Лечение сирингомиелии
На данный момент полное излечение от сирингомиелии невозможно. С помощью терапевтических и профилактических методов у специалистов неврологов есть возможность снять острые симптомы и остановить развитие заболевания.
Прогресс лечения в большой степени зависит от того, на какой стадии болезнь выявлена. На начальном этапе, когда в тканях спинного мозга происходит патологическое размножение глиальных клеток, терапия направлена на подавление их роста. Для этой цели используются такие методы:
- Рентгенотерапия — облучение пораженной области спинного мозга. Основное назначение этого метода заключается в прекращении роста глия. В последние годы эффективность данной методики все чаще стоит под вопросом из-за того, что болезнь в большинстве случаев удается лишь незначительно приостановить, но она продолжает прогрессировать.
- Лечение радиоактивным йодом — признанный метод с использованием изотопа йода I-131. Препарат принимается в виде капсул, доза рассчитывается индивидуально для каждого пациента. Радиоактивный йод приостанавливает размножение глиальных клеток и служит профилактикой образования полостей.
- Медикаментозная терапия предназначена для облегчения состояния больного. Проводится курсами раз в полгода и включает целый комплекс препаратов для снятия болей (анальгетики, НПВС), средства для улучшения кровообращения и обменных процессов, витамины, препараты для выведения ликвора, антихолинэстеразные средства для улучшения проводимости нервного сигнала. Помимо этого, в некоторых случаях существует необходимость в антиконвульсивных препаратах и антидепрессантах.
- Физиотерапевтические методики направлены на снятие болевого синдрома и улучшение подвижности. Наиболее эффективно в этих случаях применение УВЧ, радоновых ванн, электрофореза, иглоукалывания, лечебной физкультуры, массажа.
Вопрос об оперативном вмешательстве встает в самых крайних случаях при быстро прогрессирующей форме заболевания, нарушении оттока ликвора от головного мозга, сложном сочетании сирингомиелии с аномалиями краниовертебрального перехода. Хирургическое вмешательство может иметь различный характер — дренирование и шунтирование полостей, декомпрессия позвоночника, рассечение спаек, образующих стеноз спинного мозга.
Операция не способна полностью избавить пациента от заболевания, поэтому назначается лишь в исключительных случаях. Одним из новых методов лечения болезни является рассечение концевой нити спинного мозга. Суть ее построена на теории о том, что причина врожденной сирингомиелии и сколиоза — нарушение кровоснабжения спинного мозга из-за его растяжения.
Причины
Основная причина – травмы. Это чаще всего падение с высоты, ДТП, огнестрельные ранения. Необратимые процессы могут возникнуть сразу после этого, либо в течение нескольких суток на месте сдавливания при отсутствии оперативного лечения.
Вторая причина – нарушение кровообращения в спине, или так называемый спинномозговой инсульт. Сюда же можно отнести остеохондроз и заболевания межпозвоночных дисков, самым серьёзным осложнением которого будет разрыв фиброзного кольца. Хотя для данных состояний миеломаляция не характерна, поэтому считается исключением, а не правилом.
Третья причина – фиброзно-хрящевая эмболия, которая является осложнением остеохондроза. Из-за отсутствия нормального питания нервная ткань начинает постепенно отмирать.
Лечение сирингомиелии
При всех формах болезни курсами принимают лекарства, которые снимают симптомы и улучшают состояние нервной системы. При тяжелом течении и быстром развитии патологии проводят операцию по удалению кист и причин их появления: опухолей, участков воспаления.
К схеме терапии добавляют такие методы лечения:
- Массаж – воздействие на нервные рецепторы в мышцах шейного и грудного отделов улучшает проводимость ЦНС, устраняет парезы, стимулирует трофику тканей. Процедуры проводят курсами из 15-20 сеансов.
- Диетотерапия – в рацион вводят источники витаминов A, группы В, морскую рыбу.
Рентгенотерапия
Процедура основана на облучении патологического отдела позвоночника. На ранней стадии рост кисты замедляется, но не останавливается. После лечения пропадают боли, улучшается состояние верхних конечностей. На поздних стадиях сирингомиелии эта методика не дает результата.
