Болезнь иценко-кушинга

Терапия

Разработкой соответственного курса терапии занимается врач – эндокринолог. Если причиной, спровоцировавшей развитие данной патологии, выступают медикаментозные препараты, их следует исключить. В этой ситуации отмена глюкокортикоидных лекарственных средств должна выполняться постепенно с плавной заменой на другие средства, принадлежащие к группе иммунодепрессантов.

Если повышение производимости гормона кортизола было вызвано факторами эндрогенной природы, то пациенту назначается приём лекарственных препаратов, воздействующих на синтезирование кортизола. В основном используются следующие медикаменты:

• Аминоглутетимид;
• Кетоконазол;
• Хлодитан;
• Митотан.

При обнаружении опухолевых новообразований назначается оперативное вмешательство, направленное на удаление опухоли либо же всего органа. В некоторых случаях пациентам с данным диагнозам назначают курс лучевой терапии, который может быть проведён самостоятельно либо же в комплексе с медикаментозной терапией или сразу после оперативного вмешательства. В данной ситуации комплексный подход используется с целью достижения более высокой эффективности и соответственно снижения риска возобновления болезни.

В зависимости от возникших признаков, характерных для данного синдрома, пациенту назначают соответственное лечение, которое поможет их купировать, облегчая при этом общее состояние больного и улучшая качество жизни.

В этом случае широко используют следующие медикаменты, а именно:

• снижающие артериальное давление;
• содержащие калий;
• нормализующие концентрацию сахара в крови;
• обладающие успокоительным эффектом.

Если пациент перенёс операцию в ходе которой было проведено удаление надпочечников, ему назначается пожизненный приём гормональных лекарственных средств.

Этиология

Этиопатогенетические факторы синдрома Кушинга делятся на две группы – эндогенные и экзогенные.

1. В первую группу входят гиперпластические процессы и новообразования коры надпочечников. Гормонпродуцирующая опухоль коркового слоя называется кортикостерома. По происхождению она бывает аденомой или аденокарциномой.
2. Экзогенной причиной гиперкортицизма является интенсивная и длительная терапия различных заболеваний кортикостероидными и кортикотропными гормонами. Медикаментозный синдром развивается при неправильном лечении «Преднизолоном», «Дексаметазоном», «Гидрокортизоном», «Дипроспаном». Это так называемый ятрогенный тип патологии.
3. Псевдосиндром Кушинга имеет аналогичную клиническую картину, но вызван другими причинами, не связанными с поражением надпочечников. К ним относятся алиментарное ожирении, алкогольная зависимость, беременность, психоневрологические заболевания.
4. Болезнь Кушинга обусловлена повышенной продукцией АКТГ. Причиной такого состояния становится микроаденома гипофиза или кортикотропинома, расположенная в бронхах, яичках или яичниках. Развитию этой доброкачественной железистой опухоли способствуют травмы головы, перенесенные нейроинфекции, роды.

Виды гиперкортицизма:

• Тотальный гиперкортицизм развивается при поражении всех слоев коры надпочечников.
• Парциальный сопровождается изолированным поражением отдельных корковых зон.

Патогенетические звенья синдрома Кушинга:

1. гиперсекреция кортизола,
2. ускорение катаболических процессов,
3. расщепление белков и аминокислот,
4. структурные изменения в органах и тканях,
5. нарушение обмена углеводов, приводящее к гипергликемии,
6. патологические жировые отложения на спине, шее, лице, груди,
7. нарушение кислотно-основного равновесия,
8. снижение калия в крови и повышение натрия,
9. подъем кровяного давления,
10. угнетение иммунной защиты,
11. кардиомиопатия, сердечная недостаточность, аритмия.

Лица, входящие в группу риска по развитию гиперкортицизма:

• спортсмены,
• беременные женщины,
• наркоманы, курящие, алкоголики,
• психбольные.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

