу АМЛ единственной почки. Тем не менее у 7 больных при УЗКТ или РКТ фиксировали признаки забрюшинных или внутрипочечных старых гематом (4%), связанных с разрывом сосудов в АМЛ. В связи с высоким риском забрю-шинного кровотечения эти больные подвергнуты оперативному лечению или суперселективной эмбо-лизации сосудов почки, питающих АМЛ. Диагностика АМЛ почки
Диагноз АМЛ почки устанавливают на основании характерных признаков наличия жировой ткани в опухоли, которые в некоторых случаях становятся патогномоничными. По данным РКТ и УЗКТ, в 95% случаев диагноз можно установить без морфологического подтверждения (рис. 2, 5) .
Большинство типичных АМЛ содержит жировую ткань, которая проявляется участками отрицательного разряжения на РКТ и повышением эхоген-ности на УЗКТ (см. рис. 5). Однако в редких случаях АМЛ содержат мало жира или вообще не содержат жир, в этом случае по данным РКТ или УЗКТ дифференцировать рак почки от АМЛ затруднительно . АМЛ с минимальным содержанием жировой ткани встречается в 4,5% случаев . Кроме того, типичную картину АМЛ могут нарушать участки кровотечения или некрозов . Осложнить диагностику может редко встречающееся и малоизученное вовлечение в процесс лимфатических узлов .
При нетипичных АМЛ, когда отсутствует жировой компонент опухоли, при помощи инструментальных методов часто трудно отличить эту опухоль от рака почки. В этом случае рекомендована аспирационная биопсия почки . Другим показанием к биопсии считается необходимость верификации диагноза перед эмболотерапией. В ГУ РОНЦ выполнено 22 пункции тонкой иглой под контролем УЗКТ или РКТ. Использовали иглы фирмы Cook длиной 15 и 20 см, шириной от 18 до 22 Gauge. Чувствительность аспирационной биопсии составила 33%.
Ангиографическое исследование почек в настоящее время потеряло свою актуальность. Прежде всего, это связано с инвазивностью метода, а также с отсутствием патогномоничных признаков АМЛ, которые позволили бы отличить доброкачественную опухоль от злокачественной. До некоторого времени считалось, что такие ангиографические признаки АМЛ, как аневризмы, извитые сосуды и рассеянные артериовенозные шунты, характерны для АМЛ. Однако в ряде исследований показано, что эти признаки не всегда присутствуют и могут встречаться и при злокачественных опухолях почки .
Обнаружение опухоли
Впервые о своем диагнозе пациент чаще всего слышит в кабинете нефролога. Об этом доктор сообщает ему лишь после того, как человек с подозрением на ангиомиолипому почки пройдет ряд необходимых исследований. Хотя не исключено, что ее удастся обнаружить случайно, во время УЗИ почек. Стандартная схема диагностики выглядит следующим образом:
- Пальпация участка спины в том месте, где расположены почки. Если опухоль крупная, то ее удается прощупать.
- УЗГД почек, которое позволяет обнаружить не только опухоль, но и подтвердить, что в ней имеются сосуды.
- МСКТ почек – это метод исследования, который чаще остальных применяют для подтверждения диагноза. Независимо от количества ангиолипом, он дает информацию об их расположении и размерах. Также во время проведения процедуры удается установить, имеется ли разрыв сосудов с кровоизлияниями в паренхиму почки. Это особенно актуально для пациентов, поступивших в стационар с почечной коликой.
- Забор ткани опухоли с ее дальнейшим гистологическим изучением, позволяет установить природу новообразования. Процедура проводится под контролем УЗИ или рентгенологического оборудования.
- Если назначена операция, проводится МРТ почек. Этот метод дает максимум сведений о новообразовании.
Кроме перечисленных базовых инструментальных методик, показана сдача лабораторных анализов с исследованием крови и мочи
Важно ценить состояние всех внутренних органов: кишечника, мочевого пузыря, печени, что позволит наметить план дальнейшего лечения
Особенности локализации
Нуждаетесь в совете опытного врача?
Получите консультацию врача в онлайн-режиме. Задайте свой вопрос прямо сейчас.
Локализация связана с особенностями гистологического строения: эпителиальные ткани, из которых состоит узел, встречаются во всех органах. Чаще всего уплотнение располагается в печени, почках, предстательной железе, надпочечниках, средостении, позвоночнике.
