Судороги

ОБРАЗОВАНИЕ КАМНЕЙ

Образование камней, или конкрементов, происходит на фоне нарушений минерального и других видов обмена веществ. Они образуются в полых органах или в выводных протоках. Наибольшее значение в патологии имеют камни желчного пузыря, желчных протоков и мочевыводящих путей.

Камни желчного пузыря и желтых протоков состоят из извести. холестерина и пигмента билирубина, имеют округлую или граненную (фасетчатую) форму, составляют морфологическую основу желчнокаменной болезни.

Камни мочевых путей (почек, мочеточников и мочевого пузыря) состоят из солей мочевой кислоты (ураты). фосфора и кальция (фосфаты), щавелевой кислоты и кальция (оксалаты) и др., имеют отростчатую форму в почках, округлую — в мочевом пузыре, являются морфологической основой мочекаменной болезни.

Местные изменения (нарушение секреции, застой секрета, воспаление) также имеют значение для образования камней. При этом возникает какая-либо органическая основа для камнеобразования в виде скоплений слизи, слущенного эпителия, на которую выпадают те или иные соли.

Значение камнеобразования в патологии велико. Так, при мочекаменной болезни камни могут способствовать воспалению почек (пиелонефрит) либо, закрывая мочеточник, препятствовать оттоку мочи, что приводит к развитию гидронефроза и гибели почки. Камни желчного пузыря и червеобразного отростка способствуют хроническому течению воспаления этих органов и могут вызвать перфорацию их стенки с развитием воспаления брюшины — перитонита. При обтурации камнем общего желчного протока развивается подпеченочная желтуха.

НАРУШЕНИЯ ВОДНОГО ОБМЕНА. ОТЕК

Вода является самым распространенным веществом в живой природе. Общее содержание ее в организме человека составляет от 50 до 80 % от массы тела. Вода организма находится в разных состояниях и структурных пространствах.

Внутриклеточная (или интрацеллюлярная) вода составляет в среднем 31 % от массы тела. т. е. примерно 24 л, и находится в двух основных состояниях: связанном с цитоплазмой и свободном.

Внеклеточная (или экстрацеллюлярная) жидкость составляет в среднем 22 % от общей массы тела, т. е. примерно 15 л, и входит в состав:

• плазмы крови, в которой вода составляет в среднем около 4 % массы тела, или 2—2,5 л;
• межклеточной (или интерстициальной) жидкости, которая составляет в среднем 18 % от массы тела. т. е. примерно 12 л;
• «трансцеллюлярной» жидкости, вырабатываемой клетками. Она выделяется в различные пространства организма, образуя:
  • цереброспинальную (спинномозговую) жидкость;
  • синовиальную жидкость, содержащуюся в полостях суставов;
  • желудочный и кишечный сок;
  • жидкость полостей капсул клубочков и канальцев почек (первичная моча);
  • жидкость серозных полостей (плевральной, перикарда, брюшной и др.);
  • влагу камер глаза.

Водный баланс представляет собой уравновешивание трех процессов:

• поступления воды в организм с пищей и питьем;
• образование в процессе обмена веществ так называемой эндогенной воды;
• выделения воды из организма.

Нарушения водного баланса.

Все разновидности нарушений водного обмена называются дисгидриями (dys — нарушение и греч. hydor — вода, жидкость). В зависимости от изменения общего количества воды в организме дисгидрии разделяют на две группы: гипо- и гипергидратация.

Болезнь Андерсена и Кори-Форбса

Имеет очень сложное течение, поскольку у пациента наблюдаются крайне тяжелые поражения печени и сердца. У больных детского возраста наблюдаются также умеренные поражения мышц и нарушения физического развития. Для младенческой формы заболевания характерен дефицит мальтазы. Обычно он развивается сразу после рождения малыша и сопровождается такими опасными для жизни симптомами, как застойные явления в сердце и мышечная слабость.

Практически всегда заболевание быстро прогрессирует и заканчивается смертью ребенка. Продолжительность жизни в случае дефицита мальтазы составляет не больше двух лет. Не менее тяжелыми проявлениями метаболической миопатии, которые также случаются в раннем возрасте, будет слабость нижних конечностей и серьезные дыхательные нарушения. Если дефицит мальтазы случается у взрослых пациентов, то у них наблюдается слабость нижних конечностей и мышечного пояса.