• Оценка уровня кортизола в сыворотке крови или слюне (забор образцов — поздно ночью, с учетом суточного ритма секреции гормона). В течение предыдущих 10 лет определение кортизола в слюне благодаря удобству и достаточно высокой точности в западных странах существенно потеснило исследование его в сыворотке крови. Уровни кортизола >0,3 мкг/дл (8,6 ммоль/л) считают повышенными.
• Для лиц, у которых на основании клинических данных вероятность наличия синдрома Кушинга считают высокой, рекомендуют использование оценки уровня свободного кортизола в моче, собранной за 24 часа. Вследствие вариабельности секреции кортизола такое исследование рекомендуют выполнить трехкратно. Нормальная концентрация кортизола в моче составляет 1,1-1,38 ммоль/л; диагностическим для синдрома Кушинга считают уровень в 4 раза выше.
• Для лиц с относительно невысокой вероятностью наличия синдрома Кушинга (например, у пациентов, имеющих сахарный диабет, ожирение и плохо контролируемую артериальную гипертензию), рекомендуют проведение низкодозового теста с дексаметазоном. При этом перед сном пациенту рекомендуют принять внутрь 1 мг дексаметазона; в 8:00 на следующий день выполняют забор крови для исследования уровня кортизола. Уровень выше 1,8 мкг/дл (48,6 ммоль/л) считают диагностически значимым (следует иметь в виду возможность получения ложноотрицательных результатов у 20% и ложно-положительных у 10% обследованных). Существенно повышает точность оценки комбинированное использование двух последних скрининговых тестов.
• В качестве дополнительного метода может быть использован осмотр окулиста с оценкой полей зрения (при аденоме гипофиза вследствие сдавления chiasma opticum возможно развитие двусторонней гемианопсии).

Обследование для установления причины синдрома Кушинга:

• Оценка уровня АКТГ в плазме.
• Тест с введением КРГ и последующим определением содержания АКТГ.
• КТ или МРТ надпочечников. Еще раз отметим, что при выявлении инциденталомы надпочечника всегда требуются тщательное дополнительное обследование для уточнения клинической значимости выявленного образования и динамический контроль для оценки его склонности к прогрессированию.
• МРТ гипофиза.

Клиническая картина

Синдром Кушинга имеет ярко выраженные визуальные симптомы. Основным ее проявлением является так называемый «кушингоидный» тип строения тела. Ярко выраженными симптомами гиперкортицизма, являются:

1. Липидный обмен. Ожирение, наблюдающееся у 90% больных гиперкортицизмом, имеет специфичность. Жировые ткани локализуются преимущественно на спине, груди, шее больного. В зоне шейных позвонков образуется нарост из мышц и соединительной ткани, носящий название «горб бизона». В то же время руки и ноги сильно истончаются.
2. Изминения в мишечной системе. Значительные изменения претерпевают мышцы. Для них характерны разной степени (от частичной до полной) атрофия и миопатия мышц – распад мышечной ткани брюшного пресса («лягушачий живот») с образованием грыж, уменьшение ягодичных мышц («скошенные ягодицы»). К особо тяжелым последствиям приводит атрофия сердечной мышцы.
3. Кожное видоизминение. Кожа становится бледно-желтой, тонкой, сухой, хрупкой, шелушащейся, с зонами потливости. При незначительных ударах возникают синяки. Раны заживают медленно. Явно просматривается сосудистый рисунок. Отмечается гиперпигментация отдельных зон. Появляются высыпания в виде угрей и прыщей, подкожные кровоизлияния. Эпителий лица становится багровым. В зоне плечевого пояса на груди, животе, бедрах, ягодицах возникают стрии (растяжки) от цианотичного до багрового оттенка. Их ширина достигает иногда 20 мм, длина – 80 мм.
4. Деструкция костной ткани. Гиперкортицизм сопровождается проблемами с костями, проявляющейся симптомами, сходными с остеопорозом. Кости истончаются, из нее вымывается кальций. Нарушается образование костного белка. Результатом нарушенного метаболизма становится разрушение хрящей, сутулость, кифосколиоз и сколиоз, наиболее выраженные в грудном и поясничном отделах. Значительно уменьшается рост. Хрупкость костей приводит к тому, что даже незначительная механическая нагрузка заканчивается иногда тяжелыми переломами. У детей гиперкортицизм вызывает приостановку развития эпифизарных пластин, приводящую к замедлению роста.
5. Сердечная недостаточность. Нарушается сердечная деятельность, возникает кардиомиопатия, в основе которой лежит атрофия сердечной мышцы. Степень нарушений настолько серьезна, что угрожает летальным исходом. Дисфункция сердечной деятельности проявляет себя аритмией, артериальной гипертензией, стенокардией, сердечной недостаточностью, ишемией.
6. Нарушения в нервной системе. Гиперкортицизм серьезно затрагивает ЦНС. Это выражается в умственной заторможенности, депрессии, сменяющейся иногда эйфорией, в психозах, нарушениях сна, повышении раздражительности, снижении устойчивости к стрессам. Возможно попытки суициды.
7. Сахарный диабет.  Гликогенез, не имеющий отношения к патологиям поджелудочной железы, наблюдается при гиперкортицизме в 10-20% случаях. Течение болезни неопасное, легко компенсирующееся сахароснижающими средствами и специальной диетой. Иногда наблюдаются отеки в конечностях, полиурия и никтурия.
8. Половая система. У женщин отмечается увеличение продуцирования андрогенов, приводящих к вирилизации, в частности, к гирсутизму. На груди, верхней губе, подбородке начинают расти волосы. Под действием андрогенов нарушается менструальный цикл. Не исключается бесплодие.