Медикаментозное лечение
С целью устранения симптомов патологии и купирования ее прогрессирования 2-3 раза в год проводят терапию такими препаратами:
- Анальгетики (Баралгин М, Анальгин) – купируют болевой синдром.
- Витамины группы B (Мильгамма) – стимулируют метаболические процессы, защищают нервные клетки, уменьшают воспаление, устраняют парезы при длительном лечении.
- Антибиотики (Ампициллин, Цефтриаксон) – при гидромиелии на фоне инфекции. Лекарства пьют курсом перед операцией.
- Нейропротекторы (Актовегин, Пирацетам) – улучшают процессы обмена в нервной ткани.
- Ганглиоблокаторы (Пентамин) – тормозят передачу нервных импульсов, снижают тонус сосудов, устраняют боль.
- Дегидратирующие препараты (Фуросемид, Гипотиазид, Лазикс) – уменьшают объем жидкости в спинном мозге.
- Радиоактивный йод – копится в клетках глии и «облучает» их, останавливает рост кист. До начала лечения больной принимает Люголь, чтобы защитить щитовидную железу.
- Ингибиторы холинэстеразы (Прозерин, Убретид) – улучшают проводимость нервной и мышечной тканей. Лечение дает временный эффект.
Физиотерапия
С целью устранения болевого синдрома и усиления эффекта от медикаментозного лечения больным назначают такие процедуры:
- УВЧ – терапия электрическим полем ультравысокой частоты улучшает кровообращение, восстанавливает ткани, снимает спазмы сосудов и мышц.
- Радоновые ванны – альфа-излучение снимает боль, улучшает проводимость нервной и мышечной ткани, тормозит ЦНС. При остром воспалении процедуру не делают.
- Акупунктура – воздействие на активные точки уменьшает боль, улучшает метаболизм в тканях.
Нейрохирургическое лечение
Операция является крайней мерой, показаниями к которой являются гидросирингомиелия и такие ситуации:
- усилились неврологические симптомы и боли;
- сильный парез или паралич конечностей;
- плохой отток ликвора от головного мозга.
В ходе операции удаляют кисты и причины их появления, применяя для этого такие методы хирургического вмешательства:
- Рассечение спаек – у пациентов со стенозом спинного мозга, проводится эндоскопическим методом.
- Шунтирование – показано при сирингомиелии, которая развилась на фоне воспалительных изменений ЦНС. Конструкцию ставят через иглу или открытым способом. Шунт выводит жидкость и устраняет разницу давления между полостью кисты и соседним пространством.
- Дренирование полостей – удаление лишней жидкости из кист.
- Рассечение концевой нити – метод используют при растяжении спинного мозга, хирург работает в области крестца.
- Ламинэктомия – удаляют дужку позвоночника, чтобы расширить костное окно в области затылка. Методику сочетают с декомпрессией. Операцию проводят, когда сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника сочетается с аномалией Арнольда-Киари.
Общие сведения
Сирингомиелия имеет еще несколько названий: болезнь Морвана, спинальный глиоз. В тех случаях, когда полости образуются не только в веществе спинного мозга, но и в области ствола (продолговатого мозга), болезнь именуют сирингобульбией (bulbus – в переводе «луковица», устаревшее название продолговатого мозга из-за его формы).
Ранее предполагалось, что сирингомиелия возникает исключительно в результате внутриутробных нарушений. Однако, на сегодняшний день, удалось выяснить, что аналогичные полости могут возникать и в результате опухолей большого затылочного отверстия, травм спинного и головного мозга, воспалительных процессов. И, хотя подобные ситуации встречаются значительно реже, чем врожденные изменения, в настоящее время термин «сирингомиелия» используют уже не в качестве обозначения отдельного заболевания, а целой группы. Получается, что сирингомиелия – это синдром образования специфических полостей в спинном мозге из-за целого ряда причин. Соответственно, принято выделять истинную сирингомиелию (при врожденных причинах) и вторичную (при воздействии внешних факторов).