Прогноз для больного благоприятный, особенно если течение заболевания не осложняется клинической симптоматикой, например, профузными кровотечениями. При обнаружении состояния в почках, возникшего на фоне туберозного склероза, существует риск стремительного развития почечной недостаточности.
Ангиомиолипома печени
Рост опухоли в печени часто неинвазивный, образование «раздвигает» гепатоциты и не прорастает в паренхиму органа.
читать еще
- Особенности лечения миелолипомы надпочечника
- Причины и симптомы ангиомиолипомы почки
- Означает ли образование ангиолипомы рак
Ангиомиолипома печени не выражена клинической симптоматикой. Редко пациенты жалуется на тяжесть, дискомфорт в правом подреберье, ощущение горечи во рту, появление диспепсического синдрома.
Предстательной железы
Клиническая картина зависит от размера уплотнения. При расположении крупного жировика в печени, ангиомиолипома предстательной железы 2 см в диаметре будет нарушать функцию органа.
Локализация опасна деформацией простаты (железа увеличивается), что ведет к нарушению мочеиспускания.
Почки
Состояние составляет до 80% от всех опухолей мезенхимального происхождения. Часто пациент не подозревает о заболевании. При размере до 4 см в диаметре появляются клинические признаки:
- болевой синдром в области поясницы с иррадиацией по ходу мочеточника;
- резкие перепады артериального давления без видимой причины;
- слабость, головокружение;
- изменение цвета мочи;
- снижение уровня гемоглобина;
- бледность кожных покровов, видимых слизистых оболочек.
Ангиомиолипому почек сложно лечить из-за склонности к кровотечениям, обусловленные уникальным строением сосудистого компонента. Гладкомышечные волокна, соединительная ткань могут встраиваться в стенку сосуда, в результате сосуды извитые, склонны к внезапным расширениям или сужениям, кровоточивости или перфорации стенок.
Надпочечника
Доброкачественные опухоли надпочечника могут влиять на работу этого органа. Ангиомиолипома не относится к гормонопродуцирующим. Сдавливая паренхиму, происходит уменьшение выработки активных веществ. Уплотнение выглядит, как пестрый желтоватый узел, четко отграниченный от окружающих тканей.
Осложнения ангиомиолипомы
Крупные новообразования способны самопроизвольно разрываться, что провоцирует сильные кровотечения в ткани почки, околопочечную клетчатку или в забрюшинное пространство. Результатом интенсивной острой кровопотери могут стать перитонит или геморрагический шок .
Помимо этого, ангиомиолипома может осложняться:
Компрессией соседствующих с ней тканей и органов;
Некрозом тканей новообразования;
Обнаружить новообразование в почках позволяет процедура ультразвукового исследования или компьютерная томография. При этом точный диагноз можно поставить даже без дополнительного морфологического подтверждения.
Если опухоль трансформируется в злокачественную или достигает очень больших размеров, необходимы более радикальные меры. Для лечения ангиомиолипомы в этом случае прибегают к нефрэктомии. Процедура предполагает полное удаление пострадавшей почки и участка окружающих ее здоровых тканей. Однако следует отметить, что подобный метод используется крайне редко, поскольку имеет большое количество противопоказаний и может осложняться неприятными последствиями.
Опасна ли она для жизни больного?
Основная опасность этого заболевания для жизни — разрыв ангиомиолипомы. Причиной разрыва является разница в развитии кровеносных сосудов и ткани опухоли. В редких случаях разрыв происходит на начальном этапе развития. Начинается внутреннее кровотечение и требуется срочная госпитализация. Если опухоль сильно увеличивается, она может спровоцировать разрыв паренхимы почки. За последние 10 лет изучения заболевания было установлено, что данное явление способно измениться и стать злокачественной опухолью. В таком случае опасность для жизни сравнима с любой онкологией. Если вовремя не начать лечение, патология может спровоцировать нарушения работы печени.
Симптоматика ангиолипомы
Допустимые размеры новообразования до 4 см. При размерах до 4 см болезнь проходит обычно бессимптомно, не оказывая никакого воздействия. При опухоли более 5 см симптоматика более проявлена.
Основные симптомы:
- С ростом опухоли нарастает болевой синдром у пациента;
- Повышается артериальное давление;
- Ощущается ноющая боль в брюшной полости, в боку;
- Нарушение работы ЖКТ.
Отмечается присутствие в моче кровянистых выделений, что может свидетельствовать о росте опухоли, когда происходит кровоизлияние в сам поражённый орган и соседние ткани. Характер кровотечения может быть временным в случае тромбирования сосуда. Если кровеносный сосуд не тромбирован, кровотечение носит регулярный характер.