У мужчин избыток гормонов вызывает феминизацию, снижение или полное отсутствие потенции и либидо. Отмечается атрофирование яичек, гинекомастия.

Лечение

Медикаментозное лечение

Больным назначают ингибиторы надпочечникового синтеза глюкокортикостероидов – «Кетоконазол», «Метирапон», «Митотан», «Мамомит».

Симптоматическое лечение:

• гипотензивные препараты – «Эналаприл», «Капотен», «Бисопролол»,
• диуретики – «Фуросемид», «Верошпирон», «Маннитол»,
• сахароснижающие средства – «Диабетон», «Глюкофаж», «Сиофор»,
• сердечные гликозиды – «Коргликон», «Строфантин»,
• иммуномодуляторы – «Ликопид», «Исмиген», «Имунал»,
• седативные средства – «Корвалол», «Валокордин»,
• поливитаминные комплексы.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение синдрома Кушинга заключается в проведении следующих видов операций:

1. адреналэктомия

   Адреналэктомия — удаление пораженного надпочечника. При доброкачественных новообразованиях проводят парциальную адреналэктомию, при которой удаляют только опухоль с сохранением органа. Биоматериал отправляют на гистологическое исследование с целью получения сведений о типе опухоли и ее тканевом происхождении. После выполнения двусторонней адреналэктомии больному придется принимать глюкокортикоиды пожизненно.

2. Селективная транссфеноидальная аденомэктомия – единственный эффективный метод избавления от проблемы. Новообразование гипофиза удаляют нейрохирурги через нос. Больные быстро реабилитируются и возвращаются к своему обычному образу жизни.
3. Если опухоль, продуцирующая кортизол, размещена в поджелудочной железе или других органах, ее удаляют путем проведения малоинвазивного вмешательства или классической операции.
4. Деструкция надпочечников — еще один метод терапии синдрома, с помощью которого удается уничтожить гиперплазию желез путем введения склерозирующих веществ через кожный покров.

Лучевая терапия при аденоме гипофиза оказывает благоприятное влияние на данную область и позволяет снизить производство АКТГ. Проводят ее в том случае, когда хирургическое удаление аденомы невозможно или противопоказано по состоянию здоровья.

При раке надпочечников в легкой и средней форме показана лучевая терапия. В тяжелых случаях удаляют надпочечник и назначают «Хлодитан» с другими лекарственными средствами.

Протонотерапию на область гипофиза назначают больным при неуверенности врачей в наличии у них аденомы. Протонная терапия — особый вид радиотерапии, при котором ускоренные ионизирующие частицы воздействуют на облучаемую опухоль. Протоны повреждают ДНК раковых клеток и вызывают их гибель. Метод позволяет с максимальной точностью нацелиться на опухоль и уничтожить ее на любой глубине тела без существенного ущерба для окружающих тканей.

Этиология и причины заболевания

Синдром Кушинга представляет собой реакцию организма на протяженное по времени избыточное количество кортикоидных гормонов (прежде всего – кортизола). Избыток адреностероидов может наблюдаться в 2-х случаях:

• при избыточном продуцировании их корой надпочечников;
• при длительном приеме больших доз гормональных лекарств, содержащих гормоны надпочечниковой железы или их синтетические аналоги.

Чаще всего к избыточному продуцированию надпочечниками кортикоидов приводят опухоли в гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системе.