Довольно часто сирингомиелия является не единственным нарушением эмбриогенеза. Около 80% случаев сирингомиелии сочетаются с аномалией Арнольда-Киари. Также возможны одновременное существование сирингомиелии и аномалии Денди-Уокера, базиллярной импрессии, признаков дизрафического статуса (необычная форма головы, раздвоенный подбородок, высокое (готическое) нёбо, раздвоение кончика языка и нижней губы, неправильный рост зубов, неправильный прикус, неодинаковая величина глазных яблок, «вдавленный» лицевой череп, дисплазия ушных раковин, воронкообразная или выступающая вперед грудь, сколиоз, кифоз, кифосколиоз, добавочные соски, разная величина молочных желез, расщепление и деформация дужек позвонков, добавочные ребра, дополнительные пальцы, неправильное строение кистей и стоп).
Сирингомиелия — что это
Сирингомиелия может протекать медленно или развиваться стремительно, ведя больного к неминуемой гибели. Такая неоднозначная картина обусловлена тем, что болезнь может затрагивать различные отделы спинного мозга.
Разрастающиеся кисты повреждают окружающие ткани, деформируя позвоночный столб и нарушая осанку. Существует понятие истинной сирингомиелии, когда организм страдает от врожденного дефекта вспомогательных клеток нервной ткани.
Они называются глиальными клетками. Вызванный разными причинами рост глий приводит к избыточному их количеству. Впоследствии клетки гибнут, оставляя после себя полости. Последние заполняются спинномозговой жидкостью и увеличиваются в размерах.
По данным литературы, сирингомиелию выявляют при аномалии Киари с частотой от 43 до 87 %. Связь между аномалией и сирингомиелий, безусловно, есть, и тема эта обсуждается еще с середины прошлого века.
Чтобы облегчить страдания больного, проводят терапию, направленную на борьбу с симптомами. В крайних случаях при запущенной болезни и поздней диагностике показано хирургическое вмешательство. Сирингомиелическая образовавшаяся киста рассекается, скопившаяся жидкость откачивается – таким образом снижается пагубное воздействие новообразования на окружающие ткани.
Сирингомиелия: описание
Сирингомиелия – хроническое заболевание, которое характеризуется нарушениями функций спинного мозга в пораженных отделах позвоночника. Оно неуклонно прогрессирует из-за постоянного образования все новых полостей в спинномозговых тканях, постепенно заполняемых особой жидкостью – ликвором. Это происходит из-за нарастания, а затем – гибели некоторой части так называемых глиальных клеток. Уже имеющиеся полости постепенно увеличиваются в размере, так как происходит постоянный приток жидкости в них. Образовавшиеся кисты, в свою очередь, оказывают негативное воздействие на ткани мозга. В результате всех этих процессов происходит разрушение спинного мозга.
МРТ позвоночника и спинного мозга
Таблица. Формы сирингомиелии.
| Форма | Краткая информация |
|---|---|
| Переднероговая | В этом случае мозговое вещество поражается в области передних рогов мозга. |
| Вегетативно-трофическая | Форма характеризуется поражением ганглиев спинного мозга. |
| Заднероговая | Происходит поражение задних рогов мозга. |
| Бульбарная | При такой форме патология развивается в области верхнешейного отдела и стволовой части мозга. |
| Смешанная | В этом случае поражается сразу несколько зон. |
Истинная и не истинная сирингомиелия
Сирингомиелия имеет две стадии – прогрессирующую начальную и стадию угасания симптоматики. Заболевание обычно врожденное, но может развиться и из-за других патологий. Первый вариант, как правило, наблюдается у мужчин, при этом симптоматика скрытая – первые явные признаки наблюдаются в возрасте около 30 лет. Основные симптомы:
- слабость мышц;
- снижение тактильной чувствительности;
- боли;
- затрудненность движений.
Что такое сирингомиелия
Если не лечить сирингомиелию, то со временем заболевание прогрессирует и вызывает поражение продолговатого мозга. Это крайне опасно, так как имеется риск поражения центров, отвечающих за дыхание и работу сердца.
Лечение болезни
Одной из особенности данной болезни можно назвать то, что она не всегда проявляется в виде каких-либо симптомов. Человек может даже не знать, что он болен. Если болезнь случайно обнаружили во время проведения МРТ, то лечение, как правило, не проводится.