Болезненные ощущения связывают с тем, что опухоль давит на соседние ткани, деформирует их, причиняя дискомфорт больному.
При большом размере ангиолипомы может произойти её разрыв вследствие высоких физических нагрузок, в результате возможно кровотечение. Сопутствующими симптомами в этом случае являются появление анемии, резкие боли в пояснице. Ситуация требует немедленного обращения за хирургической помощью.
Иногда отмечается прорастание новообразования через оболочку в соседние ткани, сосуды, которые окружают поражённый орган. Подобные явления указывают на то, что доброкачественная опухоль малигнизируется в злокачественную.
МРТ ЭНЦИКЛОПЕДИЯ
Поиск клиники тут…
АНГИОЛИПОМА (АНГИОМИОЛИПОМА)
Определение
Ангиомиолипома – это доброкачественная мезенхимальная опухоль почек, содержащая различное количество зрелой жировой и гладкомышечной ткани и кровеносных сосудов.
Эпидемиология
- Относительно часто встречающаяся опухоль (0,3-3%).
- Ангиомиолипома чаще встречается у женщин.
Этиология
- Гамартома небольших размеров (несколько сантиметров)
- Обычно односторонняя
- Изредка может встречаться инвазия в почечные вены
- Двусторонние ангиомиолипомы характерны для пациентов с туберозным склерозом.
Данные методов визуализации
Методы выбора – УЗИ, МРТ.
Патогномоничные признаки
- Ангиомиолипома визуализируется как четко отграниченное жировое образование в почке
- Один и более участков поражения
- Жировой компонент в центре или по периферии
- Отсутствие кальцинатов.
Данные УЗИ
- Гиперэхогенное образование
- Четкая граница.
Данные МРТ
- Т1-/Т2-взвешенные изображения: обычно сигнал высокой интенсивности, специфичный для жира
- Т2-взвешенное изображение с супрессией жировой ткани или Т1-взвешенное (противофазное) изображение методом двойного эха: ослабление сигнала
- МРТ с контрастным усилением не дает дополнительной информации для дифференциальной диагностик (Подобрать оптимальный диагностический МРТ и/или КТ центр по параметрам, Вы можете в нашем каталоге клиник…) и ангиомиолипомы.
Данные КТ
- Отправная точка в диагностик (Подобрать оптимальный диагностический МРТ и/или КТ центр по параметрам, Вы можете в нашем каталоге клиник…) е при ангиомиолипоме: при нативном сканировании внутри почки видны участки жировой ткани с низкой рентгеновской плотностью
- Постконтрастное изображение в кортикальной фазе: контрастирование, зависящее от размеров и степени васкуляризации опухоли.
Рис. 1.28а-с Ангиомиолипома правой почки: (а) Аксиальная МСКТ. При сканировании в кортико-медуллярной фазе хорошо видно небольшое гипоинтенсивное образование в верхнем полюсе правой почки,
b Аксиальная Т1 -взвешенная МРТ без контрастного усиления в режиме GRE. При синфазном изображении определяется гиперинтенсивное образование,
с Аксиальная Т1 -взвешенная МРТ без контрастного усиления в режиме GRE. На противофазном изображении выявляется гипоинтенсивную границу между паренхимой почки и ангиомиолипомой
Рис. 1.29 Ангиомиолипома. УЗИ. Гиперэхогенное образование с четкой границей.
Клинические аспекты
Типичная картина
- Ангиомиолипома обычно протекает бессимптомно, обнаруживается случайно
- У пациентов с большими ангиомиолипомами могут возникать симптомы, обусловленные кровотечением.
Принципы лечения ангиомиолипомы почки
Хирургическое лечение ангиомиолипомы почки (резекция почки) или эмболизация при опухолях с клиническими проявлениями.
Течение и прогноз
Что важно знать клиницисту?
(?) Диагноз
(?) Исключить злокачественный процесс.