1. Микроаденома гипофиза – небольшое (до 20 мм) злокачественное или доброкачественное новообразование, продуцирующее в больших количествах АКТГ. Эта опухоль ответственна за более чем 80% случаев заболевания гиперкортицизмом.
2. Эктопированная кортикотропинома. На нее приходится 1-2% случаев болезни. Опухоль располагается вне гипофиза (потому и «эктопированная»), местом ее локализации могут быть легкие, яичники, предстательная, вилочковая, поджелудочная и щитовидная железы.
3. Кортикостерома (опухоль надпочечников) виновна в 14-18% случаях болезни. Она может быть злокачественной (аденокарцинома) или доброкачественной (аденома смешанно клеточная или гигантоклеточная).
4. К повышенному продуцированию кортикоидов приводит гиперплазия надпочечников – увеличение размеров органа вследствие роста количество его клеток.

К увеличению количества кортикоидных гормонов могут приводить некоторые заболевания органов и систем, не связанные с гипоталамо-гипофизарной системой. Алкоголизм, ожирение и некоторые психоневрологические болезни. Гиперкортицизм в этом случае называют функциональным.

Повышенная выработка кортикоидов наблюдается иногда при беременности. Это временное состояние не является болезнью, и объясняется стрессом организма на беременность, который по принципу обратной связи вызывает повышение выработки гипофизом АКТГ.

Независимо от того, что послужило причиной гиперсекреции адреностероидов, при синдроме Кушинга наблюдаются следующие отклонения в обмене веществ:

1. Повышенный катаболизм. Распад белков, входящих в мышечные структуры (включая сердечную мышцу), кожу, внутренние ткани. Приводит к атрофии и дистрофии органов и тканей.
2. Нарушение обмена жиров. Приводит к ненормально высокому отложению жировой ткани в одних зонах тела, и атрофии в других.
3. Повышенный гликогенез. Вызывает стероидный сахарный диабет.
4. Электролитные расстройства. Результатом становится гипернатриемия, гипокалиемия, рост артериального давления, дистрофия мышц.
5. Кардиомиопатия. Является следствием атрофии сердечной мышцы.
6. Снижение иммунитета. Приводит к низкой резистентности организма к инфекциям.

По степени выраженности гиперкортицизм может быть легкой, средней и тяжелой формы. По интенсивности развития – прогрессирующим (симптомокомплекс развивается в течение 0,5-1 года) и постепенным – болезнь развивается в течение 1…10 лет.

Симптоматика

Клинические проявления синдрома Кушинга разнообразны и специфичны. При патологии развивается дисфункция нервной, половой и сердечно-сосудистой систем.

1. Первый признак недуга — патологическое ожирение, характеризующееся неравномерным отложением жира по телу. У больных подкожно-жировая клетчатка максимально выражена на шее, лице, груди, животе. Их лицо становится похожим на луну, щеки приобретают пурпурный, неестественный румянец. Фигура больных становится неправильной формы — полное туловище на тонких конечностях.
2. На коже туловища появляются полосы или растяжки багрово-синюшного цвета. Это стрии, появление которых связано с перерастяжением и истончением кожи в тех местах, где в избытке откладывается жир. К кожным проявлениям синдрома Кушинга также относятся: угревая сыпь, акне, гематомы и точечные геморрагии, участки гиперпигментации и локального гипергидроза, медленное заживление ран и порезов. Кожа у пациентов приобретает «мраморный» оттенок с выраженным сосудистым рисунком. Она становится склонной к шелушению и сухости. На локтях, шее и животе кожный покров изменяет свою окраску, что связано с избыточным отложением меланина.
3. Поражение мышечной системы проявляется гипотрофией и гипотонусом мышц. «Скошенные ягодицы» и «лягушачий живот» обусловлены атрофическими процессами в соответствующих мышцах. При атрофии мышц ног и плечевого пояса больные жалуются на болевые ощущения в момент подъема и приседания.
4. Половая дисфункция проявляется нарушением менструального цикла, гирсутизмом и гипертрихозом у женщин, снижением полового влечения и импотенцией у мужчин.
5. Остеопороз — снижение плотности костной ткани и нарушение ее микроархитектоники. Подобные явления возникают при тяжелом расстройстве метаболизма в костях с преобладанием катаболизма над процессами костеобразования. Остеопороз проявляется артралгией, спонтанными переломами костей скелета, искривлением позвоночника – кифосколиозом. Кости начинают истончаться и болеть. Они становятся хрупкими и ломкими. Пациенты сутулятся, а больные дети отстают в росте от своих сверстников.
6. При поражении нервной системы у больных возникают различные расстройства от заторможенности и апатии до депрессии и эйфории. У больных возникает бессонница, психозы, возможны попытки суицида. Нарушение работы ЦНС проявляется постоянной агрессией, злостью, беспокойством и раздражительностью.
7. К общим симптомам патологии относятся: слабость, головные боли, быстрая утомляемость, периферические отеки, жажда, частое мочеиспускание.