Лечение метаболических миопатий

Лечение врожденных нарушений обмена веществ не представляется возможным. Применяется лишь симптоматическая помощь, которая выражается в диетотерапии с употреблением продуктов с высоким содержанием белка и приемом фруктозы. В сочетании с поливитаминами это может улучшать состояние больных при гликогенозах. При миоглобинурии вводят дополнительное количество жидкости для поддержания диуреза и профилактики почечной недостаточности. При митохондриальных миопатиях назначают лекарственные средства, улучшающие энергический метаболизм (L-карнитин, убихинон, рибофлавин, тиамин, витамины С и Е). Хорошие терапевтические результаты показывает применение глюкокортикостероидов. Показана также и ортопедическая коррекция.

При вторичных или приобретенных миопатиях лечение направлено на терапию основного заболевания: коррекцию эндокринных патологий, системных заболеваний, интоксикаций.

Прогноз и профилактика метаболических миопатий

Прогноз первичных миопатий достаточно неблагоприятный, особенно это касается младенческих форм и заболеваний, проявляющихся с первых недель жизни. Такие пациенты погибают в раннем детском возрасте. Более поздние или взрослые формы имеют более благоприятный прогноз. Течение и исход патологического процесса также зависит от вовлечения других органов и систем (сердца, печени, почек и пр.). Приобретенные метаболические миопатии имеют достаточно благоприятный прогноз, так как основные симптомы патологического процесса регрессируют после коррекции причинного заболевания и состояния.

Профилактика первичных метаболических миопатий заключается в медико-генетическом консультировании пары перед зачатием и в первом триместре беременности. Своевременное выявление и терапия вторичных миопатий позволяет избежать развития метаболических нарушений в мышечной ткани.

ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ

Гипергидратация — увеличение количества жидкости в организме, характеризуется преобладанием поступления воды в организм в сравнении с ее выведением и обозначается как положительный водный баланс. Его причинами могут быть:

• избыточное поступление жидкости в организм, например при обильном питье воды, массивном введении растворов внутривенно или в клизмах;
• повышенная задержка жидкости в организме, например при гиперпродукции антидиуретического гормона при опухоли аденогипофиза или при почечной недостаточности, при недостаточности кровообращения с развитием отеков;
• отек — одна из наиболее частых форм нарушения водного баланса организма, характеризующаяся накоплением избытка жидкости в межклеточных пространствах или полостях тела.

Отечная жидкость может иметь различный состав и консистенцию и представлена в виде:

• транссудата — бедной белком (менее 2 %) жидкости;
• слизи, представляющей собой смесь из воды и коллоидов межуточной ткани.

В патологии характеризует слизистый отек, или микседему, развивающуюся при гипофункции щитовидной железы и ее гормонов.

В зависимости от участка тела, в котором скапливается отечная жидкость, выделяют анасарку и водянку.

• Анасарка — отек подкожной клетчатки.
• Водянка — скопление транссудата в полостях тела:
  • асцит — накопление транссудата в брюшной полости;
  • гидроторакс — накопление транссудата в грудной полости;
  • гидроперикард — избыток жидкости в перикарде:
  • гидроцеле — накопление транссудата между листками серозной оболочки яичка;
  • гидроцефалия — избыток жидкости в желудочках мозга.

В зависимости от распространенности отек может быть местным (например, в ткани или органе в области воспаления или аллергической реакции) или общим — накопление избытка жидкости во всех органах и тканях, например гипопротеинемический отек при нефротическом синдроме.

В зависимости от скорости развития выделяют:

• молниеносный отек, который развивается в течение нескольких секунд после воздействия патогенного фактора, например после укуса насекомых или ядовитых змей;
• острый отек — развивается в пределах 1-го часа после действия причинного фактора, например отек легких при остром инфаркте миокарда;
• хронический отек — формируется в течение нескольких суток или недель, например нефротический отек, отек при голодании.

Основные патогенетические факторы отека

Гидродинамический фактор характеризуется увеличением эффективного гидростатического давления, например при повышении венозного давления общего, что наблюдается при недостаточности сердца в связи со снижением его сократительной и насосной функций, или местного, который является результатом обтурации венозных сосудов тромбом или эмболом либо сдавления вен опухолью, рубцом, отечной тканью, или при увеличении объема циркулирующей крови.