Дифференциальная диагностика (Подобрать оптимальный диагностический МРТ и/или КТ центр по параметрам, Вы можете в нашем каталоге клиник…)
Геморрагическая киста
— Умеренно высокий сигнал на Т1-/Т2-взвешенной МРТ
— Отсутствие гипоинтенсивной внутренней границы между пораженным участком и окружающей паренхимой на противофазном изображении в режиме GRE
ПКР или метастазы
— Встречаются очень редко
ПКР с жировым компонентом
— Дифференциальная диагностика (Подобрать оптимальный диагностический МРТ и/или КТ центр по параметрам, Вы можете в нашем каталоге клиник…) может быть проведена на основании контрастного усиления образования
Советы и ошибки
Следует обращать особое внимание на жировой компонент, который является отличительным признаком ангиомиолипомы
Лечение и прогноз
Ангиомиолипома — доброкачественное новообразование, расположенное в капсуле из соединительной ткани. Поэтому своевременная терапия имеет благоприятный прогноз. После проведения оперативного вмешательства пациент полностью выздоравливает. Однако операция — крайняя мера, сразу применяет медикаментозная терапия в комплексе с диетой.
Наблюдательная тактика
Программа терапии разрабатывается доктором индивидуально для каждого пациента на основании результатов диагностики. Учитывается число новообразований, их размер и расположение. Если пациенту поставили диагноз «Ангиомиолипома левой почки» и опухоль меньше 4 см в диаметре, то хирургическое вмешательство не требуется, так как маленькие новообразования развиваются медленно, без осложнений. Назначается наблюдение, пациент периодически посещается доктора, раз в год проводится ультразвуковое исследование или компьютерная томография.
Оперативное вмешательство
Если в результате диагностики была обнаружена односторонняя ангиомиолипома, диаметр которой больше 5 см, а вторая почка функционирует нормально, назначается операция. В случае быстрого развития опухоли вероятность возникновения осложнений повышается. В любое время заболевание может обернуться кровотечением, заражением крови и летальным исходом. Опухоль удаляют, чтобы это предупредить.
https://youtube.com/watch?v=GvScsX3PGRY
Резекция почки
Резекция почки подразумевает удаление только части органа вместе с новообразованием. Существует 2 вида данной операции:
- Классический. В области поясницы делается большой разрез для доступа к органу.
- Лапароскопический. Делается несколько небольших разрезов.
Энуклеация
В процессе операции происходит «вылущивание» новообразование из органа. Энуклеация позволяет относительно легко удалить опухоль, если она находится в капсуле, при этом потеря крови невелика. Это новый способ удаления АМЛ почки, в результате которого сама почка не подвергается никаким изменениям. Данный метод применим только при наличии доброкачественной опухоли.
Эмболизация
Проведение эмболизации подразумевает введение в кровеносные сосуды, питающие новообразование, специального препарата, который провоцирует их закупорку. Процедура осуществляется под рентгенологическим контролем. В результате оперативное вмешательство проводится значительно легче. В некоторых случаях благодаря эмболизации необходимость операции отпадает.
Криоаблация
Данный метод применяют для удаления ангиомиолипомы небольшого размера посредством воздействия на нее температурой. Эффект процедуры сравним с оперативным вмешательством при меньшем количестве противопоказаний и осложнений. Кроме этого, преимущество криоаблации состоит в минимальной степени вмешательства в организм пациента, коротком сроке реабилитации и возможности проведения повторной процедуры.
Нефроктомия
При значительном увеличении опухоли (более 7 см) доктор вынужден провести нефроктомию — полное удаление пораженной почки. Данный метод применяется, если сохранить орган невозможно из-за необратимых изменений или высокого риска тяжелых осложнений
При этом важно, чтобы вторая почка функционировала полноценно. Операция проводится под общим наркозом
Применяется открытый (классический) метод или лапароскопия.
Диагностика и лечение ангиомиолипомы
Поставить диагноз ангиомиолипомы даже при наличии развернутой клиники невозможно без дополнительного обследования. На основании жалоб и первичного осмотра врач предполагает опухолевый рост и при стабильном состоянии пациента направляет на:
- Ультразвуковое исследование;
- КТ, МСКТ;
- Ангиографию сосудов почек;
- МРТ;
- Пункционную или аспират-биопсию.
УЗИ представляется одним из наиболее простых и доступных способов заподозрить наличие ангиомиолипомы. Важна его роль в скрининге патологии, протекающей бессимптомно.
МКСТ проводится с контрастированием, позволяет получить снимки почки с опухолью в разных проекциях и считается одним из самых точных способов диагностики ангиомиолипомы.
МРТ, в отличие от МСКТ, не сопровождается рентгеновским облучением, но тоже очень информативно. Минусом метода можно считать его дороговизну и доступность не во всех клиниках.
Ангиография и пункционная биопсия проводятся перед планируемой операцией. Исследование сосудов позволяет определить масштаб прорастания опухолью окружающих тканей, а пункционная биопсия — микроскопическое строение новообразования и его злокачественный потенциал.