Синдром Кушинга может протекать в легкой, средней или тяжелой форме. Прогрессирующее течение патологии характеризуется нарастанием симптоматики за год, а постепенное развитие синдрома — за 5-10 лет.

У детей синдром Кушинга диагностируется крайне редко. Первым признаком заболевания также является ожирение. Истинное половое созревание задерживается: у мальчиков обнаруживают недоразвитие половых органов – яичек и полового члена, а у девочек возникает дисфункция яичников, гипоплазия матки, отсутствуют менструации. Признаки поражения нервной системы, костей и кожного покрова у детей такие же, как и у взрослых. Тонкую кожу легко поранить. На ней появляются фурункулы, вульгарные угри, лишаеподобные высыпания.

Беременность у женщин с синдромом Кушинга наступает редко из-за выраженной половой дисфункции. Ее прогноз неблагоприятный: наступают преждевременные роды, самопроизвольные аборты, прерывание беременности на раннем сроке.

При отсутствии своевременной и адекватной терапии синдром Кушинга приводит к развитию тяжелых осложнений:

• декомпенсированной сердечной недостаточности,
• острого нарушения мозгового кровообращения,
• сепсиса,
• тяжелой формы пиелонефрита,
• остеопороза с переломами позвоночника и ребер,
• адреналового криза с помрачением сознания, падением давления и прочими патологическими признаками,
• бактериального или грибкового воспаления кожи,
• сахарного диабета без нарушения функций поджелудочной железы,
• мочекаменной болезни.

Симптомы

Симптоматика синдрома Иценко-Кушинга своеобразна и самостоятельно понять, что является причиной появления определенных признаков невозможно. Только врач сможет поставить правильный диагноз, изучив все симптомы. Симптоматика такова:

• По статистике в 90% случаев синдрома Иценко-Кушинга основным симптомом является ожирение. Отложение жира происходят на животе, лице, шее и спине. Лицо приобретает лунообразную форму, кожа имеет темно-красный цвет с синюшным оттенком (см. фото выше). Если жир откладывается в области седьмого шейного позвонка, то возникает «бизоний» горб;
• Что касается мышечной системы, то у пациентов присутствует атрофия мышц, низкий тонус и сила мускулатуры. Специфическими признаками, которые сопровождают синдром, являются:
  • малый объем ягодичных и бедренных мышц;
  • гипотрофии мышц живота характерно частичное отсутствие подкожной клетчатки;
  • грыжа волокнистой структуры передней брюшной стенки.
• Кожа приобретает «мраморный» оттенок с выраженной сосудистой сеткой, появляются шелушения и сухость. На коже пояса верхних конечностей, бедер, груди, ягодиц и живота возникают растяжения – полосы синюшного или багрового цвета, по длине достигая 2-х см. Также не исключаются сильные высыпания на коже (акне), подкожные кровоподтеки, яркая пигментация некоторых участков кожи. На ладонях кожа становится истонченной;
• Не является исключением атрофия и поражение костных тканей – остеопороз, приводящий к очень сильным болям, переломам, деформированию костей, кифосколиозу (искривление позвоночника в фронтальной и сагиттальной плоскостях) и сколиозу (деформация трех плоскостей позвоночника). Из-за сжатия позвонков появляется сутулость, и уменьшается рост. При синдроме Кушинга у детей наблюдается отставание в росте, по причине замедления развития эпифизарной пластинки;
• Нарушения сердечной мышцы приводят к развитию кардиомиопатии, которой характерна экстрасистолия, фибрилляция предсердий и симптомами сердечной недостаточности. Данные симптомы могут стать причиной летального исхода;
• При синдроме Кушинга сильно страдает центральная нервная система и проявляется:
  • заторможенностью;
  • затяжными депрессиями;
  • психозами;
  • попытками суицида.
• В 22% случаев у пациентов развивается стероидный сахарный диабет, при этом никак не связанный с нарушением функционирования поджелудочной железы. Течение диабета имеет легкую степень, с умеренным уровнем инсулина, быстро уравновешивается с помощью индивидуально подобранной диеты и препаратов, которые понижают сахар в крови. Возможно развитие периферических отеков, полиурии (увеличенное образование мочи) и никтурии (частое мочеиспускание в ночное время);
• У женщин возможно возникновение гиперандрогении – патология эндокринной системы, которой характерны такие симптомы:
  • вирилизация – симптомокомплекс, характеризующийся возникновением у женщин мужских черт (телосложение, голос, рост волос и др.);
  • гирсутизм – чрезмерный рост терминальных волос (жесткие, длинные и темные) по мужскому типу у женщин;
  • гипертрихоз – заболевание, проявлениями которого является избыточный рост волос, на несвойственных участках кожи;
  • нарушение менструального цикла;
  • бесплодие.

