показания
Первичная и вторичная карнитинова недостаточность у взрослых и детей, в т. Ч. Новорожденных и младенцев.
Вторичная карнитинова недостаточность у пациентов, которым проводится гемодиализ.
Вторичную карнитинову недостаточность следует заподозрить у пациентов, которым проводят гемодиализ в следующих случаях:
- сильные ПЕРСИСТИРУЮЩЕЙ спазмы в мышцах и / или гипотензивные эпизоды во время проведения диализа;
- энергетический дефицит, что значительное негативное влияние на качество жизни;
- мышечная слабость и / или миопатия;
- кардиопатия;
- анемия, не отвечает на лечение эритропоэтином или требует высоких доз эритропоэтина;
- потеря мышечной массы.
особенности применения
Левокарнитин улучшает усвоение глюкозы, поэтому применение Метакартину пациентам с сахарным диабетом, получающих лечение сахароснижающими препаратами, может привести к гипогликемии.Уровень глюкозы в плазме крови в таких случаях необходимо регулярно контролировать для своевременной коррекции терапии.
Применение в период беременности или кормления грудью.
Тератогенного действия в доклинических исследованиях препарата не выявлено. При применении самой исследуемой дозы 600 мг / кг массы тела у животных отмечалось статистически незначительное увеличение частоты постимплантацийнои гибели плода на ранних сроках беременности. Значимость этих результатов для человека неизвестна.
Несмотря на последствия карнитиновои недостаточности для беременной женщины, прерывание лечения Метакартином для матери кажется большим риском, чем теоретический риск для плода в случае продолжения лечения.
Левокарнитин — обычный компонент грудного молока человека.
Способность влиять на скорость реакции при управлении автотранспортом или работе с другими механизмами.
Неизвестно.
Способ применения и дозы
Препарат вводят внутривенно медленно в течение 2-3 мин.
Применение при врожденном нарушении метаболизма.
Во время терапии целесообразно контролировать уровень карнитина и ацилкарнитина как в плазме крови, так и мочи.
Необходимая доза зависит от специфики врожденного нарушения метаболизма и тяжести проявлений заболевания.
В случае острой декомпенсации рекомендуемая доза может составлять до 100 мг / кг в сутки в 3-4 введения. В случае необходимости можно применять и более высокие дозы, хотя при этом могут усилиться побочные эффекты, в частности диарея.
Вторичный дефицит карнитина у пациентов, которым проводят гемодиализ.
Перед началом терапии Метакартином желательно проводить проверку уровня карнитина в плазме крови.
Вторичный дефицит карнитина диагностируется при соотношении ацилкарнитина к свободному карнитина в плазме крови более 0,4 и / или когда концентрация свободного карнитина составляет менее 20 мкмоль / л.
Дозу 2 г следует вводить внутривенно струйно в конце каждого сеанса диализа. Общую реакцию следует оценивать путем мониторинга уровней ацилкарнитина и свободного карнитина в плазме крови и состояния пациента. Нормализация содержания карнитина в мышечной ткани и кардиомиоцитах наступает примерно через 3 месяца после достижения нормальной концентрации карнитина в плазме крови. Если введение карнитина прекратить его уровне непременно начнут снижаться снова.Необходимость повторного насыщающих курса лечения определяют путем количественного определения карнитина в плазме крови через равные промежутки и состояния пациента.
Гемодиализ — поддерживающая терапия.
После насыщающих курса введения левокарнитину применяют поддерживающую дозу — 1 г препарата в сутки перорально. В день диализа Метакартин применяют внутривенно в дозе 1 г сразу после завершения очередного сеанса.
Дети.
Препарат применяют детям с первого дня жизни, в том числе недоношенным.
Фармакологические свойства
Фармакодинамика.
Левокарнитин присутствует как натуральный компонент в тканях животных, микроорганизмах и растениях. У человека физиологические потребности в карнитин пополняются за счет потребления продуктов питания, содержащих карнитин (прежде всего мясных изделий), и путем эндогенного синтеза в печени с триметиллизину. Только L-изомер является биологически активным. Левокарнитин играет важную роль в жировом метаболизме, а также в метаболизме кетоновых тел. Левокарнитин необходимое для транспортировки длинноцепочечных жирных кислот в митохондрии для их дальнейшего бета-окисления. Высвобождая коэнзим-А из сложных тиоэфиров, левокарнитин также усиливает окисление углеводов в цикле трикарбоновых кислот Кребса, стимулирует активность ключевого фермента гликолиза — пируватдегидрогеназы, а в скелетных мышцах — окисления аминокислот с разветвленной цепью. Таким образом, левокарнитин прямо или косвенно участвует в большинстве энергетических процессов, его наличие обязательно для окисления жирных кислот, аминокислот, углеводов и кетоновых тел.
Наибольшая концентрация левокарнитину определяется в мышечной ткани, в миокарде и печени.Левокарнитин играет важную роль в сердечной метаболизме, поскольку окисление жирных кислот зависит от достаточного количества этого вещества. Экспериментальные исследования показали, что при некоторых условиях, таких как стресс, острая ишемия, миокардит и т.д., возможно уменьшение уровня левокарнитину в миокардиальной ткани. Многие исследования на животных подтвердили положительное воздействие левокарнитину при индуцированных сердечных расстройствах, таких как острая и хроническая ишемия, декомпенсация сердечной деятельности, сердечная недостаточность в результате миокардита, медикаментозная кардиотоксичность (таксаны, адриамицин и т.д.).
Фармакокинетика.
всасывания
Левокарнитин всасывается клетками слизистой оболочки тонкого кишечника и относительно медленно входит в кровяное русло; вероятно, всасывания связано с активным транслюминальной механизмом.Всасывания после перорального приема ограничен (
распределение
Абсорбированный левокарнитин транспортируется в различные органы через кровь; считается, что в процессе транспортировки задействована транспортная система эритроцитов.
вывод
Левокарнитин выводится главным образом с мочой. Скорость вывода прямо пропорциональна концентрации карнитина в крови.
метаболизм
Левокарнитин практически не метаболизируется в организме.
Способ применения и дозы
Препарат Метакартин предназначен для перорального применения.
В начале лечения суточная доза для взрослых и детей в возрасте старше 12 лет составляет 2 г (1 флакон), в зависимости от переносимости препарата, а также с учетом физических нагрузок во время курса лечения, дозу постепенно увеличивают.
Рекомендованная доза составляет 2-6 г препарата (1 -3 флакона) в сутки, которую разделяют на несколько приемов.
Детям в возрасте до 12 лет дозу определяет врач соответственно возрасту и весу ребенка. Обычно доза в начале лечения составляет 50 мг на кг веса ребенка раз в сутки, которую разделяют на несколько приемов. Если есть такая необходимость, дозу увеличивают.
Принимать раствор необходимо через одинаковые промежутки времени, независимо от еды. При желании Метакартин можно развести с фруктовым соком или водой.