Лечение
Тактика лечения ангиомиолипомы зависит от размеров опухоли и ее симптоматики. Если она не достигает 4 см, выявлена случайно и не вызывает никакого беспокойства у пациента, то возможно динамическое наблюдение с ежегодным контролем на УЗИ или КТ.
Некоторые клиники предлагают таргетную терапию ангиомиолипомы, которая способствует уменьшению объема опухолевой ткани и риска осложнений. При больших размерах опухоли таргетные препараты облегчают дальнейшую операцию, а могут уменьшить новообразование до таких размеров, когда вместо операции возможно будет провести радиочастотную абляцию, криодеструкцию или резекцию путем лапароскопии вместо травматичной открытой операции на почке.
Таргетная терапия в целом при ангиомиолипомах находится в стадии клинических исследований, замечена токсичность препаратов, которая ограничивает широкое внедрение этого метода лечения.
эмболизация опухолевых сосудов
Предпринимаются вполне успешные попытки селективной эмболизации опухолевых сосудов, что не только сохраняет работающую паренхиму почки, но и помогает избежать хирургической операции и кровотечения из опухоли.
При эмболизации в сосудистую систему опухоли вводится катетер, доставляющий в них этиловый спирт или инертное вещество, вызывающие склеивание или обструкцию сосуда. Процедура сопровождается болью, поэтому требует назначения анальгетиков. Такую операцию считают сложной, и поэтому проводится она только в специализированных клиниках опытными ангиохирургами.
В качестве возможных осложнений выделяют постэмболизационный синдром, связанный с декструкцией опухолевой ткани и попаданием продуктов распада в системный кровоток. Он проявляется повышением температуры, тошнотой и рвотой, болью в животе, которые могут длиться до недели.
При крупных размерах новообразования показано хирургическое лечение с удалением части или всей почки с опухолью — резекция или тотальная нефрэктомия. Результаты лучше при применении роботизированных хирургических систем, которые позволяют максимально сохранить почку и удалить опухоль малоинвазивно.
Нефрэктомия — крайняя мера. При операции удаляется почка целиком открытым доступом к забрюшинному пространству. После операции нередка вторичная гипертензия, требующая медикаментозной коррекции. При нарастании почечной недостаточности после операции или на фоне множественных ангиомиолипом проводится гемодиализ.
Если у больного произошел разрыв опухоли или кровотечение, то требуется экстренное оперативное вмешательство с перевязкой сосудов, удалением опухолевой ткани, ликвидацией последствий перитонита. Лечить заболевание в этом случае нужно и посредством инфузионных, дезинтоксикационных, антибактериальных средств.
Патогенез и молекулярные аспекты АМЛ почки
Изначально АМЛ относили к гамартомам. Некоторые исследователи, следуя сложившейся традиции, и в настоящее время причисляют АМЛ к гамартомам. Однако проведенные в последнее десятилетие исследования молекулярно-генетических нарушений, приводящие к развитию АМЛ, неопровержимо доказывают, что АМЛ — истинные новообразования, хотя в основном и доброкачественные, но способные озлокачествляться или быть «первично» злокачественными .
До настоящего времени не существует единого мнения о том, какой из клеточных компонентов АМЛ наиболее важен с точки зрения гистогенеза опухоли. F. Bonetti и соавт. связывают происхождение АМЛ с периваскулярными эпителиоидными клетками (ПЭК), которые можно охарактеризовать как крупные полигональные гладкомышечные клетки с признаками меланоцитарной дифференциров-ки, обычно располагающиеся вокруг сосудов. ПЭКо-мы, как называют их эти авторы, — доброкачественные опухоли. Однако в литературе описано несколько случаев озлокачествившихся и злокачественных АМЛ и «сахарных» опухолей, которые пока не выделены в самостоятельные нозологические единицы и обозначаются как «атипичные» АМЛ .
Как известно, АМЛ почки наиболее распространена среди женщин. К тому же зафиксированы случаи стремительного роста АМЛ почки на фоне беременности . Все это навело на мысль о возможной роли половых гормонов в патогенезе АМЛ. Позднее при иммуногистохими-ческом исследовании выявлено наличие в АМЛ рецепторов к прогестерону и эстрогену . По данным ГУ РОНЦ, в 36,3% случаев АМЛ зафиксирована положительная экспрессия к рецепторам прогестерона и эстрогена.