У мужчин при синдроме Кушинга присутствуют симптомы:

• феминизации – развитие вторичных половых признаков, характерных для женщин;
• атрофия яичек или тестикулярная атрофия – патологическое состояние, при котором половые железы (яички) сильно уменьшены в размерах;
• низкое половое влечение и эректильная дисфункция;
• гинекомастия – увеличение грудных желез с гипертрофией жировой ткани.

Симптоматика синдрома Кушинга у детей встречается редко, однако по тяжести не уступает ни одному другому заболеванию эндокринной системы. Синдрому больше подвержены подростки.

Классификация

Синдром Кушинга по характеру клинических проявлений бывает легкой, средней и тяжелой степени тяжести.  В зависимости от течения, может быть прогрессирующим (симптомы проявляются за 6-12 месяцев) или постепенным (симптоматика нарастает в течение нескольких лет).

При вялотекущем развитии синдрома первые симптомы могут появиться спустя 2-10 лет.

Какой врач лечит Синдром Кушинга?

Лечением болезни Иценко-Кушинга занимается эндокринолог. Обращаться к специалисту нужно немедленно, как только появились первые признаки.

Диагностика

Патологию диагностируют при помощи таких методик:

• общий и биохимический анализы крови и мочи;
• тесты или пробы на гормоны;
• МРТ головного мозга;
• рентгенография позвоночника;
• КТ или МРТ органов грудной клетки и брюшной полости.

Иногда диагностика проводится с участием невролога, гастроэнтеролога, кардиолога, уролога и нефролога.

Во время лабораторного исследования при синдроме Кушинга удается выявить такие нарушения:

• повышение уровня белка в плазме, кортизола, АКТГ и ренина;
• белок, эритроциты и повышенное выделение кортизола в моче;
• снижение активности щелочной фосфотазы, уровня альбумина, калия, фосфатов;
• увеличение уровня натрия и хлора.

Дифференциальная диагностика проводится с целью выявления болезнь это или синдром. При диагностировании применяются пробы с дексаметазоном и метопироном. При отсутствии реакции речь идет о синдроме. Если экскреция 17-ОКС изменяется, тогда диагностируется болезнь Иценко.

Лечение

Наиболее эффективным методом является облучение и оперативное вмешательство. При опухолях проводится удаление новообразований или надпочечников. После оперативного лечения для профилактики хронической надпочечниковой недостаточности проводится заместительная гормональная терапия.

При отсутствии опухоли гипофиза используется лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. На начальной стадии прибегают к медикаментозной терапии. Лечение медикаментами болезни Иценко-Кушинга предполагает применение препаратов, уменьшающих выработку гормонов – Резерпин, Митотан, Аминоглютетимид.

В лечении болезни Иецнко-Кушинга применяются симптоматические препараты. Лекарственная терапия выглядит так: сахароснижающие средства, мочегонные и седативные препараты, антидепрессанты, биостимуляторы и иммуномодуляторы, витамины. Применяются бисфосфонаты и другие лекарства для лечения остеопороза, препараты калия и кальция

Важно восстановить белковый, минеральный и углеводный обмен

Осложнения

Заболевание имеет довольно тяжелые осложнения. Последствия:

• стероидная форма диабета;
• гипокалиемия и гипернатриемия;
• артериальная гипертензия;
• сепсис;
• пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность, нефросклероз;
• мочекаменная болезнь, образование оксалатных и фосфатных камней в почках;
• надпочечниковый криз;
• остеопороз в тяжелой стадии, для которого характерны множественные переломы, в том числе позвоночника и ребер.

Синдром Кушинга приводит к дистрофическим процессам во всех мышечных тканях, страдает даже сердечная мышца. Развивается кардиомиопатия, аритмия, сердечная недостаточность и инсульт.