В ином случае, когда болезнь быстро развивается и дает о себе знать, лечение подбирают невролог и нейрохирург
Лечить эту болезнь необходимо с большой осторожностью из-за того, что она в основном развивается в таких «проблемных» зонах, как шея или спина
Методы лечения будут выбраны врачами в зависимости от причины гидромиелии
Для лечения болезни нужно вначале выявить и исправить причину проблемной циркуляции ликвора. Это несложно сделать, если гидромиелия возникла из-за инфекционных заболеваний, воспалительных процессов, травм или кровоизлияний.
В случае опухолевых и метастатических поражений необходимо сначала хирургическим путем удалить новообразования, а затем уже заниматься лечением последствий гидромиелии. Если патология врожденная, проводить лечение сложно, однако в некоторых случаях облегчить состояние могут реконструктивные нейрохирургические операции.
В целом, заболевание можно устранить благодаря нормализации циркуляции ликвора. Это происходит при помощи установления специального шунта, благодаря которому можно наладить отток жидкости из спинномозгового канала.
Гидромиелию, которая развилась в грудном или шейном отделе позвоночника, можно вылечить при помощи шунтирующих операций. Но есть случаи, когда терапия проводится при помощи лекарственных препаратов. Чаще всего больному назначают «Дибазол», «Мильгамму» и «Диакарб». Данные препараты должны вводиться внутримышечно. Дозировку подбирает врач индивидуально для каждого больного.
«Мильгамма»
Чтобы облегчить состояние, пациенту рекомендуется регулярно заниматься несложной зарядкой или йогой. Самыми полезными упражнениями станут приседания и наклоны туловища
Важно помнить, что производиться они должны крайне аккуратно, без резких движений – в ином случае состояние может лишь ухудшиться
Важно наладить и питание: для этого нужно исключить из рациона «вредную» пищу, например, жареные, копченые и жирные продукты и переключиться на каши, фрукты и овощи. Питаться нужно часто, но редко: например, 5-6 раз в день порциями по 200-300 г
Нередко применяется и нетрадиционная методика – гирудотерапия. Благодаря гирудину, который выделяют медицинские пиявки при «присасывании» к коже пациента, улучшается циркуляция крови и ускоряется обмен веществ, что положительно влияет как на общее состояние, так и на избавление от болезни. Многие пациенты боятся такого метода, поскольку считают, что это негигиенично, однако это заблуждение – каждая пиявка используется лишь раз за жизнь, после чего утилизируется.
Если начать лечение своевременно и проводить его правильно, то можно избежать прогрессирования гидромиелии и ухудшения положения.
Общие симптомы и проявления
Не дает никаких спинальных проявлений заболевание крайне редко. Так может быть только в самом начале развития заболевания приобретенного типа. Иногда сопутствующим фактором может быть возникновение симптомов с какой-либо одной стороны тела, к примеру, нарушение чувствительности кожных покровов левой части тела.
Основные симптомы сирингобульбии:
- Атрофия языка и глотки (приводит к возникновению нарушения глотания пищи, развитию фонации, артикуляции).
- Развитие патологии лицевого нерва.
- Снижение концентрации внимания.
- Ухудшение памяти и когнитивных свойств.
- Жгучая стреляющая боль в разных участках тела.
- Возникновение пятен в местах с повышенной чувствительностью кожи.
- Возникновение слабости мышц, мышечного тонуса, появление слабости во всем организме (дальнейшие осложнения).
- Появление синеватого оттенка цвета кожных покровов за счет нарушения чувствительности.
- Возникновение повышенной хрупкости костной системы, частые переломы (причина в том, что из организма быстро вымывается кальций).
- Расстройство дыхания (стридор).
- Нарушение позвоночного столба (формирование сколиоза, кифоза).
- Головокружения, болезненное состояние.
- Нистагм.
При осмотре больного может быть выявлен рассеянный склероз и даже опухоли спинного или головного мозга. Начальные признаки развития и формирования отклонений начинают появляться в возрасте примерно 26-27 лет, иногда уже после 40 лет.
Течение заболевания обычно медленное, но постоянно прогрессирующее, вызывающее все новые виды осложнений. Показателем ухудшения симптоматики может быть резкий кашель без видимых причин.