Лимфогенный фактор возникает при затруднении оттока лимфы от тканей вследствие либо механического препятствия, либо ее избыточного образования.

Онкотический фактор, для которого характерно снижение онкотического давления крови или увеличение его в межклеточной жидкости.

Осмотический фактор связан либо с повышением осмоляльности интерстициальной жидкости, либо со снижением осмоляльности плазмы крови, либо с сочетанием того и другого, например, при парентеральном введении больших объемов растворов.

Мембраногенный фактор характеризуется существенным повышением проницаемости стенок сосудов микроциркуляторного русла для воды, мелко- и крупномолекулярных белков, что может быть результатом гипоксии, значительного ацидоза и др.

Последствия отеков:

• механическое сдавление тканей и органов;
• нарушение обмена веществ между кровью и клетками, что способствует развитию дистрофий;
• разрастание соединительной ткани с развитием а;
• нарушения кислотно-основного равновесия в связи с расстройством обмена веществ.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА НАТРИЯ

Натрий составляет 90 % всех внеклеточных катионов, его суточная потребность определяется в 10—12 г, поэтому натрий специально включают в пищевой рацион в виде поваренной соли. Важнейшей функцией натрия является регулирование осмотического давления плазмы крови. Он постоянно выводится с мочой, потом и другими экскретами, что требует его непрерывного восполнения. Нарушение обмена натрия проявляется либо увеличением его концентрации в крови (гипернатриемия), либо уменьшением (гипонатриемия).

Гипернатриемия развивается в результате:

• избыточного поступления в организм хлорида натрия, например с соленой пищей;
• задержки выведения натрия, обычно при заболеваниях почек или надпочечников;
• обезвоживания организма при неукротимой рвоте, поносах (например, при холере) или в связи с избыточным выделением мочи (полиурии) при гломерулонефритах;
• ограниченного поступления в организм при отсутствии питьевой воды;
• сгущения крови в силу различных причин.

Патологические проявления гипернатриемии могут заключаться:

• в повышении нервно-мышечной возбудимости и развитии судорог вследствие повышения чувствительности сосудов к прессорным веществам;
• в результате гипернатриемии может повышаться артериальное давление;
• увеличение осмотического давления плазмы крови, связанное с повышенным содержанием ионов натрия, приводит к поступлению воды из клеток в кровь, к увеличению объема циркулирующей крови и соответственно — к повышению нагрузки на сердце.

Гипонатриемия возникает в результате:

• дефицита натрия в пище, например при бессолевой диете;
• повышенной потери натрия с мочой, потом или кишечным соком в результате, например, недостаточного образования альдостерона и уменьшения в связи с этим его реабсорбции в канальцах нефрона, при сильном потоотделении, нарушениях функции почек, при тяжелом поносе.

Патологические проявления. Для гипонатриемии характерны снижение нервно-мышечной возбудимости и появление мышечной слабости, развитие тахикардии и гипотонии, диспепсические расстройства. Снижение осмотического давления плазмы крови приводит к усиленному поступлению воды из сосудов в ткани и развитию отеков.

Профилактика тепловых поражений

Необходимо помнить, что человек, который перенес тепловой удар, достаточно часто встречается с повторением такого состояния, поэтому важно соблюдать профилактические мероприятия, способные предотвратить это состояние:

не следует сразу возвращаться к физическим занятиям после того, как купирован судорожный синдром, так как это совсем не означает, что произошло восстановление водного и электролитного баланса в организме. Необходимо обеспечить обильное питье и приступить к спортивным занятиям не ранее, чем через 12 часов после судорожного приступа, в противном случае возможен ряд серьезных осложнений; в том случае, когда человек работает на открытом воздухе в жаркую погоду или выполняются спортивные тренировки, можно постараться свести вероятность развития судорог к минимуму. Перед любой физической нагрузкой необходимо выпивать не менее 1-1,5 литра воды или спортивных напитков; как правило, спустя 3-4 часа после начала интенсивной нагрузки, а в экстремальных условиях это время может быть сокращено ровно наполовину, в организме отмечается недостаток минеральных солей, даже при достаточном поступлении воды. Например, при беге на дальние дистанции спортсмены пьют много воды, тем не менее, они ощущают симптомы дефицита электролитов, головокружение и сердцебиение на финишном этапе