Больные с кушингоидным синдромом склонны к инфекционным заболеваниям, так как кортизол угнетает защитные силы организма. Пациенты часто страдают от гнойно-воспалительных и грибковых поражений кожи.

Больной нуждается в экстренной медицинской помощи при возникновении таких признаков:

• боль в животе;
• тошнота, рвота;
• артериальная гипертензия;
• превышение натрия;
• нарушение сознания;
• метаболический ацидоз.

Это признаки надпочечникового криза. Без экстренной медицинской помощи шансы выжить минимальны.

Прогноз

Прогноз при синдроме Кушинга благоприятный, если лечение начато до появления тяжелых осложнений. При соблюдении всех рекомендаций врача возможно полное выздоровление.

Запущенные формы синдрома Кушинга даже при длительном лечении приводят к нарушению работы разных систем и органов. При отсутствии терапии летальность составляет 40-50%.

Если причиной нарушения стала злокачественная кортикостерома, пятилетняя выживаемость только в 20-25% случаев. Остальные 75% пациентов живут не более года.

Профилактика

Пациенты, которые перенесли синдром Кушинга, должны регулярно наблюдаться у эндокринолога, кардиолога, невролога, гинеколога и других специалистов. Необходимо избегать физических нагрузок, соблюдать режим дня, высыпаться. Нужно укреплять иммунитет, чтобы часто не болеть ОРВИ.

Синдром Кушинга может развиваться стремительно, поэтому нельзя терять время. Последствия, как и причины появления Иценко-Кушинга небезобидные.

Диагностика и лечение синдрома Иценко–Кушинга

В моче при данной патологии обнаруживается повышенный уровень гормона кортизола.

Обследование начинается со скрининговых тестов: анализ мочи для определения уровня суточной экскреции свободного кортизола, пробы с дексаметазоном (глюкокортикостероидный препарат), которые помогают выявить гиперкортицизм, а также провести предварительную дифференциальную диагностику синдрома и болезни Иценко–Кушинга. Дальнейшие исследования необходимы для выявления аденомы гипофиза, опухоли надпочечников или других органов и осложнений заболевания (ультразвуковая диагностика, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография и др.).

Лечение заболевания зависит от результатов обследования, т. е. от того в какой именно области выявлен патологический процесс, приведший к возникновению гиперкортицизма.

На сегодняшний день единственным действительно эффективным методом лечения болезни Иценко–Кушинга, возникшей в результате аденомы гипофиза, является хирургический (селективная транссфеноидальная аденомэктомия). Эта нейрохирургическая операция показана при выявлении аденомы гипофиза с четкой локализацией, установленной при обследовании. Обычно эта операция дает положительные результаты у подавляющего большинства больных, восстановление нормального функционирования гипоталамо-гипофизарной системы происходит достаточно быстро, и в 70–80 % случаев наступает стойкая ремиссия заболевания. Однако у 10–20 % пациентов может возникнуть рецидив.

Хирургическое лечение болезни Иценко–Кушинга обычно сочетается с лучевой терапией, а также методом деструкции гиперплазированных надпочечников (т. к. масса желез увеличивается в результате длительного гормонального сбоя).

При наличии противопоказаний к хирургическому лечению аденомы гипофиза (тяжелое состояние больного, наличие тяжелых сопутствующих заболеваний и др.) проводится медикаментозное лечение. Применяются препараты, подавляющие секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), повышение уровня которого и приводит к гиперкортицизму. На фоне такого лечения при необходимости обязательно проводится и симптоматическая терапия гипотензивными, сахароснижающими препаратами, антидепрессантами, лечение и профилактика остеопороза и др.

Если причиной возникновения гиперкортицизма стали опухоли надпочечников или других органов, то необходимо их удаление. При удалении пораженной надпочечниковой железы с целью профилактики гипокортицизма в дальнейшем больным будет необходима длительная заместительная гормональная терапия под постоянным контролем врача.

Адреналэктомия (удаление одного или двух надпочечников) используется в последнее редко, только при невозможности лечения гиперкортицизма другими способами. Эта манипуляция приводит к хронической надпочечниковой недостаточности, требующей пожизненной заместительной гормональной терапии.

Все пациенты, которым было проведено или проводится лечение этого заболевания, нуждаются в постоянном наблюдении эндокринолога, а при необходимости и других специалистов.