Классификация сирингомиелии
Патология может быть истинной или вторичной, образованной от другой разновидности отклонения. В процессе оценки болезни следует учитывать место локализации, вид неврологических расстройств и механизм их развития.
Классификация сирингомиелии:
- по типу локализации: бульбарная, смешанная, шейная, шейно-грудная, грудная и пояснично-крестцовая;
- по выявлению сбоев в функционировании ЦНС: смешанная, чувствительная, нейротрофическая и двигательная;
- по патогенезу: несообщающаяся, сообщающаяся, посттравматическая, ассоциированная и идиопатическая.
Чаще всего встречается сирингомиелия позвоночника, шейного и грудного отдела спинного мозга.
Аномалия Арнольда-Киари
Это заболевание характеризуется опущением структур головного мозга в каудальном направлении с выходом в большое затылочное отверстие. Признаки сирингомиелии такого типа:
- чувство боли в затылке, в шейном отделе;
- головокружение;
- нистагм;
- обмороки;
- дизартрия;
- проблемы со слухом;
- шум в ушах;
- нарушение функционирования органов зрения.
Причины появления заболевания сирингомиелия связывают с врожденными дефектами в структурах головного мозга. Спровоцировать прогрессирование отклонения может гидроцефалия, при которой увеличение желудочков способствует увеличению объема мозга. Самый тяжелый тип аномалии III — большая вероятность летального исхода.
Посттравматическая сирингомиелия
Чаще всего сирингомиелия данной разновидности образуется из-за повреждения спинного мозга, когда появляется киста. Поражение может затрагивать и другие сегменты.
Клиника болезни начинает развиваться только через несколько месяцев. Аномалия хорошо просматривается при магнитно-резонансной томографии — визуализируется темная полоска в области обследования. Пациент часто жалуется на слабость в ногах и руках.
Сирингомиелия в результате опухолей в спинном мозге
Одной из предполагаемых причин развития аномалии является присутствие новообразований.
Сирингомиелия, что это такое у взрослых? Болезнь связана с образованием аномальных полостей, которые могут подключать к патологическому процессу кистозные образования. При увеличении опухоли сдавливаются ближайшие ткани и запускается процесс деформации.
Идиопатическая сирингомиелия
Сирингомиелия в МКБ-10 имеет шифр G95, ее истинная форма связана с изменениями глиальной ткани или с аномалиями краниовертебрального перехода. Возникает идиопатический тип болезни из-за врожденных дефектов, когда у человека появляется избыточное образование клеток глии в сером веществе в грудном и шейном отделах спинного мозга и в головном.
Процесс запускается под воздействием неблагоприятных факторов:
- инфекций;
- травм.
Клетки, которые создаются, гибнут в области мозга, образовывая характерные полости. Они со временем увеличиваются из-за скопления жидкости, что отрицательно влияет на самочувствие пациента.
Симптомы и диагностические мероприятия
Для сирингомиелии характерны следующие клинические симптомы:
Кожа теряет чувствительность, что объясняется деградацией нейронов на повреждённом участке. Возникает частичная потеря болевых ощущений
Кожа с низкой чувствительностью нередко Обратите внимание на симптомы сирингомиелиипокрывается нарывами, а затем приобретает синюшный оттенок.
Болезненные ощущения. Обычно они появляются в руках и сопровождаются головной болью
Во время сна и покоя болевой синдром отсутствует, но при переохлаждении или интенсивной нагрузке боль нарастает. Она бывает не только острая, но и тянущая, переходящая в хроническую.
Слабость в мышцах. Такой симптом наблюдается у всех пациентов, но проявляется на поздней стадии развития заболевания. Возникают также мышечные гипотрофии, усиливается слабость конечностей, которые зависят от поражённой области.
Вегетативно-дистрофические изменения, проявляющиеся у 70% больных. К ним относится дистрофия ткани костей, мышечная атрофия, иногда искривления позвоночника. Иногда костная ткань разрастается, что приводит к скованности движений. Бывает их рассасывание, вызывающее слабость скелета или переломы. Нарушается терморегуляция кожного покрова, что выражается в потере защитных функций.