В этом случае употребление большого количества жидкости непродуктивно, так как происходит разжижение крови, а наиболее оптимальным вариантом станет восполнение минеральных веществ; снизить опасность тепловых судорог можно, выпив за 30 минут до начала активной деятельности 1-1,5 стакана воды; важно учитывать, что в пик жары (с 12 до 14 часов) необходимо избегать повышенных нагрузок, а если у человека появилось легкое головокружение и тошнота, ни в коем случае нельзя спать, так как возможны тяжелые последствия такого состояния, вплоть до летального исхода при отсутствии экстренных мероприятий по охлаждению организма

Для того чтобы предотвратить негативную симптоматику при тепловой судороге, рекомендуется носить одежду из натуральных тканей, обеспечивающих хороший влаго- и воздухообмен. Рекомендуется ношение светлой одежды, которая отталкивает солнечные лучи, предупреждая перегрев тела, а также головных уборов с широкими полями.

Кроме того, усиливают потоотделение, что ведет к нарушению терморегуляции, некоторые продукты питания (жирная, соленая, копченая пища и т. д.). Исключено употребление спиртосодержащих напитков, кофеина, никотина и таких лекарственных препаратов, как аспирин и других жаропонижающих средств.

Симптомы развития патологического состояния

Мышечное напряжение в результате перегрева вполне может привести к болезненным судорожным спазмам конечностей. Кроме того, в некоторых случаях судороги могут протекать атипично, с вовлечением в патологический процесс брюшных мышц. В этом случае симптоматика чрезвычайно похожа на «острый живот». При этом характерно незначительное или полное отсутствие гипертермии.

Сопутствующими симптомами тепловых судорог являются:

• сонливость, повышенная слабость;
• головные боли, головокружение;
• озноб и парестезия;
• учащенное поверхностное дыхание;
• снижение АД и редкий пульс;
• приступы тошноты.

Характерный для тепловых судорог признак «руки акушера»

В самом начале приступа пациенты ощущают чувство ползания «мурашек» на коже, после чего появляются тонические судороги, охватывающие мышцы верхних и нижних конечностей, диафрагмы, туловища и лица. Сознание чаще всего сохраняется, а приступ бывает кратковременным.

К характерной особенности развития тепловых судорог можно отнести согнутые в локтях и запястьях руки. При этом пальцы на кистях принимают «руку акушера» (прямые и прижатые друг к другу). Судорога в икроножных мышцах сопровождается симптомом «конской стопы» (искривленные внутрь стопы, вытянутые ноги и согнутые пальцы).

Предвестники развития судороги: симптом Хвостека (А) и Труссо (В)

До начала приступа наблюдается повышенная нервная возбудимость в лицевой области (симптом Хвостека). При сдавливании нервно-сосудистого пучка в области плеча и сокращении кисти определяется симптом Труссо, а при сокращении мускулатуры век в результате легкого механического действия, оказанного на них, проявляет себя симптом Вейсса.

Тетания, признаки заболевания

К основным признакам тетании относятся: чувство ползания мурашек, онемение конечностей и похолодание конечностей.

Судороги в основном возникают самопроизвольно и сопровождаются болью. Судороги вовлекают мышцы рук и мышцы ног. На конечностях судороги распространяются на мышцах, которые сгибаются, поэтому плечи приводятся к туловищу, пальцы сжаты, кисть или предплечье согнуто.

Тетанические приступы могут проявляться в скрытой форме. Данная форма имеет отличительные особенности — похолодание конечностей.

Судороги в основном обхватывают обе руки, когда рука сжата в кулак с вытянутым большим пальцем. Во время приступа сознание сохраняется, но появляются мушки перед глазами, ощущение жара и повышенная потливость.

Судороги появляются и на лице, тем самым губы приобретают форму трубочки, в результате нарушается функция речи. Наиболее опасны судороги в мышцах сердца, которые пагубно могут повлиять на работу сердца, то есть ее остановка.

Нарушение работы сердца во время приступов проявляется в учащении тонов. При тетании ярко выражено бледность кожных покровов и спазм периферических сосудов. Наблюдаются трофические изменения: ломкость или выпадение волос, ногти слоятся, ломаются и повреждается эмаль зубов.