Способы лечения

Лечение гиперкортицизма зависит от причин, вызвавших болезнь. Если синдром Кушинга явился следствием приема гормональных лекарств, они заменяются другими иммунодепрессантами.

При эндогенной (внутренней) причине патологии назначаются средства, блокирующие стероидогенез, в частности, митотан, аминоглютетимид, кетоконазол, мамомит.

При обнаружении опухолей надпочечников или гипофиза показано хирургическое вмешательство – удаление новообразований. Если это невозможно, выполняется лучевая терапия, односторонняя адреналэктомия.

Лечение после резекции надпочечников предусматривает заместительную терапию гормонами.

При необходимости используют весь комплекс лечебных мероприятий – хирургическое, медикаментозное и лучевое.

Симптоматическое лечение предполагает прием средств, направленных на подавление того или иного вида симптоматики. Назначаются мочегонные, гипотензивные, сердечные, седативные препараты, иммуномодуляторы, антидепрессанты, витаминно-минеральные комплексы. Компенсируется дефицит минерального, белкового и углеводного обмена.

Можно ли лечить гиперкортицизм народными средствами?

железа в мозгесердцаДля вспомогательного лечения при гиперкортицизме могут применяться следующие народные средства:

• Облепиховый сок. Пьют по 40 – 50 мл за час до приема пищи (трижды в день). Благодаря обволакивающим свойствам он предохраняет слизистую оболочку желудка от действия желудочного сока, облегчает симптомы язвенной болезни.
• Облепиховое масло. Механизм схож с действием облепихового сока. Принимают его также 3 раза в день до еды, но по 0,5 – 1 чайной ложке.
• Кефир. Перед сном рекомендуется пить 1 стакан свежего кефира комнатной температуры. Перед употреблением в него добавляют столовую ложку растительного масла и хорошо перемешивают. Средство способствует заживлению язв в течение 30 – 40 дней. Однако для хорошего эффекта следует бороться и с гиперкортицизмом, причиной их образования.
• Липовый мед. Так же, как и сок облепихи, обладает обволакивающими свойствами и предохраняет слизистую оболочку желудка. Для облегчения язвенной болезни достаточно пить в день по 3 стакана теплой кипяченой воды, в которой растворена 1 столовая ложка меда.
• Сок редьки с медом. Применяется при уролитиазе (камнях в почках). Свежевыжатый сок редьки смешивают с медом в равной пропорции. Принимается средство по 1 чайной ложке трижды в день (до еды).
• Арбузные корки. Сушеные арбузные корки измельчают, заливают кипятком и продолжают кипятить на медленном огне еще 20 – 25 минут. Средство пьют охлажденным до комнатной температуры по 1 стакану трижды в день. За 1 – 2 недели приема снимают симптомы желчнокаменной болезни.
• Припарки из картофеля. Применяются при сильных болях в пояснице (почечная колика). После ослабления боли нужно принять теплую ванну, принять горизонтальное положение и положить на спину (в области почек) теплый раздавленный вареный картофель (кожуру не снимать).
• Настой чеснока. Применяется при стероидном сахарном диабете, чтобы снизить уровень сахара. Несколько зубчиков чеснока растирают, заливают кипятком (поллитра) и настаивают в течение 20 — 30 минут. Настой пьют по полчашки 2 – 3 раза в течение дня маленькими глотками.
• Гречневая крупа. Также эффективна для понижения уровня сахара. Зерна измельчают (в кофемолке или ступе) и заливают кефиром. На 200 мл кефира необходимо 3 – 4 полных чайных ложки измельченной гречки. Средство нужно употреблять дважды в день за полчаса до еды. Для видимого эффекта лечение продолжают не менее 2 недель.
• Настой ягод черники. На 4 чайных ложки сушеных ягод потребуется 1 стакан кипятка. Настаивание длится 8 – 10 часов, после чего настой выпивают в течение дня небольшими порциями. Это средство понижает артериальное давление (часто повышенное при гиперкортицизме) и защищает сетчатку глаз от дегенерации на фоне диабета. Кроме того, большое количество витаминов из черники укрепит ослабленный иммунитет.
• Настой плодов рябины. На 1 столовую ложку сушеных плодов потребуется стакан кипятка. Настаивание длится, пока вода не остынет до комнатной температуры. Средство принимают трижды в день по полстакана. Действие схоже с настоем ягод черники (без такой выраженной защиты сетчатки глаза).