На патологию косвенно указывают некоторые сбои функционирования организма:
- Нарушается работа печени.
- Желудочно-кишечные болезни: атрофический гастрит, нередко язва желудка.
- Лейкопения.
- Сердечно-сосудистые заболевания: тахикардия, аритмия.
О наличии сирингомиелии больной может не догадываться длительное время, так как существуют заболевания с похожими признаками.
Если присутствуют классические симптомы, то установить диагноз несложно. Чаще всего применяют МРТ , который считается самым достоверным инструментальным способом исследования. Процедура позволяет увидеть наличие полостей.
В случае необходимости используют дополнительные методы диагностики:
- УЗИ мозга.
- Анализ жидкости спинного мозга.
- Электоэнцефалография.
- Иммунологическое обследование.
- Электромиография.
- Реоэнцефалография.
Если подозревается наличие сирингобульбии, то обязательно проводится отоневрологическое исследование. Кстати, желательно, чтобы диагностика проводилась совместно с психологом.
Видео: “Диагностика и симптомы сирингомиелии”
1 Что такое гидромиелия?
Гидромиелия (она же водянка спинного мозга) это ненормальное расширение спинномозгового канала. Впоследствии в канале скапливается жидкость (механизм напоминает образование кисты).
Бывает локальная (поражается 1 отдел позвоночника) и общая (болезнь распространяется на все отделы) гидромиелия. Обычно спинномозговой канал при гидромиелии расширяется на 1-3 сантиметра, но может увеличиваться вплоть до 5 сантиметров.
Обычно поражается шейный отдел позвоночника, как наиболее уязвимый (хрупкий, подвижный). На втором месте по частоте находится поясничная гидромиелия, а грудная встречается реже всего.
Дифференцировать гидромиелию нужно с сирингомиелией, при которой также образуются полости в спинномозговом канале, и которая является следующей стадией (осложнением) гидромиелии.
Болезнь прогрессирует медленно, проявление симптомов чаще всего приходится на юношеский возраст (в том числе при врожденной форме).
1.1 Причины появления
Основные причины возникновения:
- Врожденные аномалии или дефекты строения спинномозгового канала (особенно краниовертебрального перехода).
- Атрофия спинномозгового канала.
- Злокачественные или доброкачественные новообразования головного мозга.
- Водянка головного мозга (гидроцефалия).
- Инфекционные болезни центральной нервной системы.
- Травмы спинномозгового канала (позвоночника).
- Кровоизлияния и гематомы в спинномозговом канале.
- Воспаления спинного мозга (поперечный миелит или арахноидит).
- Деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета).
Встречается также идиопатическая разновидность гидромиелии, когда точную причину обнаружить не удается.
1.3 В чем опасность?
Несмотря на хроническое течение, гидромиелия не всегда приводит к ухудшению качества жизни больного. Но если болезнь все-таки проявляет себя и начинает развиваться, она нуждается в нейрохирургическом лечении, так как симптомы самостоятельно не пройдут и будут со временем только усиливаься.
Иногда встречаются судороги и боли в руках. У части пациентов наблюдается нарушение температурной или болевой чувствительности (обычно при прогрессе болезни до гидросирингомиелии). Нарушение чувствительности обычно локализуется в области верхних конечностей и плечевого пояса.
1.4 Лечится ли это?
Прогноз на излечение гидромиелии зависит от причины ее возникновения. При злокачественных новообразованиях и при бактериальном менингите прогноз условно неблагоприятный.
Тяжело поддаются лечению симптомы врожденной гидромиелии: приходится делать нейрохирургические операции. Однако они опасны сами по себе (насколько опасны – зависит от возраста и общего состояния больного) и иногда приводят к тяжелым нарушениям, поэтому спешить с их проведением не стоит. На операцию обычно направляют, если ситуация ухудшается, и болезнь может привести к серьезным проблемам со здоровьем.
Травматические и воспалительные формы болезни легче поддаются лечению. Вылеченной считается гидромиелия, которая никак себя не проявляет (отсутствуют симптомы). Именно поэтому ее не лечат, если она просто протекает без симптомов. В этом случае назначают регулярную диагностику, чтобы контролировать течение болезни.