В последние годы изучаются генетические аспекты АМЛ и ТС. Клонированы 2 гена, вызывающие ТС: TSC1 и TSC2. Причем у половины больных задействован первый ген, а у другой половины — второй . Продуктами указанных генов являются белки гамартин и туберин. Высказано предположение, что гены туберозного склероза являются генами-супрессорами для развития АМЛ . Мутация, или делеция, генов ТС заключается в потере одного из аллелей гена (потеря гетерозиготно-сти). В ряде исследований продемонстрировано, что потеря гетерозиготности какого-то из генов ТС всегда имеет место в АМЛ почки у больных ТС .
Представление об ангиомиолипоме
Ангиомиолипома почки — это доброкачественная опухоль, поражает парные органы мочевыводящей системы (о чем свидетельствует код МКБ). Формируется она из мезенхимального вида ткани, состоит из гладких мышц, липидов, кровеносных сосудов. АМЛ может появиться в совокупности с другими видами образований или развиваться впоследствии заболевания.
Причины и провоцирующие факторы
Патогенез ангиомиолипомы — малоизученная тема. До сих пор медики не могут точно сказать: является ли изолированная форма заболевания врожденным пороком развития либо это истинная опухоль. Обычно болезнь активизируется под влиянием следующих причин:
- при наличии хронических или острых патологий выделительной системы;
- в период беременности, когда меняется гормональный фон женщины;
- когда присутствуют идентичные опухоли в других органах;
- если имеется генетическая предрасположенность организма.
Важно знать! Риск «заработать» данный недуг у представительниц прекрасного пола гораздо выше, чем у мужчин. Все дело в «женственных» гормонах (эстроген и прогестерон), которые могут спровоцировать развитие опухоли.
Механизм развития
Ангиолипома почки может длительное время никак не проявляться. Видимые симптомы зависят от размера опухоли: параметры образования (до 4 см в толщину) позволяют болезни протекать незаметно. При дальнейшем росте, липоме требуется большее количество кислорода. Все дело в том, что мышечная ткань формируется быстрее сосудов. Кровеносные каналы начинают растягиваться, на их стенках образуются истончения, которые легко рвутся. В итоге патологического процесса часто происходят «скрытые» кровотечения
Поэтому важно вовремя выявить аномальные изменения во внутренних органах
Клиническая картина
В результате многочисленных исследований клинической картины ангимиолипомы почки, ученые определили наиболее характерные признаки недуга:
- Тупые, внезапные болевые ощущения в пояснице и брюшной полости.
- Явное новообразование, заметное при проведении пальпации.
- Гематурия (кровь в урине).
- Артериальное давление превышает привычные параметры.
Размер опухоли до 5 см — у подавляющего большинства пациентов наблюдается бессимптомное течение болезни. От пяти до десяти сантиметров — лишь у 18%. Вывод — чем больше образование, тем легче его выявить.
Разные формы
Проявление ангиомиолипомы почки имеет различные особенности. Медицина определяет два вида патологии:
- Наследственная (врожденная) ангиома: распространяется сразу на две почки, для нее характерны множественные образования, возникшие в результате туберозного склероза.
- Приобретенная спорадическая (изолированная). Данный тип диагностируется в 80-90% случаев, поражает одну почку.
По своему строению трансформация органа может быть типичной и атипичной. В первом случае присутствуют все составляющие: жировая ткань, эпителий, мышцы и сосуды. Во втором — липидов не наблюдается. Определяется данный фактор только при гистологическом исследовании пунктата. — отсутствуют кань, эрировчной и аодну почку.капиляраОпасная особенность ангимиолипомы почки в том, что пораженная ткань растет неравномерно, в кровеносных капиллярах часто образуются аневризмы, которые склонны к разрыву.
Осложнения
Многих пациентов волнует вопрос: опасна ли для жизни ангиомиолипома почки и каковы ее последствия. Самым распространенным осложнением заболевания считается внутреннее кровотечение. Данное состояние требует немедленного обращения за медицинской помощью. Основные симптомы разрыва сосудов:
- геморрагический шок;
- острая боль в пояснице;
- кровяные примеси в моче;
- признаки «острого живота»: абдоминальный болевой синдром, напряжение передней стенки брюшины, нарушение перистальтики кишечника.
К осложнениям ангиомиолипомы почки также относятся: сдавливание близко находящихся элементов, некроз тканей, сосудистый тромбоз, рак. Бывает, что опухоль остается доброкачественной, но в соседних органах появляются маленькие узелки (обычно в печени).