В течении приступов возникает лейкоцитоз, то есть снижается фракция кальция и повышается фосфор. Желудочная тетания происходит при токсикозе беременных, при врожденной хлоридной диарее.

Хронический уход хлорида приводит к сокращению внеклеточной жидкости и в результате развивается метаболический алкалоз.

Особое внимание нужно уделить если заболевание появилось у детей. В основном судороги появляются при повышенной температуре тела выше 38 градусов

Заболевание у новорожденных происходит из-за прекращения поступления молока от мамы к ребенку по причине нарушения функции паращитовидной железы.

Тетанический приступ проявляется тремором конечностей, рвотой и учащением дыхания.

Митохондриальные миопатии

Митохондриальные миопатии обычно диагностирую у детей и подростков. Патология поражает мышечные волокна глазного яблока и мышцы конечностей. В патологический процесс могут быть включены и другие органы: почки (тубулопатия), сердце (кардиомиопатии), печень, центральная нервная система (эпилептические припадки, деменции, мозжечковая атаксия, миоклонии), слуховой анализатор (нейросенсорная тугоухость). При физической нагрузке у больного могут наблюдаться одышка и головная боль, которая по своими проявлениям напоминает мигрень.

Для митохондриальной миопатии свойственна мышечная слабость, которая может иметь ограниченный и распространенный характер. В случае распространенного характера мышечной слабости пациент жалуется на плохую переносимость физических нагрузок и чрезмерную утомляемость. При ограниченном характере патологии наблюдается локальное поражение мышц лица, конечностей и глазного яблока.

ГИПОГИДРАТАЦИЯ

Гипогидратация (обезвоживание, дегидратация) — уменьшение количества жидкости в организме. Гипогидратация характеризуется преобладанием потерь воды над ее поступлением в организм и обозначается как отрицательный водный баланс. Его причинами могут быть:

• недостаточное поступление воды в организм, что наблюдается при водном голодании, некоторых инфекционных и психических болезнях, при нарушении проходимости пищевода в результате его ожога или роста опухоли;
• повышенная потеря воды организмом, что наблюдается при полиурии, неукротимой рвоте, хронических поносах, массивной кровопотере, продолжительном и значительном потоотделении и др.;
• эксикоз, или высыхание, — крайняя степень гипогидратации.

Тетания лечится консервативно

Во-первых, необходимо постепенно ввести в вену хлорид кальция по три раза в день; внутримышечно вводится раствор сульфата магния. Лечение состоит в индивидуально подобранной терапии, которая должна проводится систематически по назначению врача. При не долеченном лечении могут быть последствия. Во-первых, может быть поражение хрусталика при отсутствии систематически поддерживающей терапии для нормализации калия.

Во-вторых, может быть поражение ногтей грибками. Самое поразительное может быть очень раннее поседение волос и облысение в результате повышенного выпадения волос.

Профилактическая цель приступов заключается в лечении основного основной причины с целью нормализации в крови ионизированного кальция.

Важно после различных травм особенно психических обратиться за помощью к психологу и не допустить переохлаждение организма избегая сквозняков

Диагностика метаболических миопатий

Постановка диагноза осуществляется на основании тщательного клинического обследования пациента, а также анамнеза заболевания. Наиболее выраженными клиническими признаками патологии считаются судороги, слабость, сильные мышечные боли, изменение оттенка мочи. Пациенту обязательно назначают дополнительно детальное неврологическое обследование. Для подтверждения диагноза невролог назначает исследование ферментативной активности: исследование крови на АСТ, КФК, АЛТ, ЛДГ.

Эффективными диагностическими методиками по праву считаются электронейрография и электромиография, которые позволяют точно определить наиболее характерные для миопатии отклонения. Для выявления различного рода органических изменений врачи назначают проведение КТ или МРТ мозга. По показаниям дополнительно может быть проведено томографическое обследование внутренних органов.

Наиболее точную информацию о заболевании позволяет получить биопсия мышц, а также последующее микроскопическое, морфологическое, гистохимическое исследование. Благодаря этой методике врачу удается поставить окончательный диагноз. Для постановки диагноза и дифференциальной диагностики неврологу может потребоваться консультация кардиолога, нефролога, офтальмолога, генетика, детского невролога

Крайне важно выявить заболевание на его ранней стадии, поскольку это позволяет подобрать оптимальный способ его лечения